Внутрипеченочные желчные протоки не дифференцируются

Внутрипеченочные желчные протоки не дифференцируются

Кистозные заболевания печени

Диагностика кистозных поражений печени и жёлчных протоков улучшилась благодаря совер­шенствованию методов визуализации печени и жёлчных путей и биопсии печени. Применение этих методов показывает, что кистозные заболева­ния печени —это целая группа заболеваний [43], которые могут встречаться в различных комбина­циях (рис. 30-1).К ним относят поликистоз пече­ни, микрогамартому, врождённый фиброз печени, врождённые расширения внутрипеченочных жёлч­ных протоков (болезнь Кароли) и кисты общего жёлчного протока (рис. 30-2).Клинически кистоз­ные заболевания проявляются тремя синдромами (синдром объёмного образования, синдром пор­тальной гипертензии и холангит), выраженными в разной степени. Обычно они носят наследствен­ный характер. В той или иной степени присутствует кистозное поражение почек. Считают, что гепатобилиарные аномалии развиваются в эмбриональ­ном периоде из выростов протоковой пластинки в различных участках билиарного дерева [11].Врож­дённый фиброз печени, кисты жёлчных протоков и синдром Кароли могут осложняться развитием злокачественных опухолей [4, 39].

Рис. 30-1.Диаграмма Венна представляет данные 51боль­ного, у многих из которых отмечено более чем одно кис­тозное заболевание. Наиболее часто наблюдалось сочета­ние врождённого фиброза печени и болезни Кароли. Часто встречаются микрогамартомы, хотя в данной группе они имелись только у 10больных [43].

Рис. 30-2.Кистозные заболевания: спектр патологических проявлений.

Поликистозная болезнь у детей

Заболевание наследуется по рецессивному типу и может проявляться в перинатальном, неонаталь­ном или младенческом периоде (табл. 30-1).Про­гноз определяется поражением почек. При морфометрии показано, что неонатальные и младенчес­кие формы являются одним и тем же заболеванием[25].Со временем выраженность поражения пече­ни и почек у отдельных больных может меняться. Возможно сочетание с кистами общего жёлчного протока.

Степень поражения печени и почек у разных больных различна.

Поликистозная болезнь у взрослых

Кисты печени, вероятно, имеют наследственную природу; они сходны с кистами почек и часто со­четаются с поликистозом почек, который насле­дуется по аутосомно-доминантному типу. Описан изолированный поликистоз печени, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, без сочетания с поликистозом почек [34].

Кисты могут представлять собой порок разви­тия внутрипеченочных жёлчных протоков в пор­тальных трактах в период, когда размеры зароды­ша составляют приблизительно 23мм и слепо заканчивающиеся жёлчные протоки первого по­коления замещаются активно пролиферирующи­ми жёлчными протоками второго поколения. Де­генерация и деформация протоков первого поко­ления могут привести к образованию кист. Кисты, часто носящие локальный характер, сочетаются с нормальными жёлчными протоками второго по­коления, поэтому нарушения функции жёлчных путей не возникает.

Морфологические изменения

В зависимости от количества и величины кист размеры печени могут быть как нормальными, так и значительно увеличенными. Кисты могут располагаться диффузно или локализуются в од­ной доле, обычно в левой. Поверхность печени может быть значительно деформирована. Разме­ры кист колеблются от булавочной головки до головы ребёнка; объём наиболее крупных из них превышает 1л. Диаметр кист редко превышает10см. Наиболее крупные кисты, вероятно, об­разуются при разрыве септ, разделяющих сосед­ние кисты, и на разрезе печень может напоми­нать пчелиные соты. Стенки полостей тонкие, внутри содержится прозрачная или коричневая жидкость, образующаяся при разрушении эле­ментов крови. Жёлчь в просвете отсутствует, так как кисты не сообщаются с жёлчными путями. Кисты могут осложняться кровотечением или присоединением инфекции.

Гистологически (рис. 30-3)дольковая структура печени сохранена, гепатоциты не изменены. Кис­тозные участки располагаются вместе с жёлчными протоками и билиарными микрогамартомами в портальных зонах [36],окружены соединительно­тканными капсулами и выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием.

Часто наблюдается кистозное поражение других органов, в том числе почек, селезёнки, поджелу­дочной железы, яичников и лёгких. Поликистоз почек встречается почти у половины больных с поликистозом печени. В большинстве случаев (50— 88%)у больных с поликистозом почек имеется поликистоз печени [18, 21].Распространённость заболевания с возрастом увеличивается [18].

Таблица 30-1.Поликистозная болезнь печени

Подтип

Характер наследования

Возраст появления первых признаков

Характер поражения печени

Портальная гипертензия

Поражение почек*

Кистозная болезнь у детей

Перинатальная

Рецессивный

Момент рожде­ния

Фиброз + Дилатация про­токов +

90%

Неонатальная

Рецессивный

1мес

Фиброз ++ Дилатация про­токов +

60%

Младенческая

Рецессивный

3—6мес

Фиброз ++ Дилатация про­токов +

Часто

25%

Врождённый фиброз пе­чени

Рецессивный

Детский или взрослый

Фиброз +++ Дилатация про­токов +

Обычно

0-10%

Поликистозная болезнь у взрослых

Доминантный

Взрослый

Кисты

Редко

Кисты

Расширения внутрипече­ночных жёлчных протоков (болезнь Кароли)

См. текст

Холангит в лю­бом возрасте

Только дилатация протоков

* Доля канальцев с кистозными изменениями.

Рис. 30-3.Поликистоз печени. Кисты имеют различные размеры и выстланы плоским эпителием. Окраска гемато­ксилином и эозином, х63.

Содержимое кист

Жидкость, содержащуюся в кистах, получают путём аспирации иглой под ультразвуковым конт­ролем |16]. Её состав и реакция на секретин сви­детельствуют в пользу предположения, что жид­кость выделяется функционирующим эпителием жёлчных протоков, выстилающим полость кист.

Клинические проявления

Во многих случаях поражение печени выявляют случайно, при сканировании или на аутопсии. Иногда поводом для обследования служит какое-либо другое заболевание или поликистоз почек.

Клинические симптомы обычно появляются на четвёртом или пятом десятилетии жизни. У рожав­ших женщин кисты обычно более крупные [19]. Больных беспокоят дискомфорт и тупые боли в животе. При надавливании на область желудка и двенадцатиперстной кишки появляются неприят­ные ощущения в желудке, тошнота, метеоризм, иногда рвота. Причиной острой боли могут быть разрыв кисты или кровоизлияние в неё.

Асцит, обструктивная желтуха [51]и нарушение венозного оттока от печени [48]встречаются редко.

Клинические проявления чаще бывают обуслов­лены сопутствующим поликистозом почек.

При обследовании печень может не пальпиро­ваться, но может быть очень большой и заполнять значительную часть брюшной полости. Край её плотный, поверхность неровная. Отличить кисты от других видов узлов в печени трудно.

При двустороннем увеличении почеки неровно­сти их контуров можно заподозрить сопутствую­щий поликистоз почек.

Функция печени не нарушена, поскольку гепа­тоциты не поражаются. Возможно повышение ак­тивности щелочной фосфатазы (ЩФ) и -глутамилтранспептидазы, но уровень билирубина в сы­воротке нормальный.

Иногда наблюдается обструкция воротной вены с варикозным расширением вен пищевода и кро­вотечением из них. Селезёнка не увеличена.

Методы визуализации

Наиболее важное диагностическое значение име­ет ультразвуковое исследование (УЗИ) (рис. 30-4). Также используется компьютерная томография (КТ) (рис. 30-5).При внутривенном введении кон­трастного вещества плотность объёмного образо­вания не увеличивается.

Дифференциальный диагноз

Поликистозную болезнь печени следует подо­зревать у людей, часто старше 30лет, с гепато­мегалией, неровной поверхностью печени при

Рис. 30-4.Поликистоз печени у взрослого: при УЗИ выяв­ляются множественные эхо-негативные объёмные образо­вания.

Рис. 30-5.КТ с контрастированием: картина поликистоза печени.

пальпации без признаков нарушения функции пе­чени, находящихся в удовлетворительном сосотоянии и имеющих поликистоз почек или семейный анамнез поликистоза.

Поликистоз можно ошибочно принять за эхи­нококкоз (см. главу 27).

Метастазы в печеньсопровождаются недомога­нием, потерей массы тела, быстрым увеличением размеров печени и, возможно, признаками пер­вичного опухолевого процесса.

Циррозможет сопровождаться признаками по­ражения гепатоцитов и увеличением селезёнки.

Прогноз и лечение

Продолжительность жизни при поликистозной болезни печени может быть достаточно большой.

Прогноз определяется сопутствующим поражени­ем почек. Карцинома развивается крайне редко. Оперативное лечение, как правило, не требуется. Аспирация содержимого кисты под контролем УЗИ, несложная и эффективная процедура, позволяет контролировать острые симптомы. Однако жидкость в дальнейшем вновь накапливается.

Крупные анатомически доступные кисты диамет­ром более 10см, которые проявляются клиничес­ки, могут быть удалены. Если значительно увели­ченная печень ограничивает активность больного, в большинстве случаев можно добиться улучшения путём оперативной фенестрации кист, иногда в со­четании с резекцией печени [17, 35, 49].Возможна успешная трансплантация печени [42].Оба вмеша­тельства связаны с риском смерти больного.

Врождённый фиброз печени [23]

Гистологическими признаками являются ши­рокие плотные коллагеновые фиброзные тяжи, окружающие неизменённые печёночные дольки

(рис. 30-6) [23].Тяжи содержат большое количе­ство микроскопических, полностью сформирован­ных жёлчных протоков (рис. 30-7),в некоторых из них содержится жёлчь. Ветви артерий имеют нор­мальное строение или гипоплазированы, в то вре­мя как размеры вен уменьшены. Воспалительная инфильтрация отсутствует. Возможно сочетание с

Рис. 30-6.Врождённый фиброз печени. Широкие тяжи фиб­розной ткани, содержащие жёлчные протоки, разделяют и окружают дольки печени. Импрегнация серебром, х36 [23].

Рис. 30-7.Врождённый фиброз печени. В портальных трак­тах выявляется плотная зрелая фиброзная ткань, содержа­щая аномальные жёлчные протоки. Окраска гематоксили­ном и эозином, х40. См. также цветную иллюстрацию на с. 791.

синдромом Кароли, а также с кистой общего жёл­чного протока.

Наблюдаются спорадическая и семейная формы заболевания, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Предполагают, что патогенез связан с нарушением формирования протоковой пластинки междольковых жёлчных протоков [15].

Обычно развивается портальная гипертензия, иног­да вследствие дефектов основных ветвей воротной вены, но чаще в связи с гипоплазией или сдавлени­ем фиброзной тканью ветвей воротной вены внутри фиброзных тяжей, окружающих узелки.

Сопутствующее поражение почек включает почеч­ную дисплазию, поликистоз почек у взрослых [9]и нефронофтиз (медуллярная губчатая почка) [5].

Клинические проявления

Заболевание часто ошибочно принимают за цир­роз. Диагноз обычно устанавливают в возрасте 3— 10лет, но иногда значительно позже, у взрослых. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Первыми проявлениями могут быть кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, выра­женная бессимптомная гепатомегалия с очень плотным краем печени, спленомегалия (рис. 30-8 и табл. 30-2).

Рис. 30-8.Девочка 8лет. При рутинном обследовании выяв­лена гепатоспленомегалия. При биопсии печени выявлен врождённый фиброз печени. Общее развитие нормальное.

Таблица 30-2.Первые клинические проявления врождённого фиброза печени у 16 больных

Проявление

Число больных

Возраст больных, годы

Увеличение живота

9

2,5-9

Кровавая рвота или мелена

5

3-6

Желтуха

1

10

Анемия

1

16

Возможно сочетание поликистоза с другими врождёнными аномалиями, особенно жёлчевы­водящих путей, сопровождающимися холангитом [14].

Заболевание может осложняться карциномой, как гепатоцеллюлярной, так и холангиоцеллюлярной, а также железистой гиперплазией.

Обследование

Уровни белка, билирубина в сыворотке и актив­ность сывороточных трансаминаз обычно нормаль­ные, но активность ЩФ сыворотки в некоторых случаях может повышаться.

Биопсия печенинеобходима для установления диагноза. Её выполнение может затруднять плот­ная консистенция печени.

При УЗИвыявляют участки значительно повы­шенной эхогенности, соответствующие плотным тяжам фиброзной ткани. При чрескожной или эндоскопической холангиографии выявляют суже­ние внутрипеченочных жёлчных протоков, что позволяет предполагать наличие фиброза.

Портальная венографиявыявляет коллатераль­ное кровообращение и нормальные или дефор­мированные внутрипеченочные ветви воротной вены [23].

При УЗИ и КТ, внутривенной пиелографиивыявляют кистозные изменения в почках или медул­лярную губчатую почку.

Прогноз и лечение

Врождённый фиброз печени следует дифферен­цировать с циррозом печени, поскольку при фиб­розе печени функция гепатоцитов не нарушается и прогноз значительно лучше.

У больных этой группы в случае кровотечения хороший эффект даёт наложение портокавального анастомоза.

Причиной смерти больного может служить по­чечная недостаточность. Возможна успешная трансплантация почки.

Врождённые расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезнь Кароли)

Это редкое заболевание характеризуется нали­чием врождённых сегментарных мешотчатых рас­ширений внутрипеченочных жёлчных протоков без других гистологических изменений в печени. Рас­ширенные протоки сообщаются с основной сис­темой протоков, могут инфицироваться и содер­жать камни (рис. 30-9).

Характер наследования болезни Кароли точно не установлен [46].Почки обычно интактны, од­нако возможно сочетание с эктазией канальцев почек крупными кистами.

Клинические проявления

Заболевание может проявляться в любом возра­сте, но чаще у детей и молодых людей, в виде болей в животе, гепатомегалии, лихорадки при на­личии грамотрицательной септицемии [28].При­мерно 75%больных составляют мужчины.

Желтуха отсутствует или слабо выражена, но во время эпизодов холангита может усиливаться. Пор­тальная гипертензия не развивается.

Рис. 30-9.Болезнь Кароли. При эндоскопической холанги­ографии выявляются мешотчатые расширения внутрипече­ночных жёлчных протоков, в некоторых из них содержатся множественные камни.

Отмечается избыточный ток жёлчи, который уси­ливается после введения секретина, стимулирую­щего протоковую секрецию. Вероятно, усиленный ток жёлчи в покое обусловлен наличием кист [47].

Методы визуализации

Диагностике помогают УЗИ и КТ (рис. 30-10);при контрастировании на фоне расширенных внут­рипеченочных жёлчных протоков выявляются вет­ви воротной вены (симптом «центрального пят­на») [8]. Эндоскопическая или чрескожная холан­гиография позволяет установить диагноз (см. рис. 30-9).Общий жёлчный проток не изменен, во внутрипеченочных протоках выражены участки ме­шотчатого расширения, чередующиеся с нормаль­ными протоками. Изменения могут локализоваться в одной половине печени [29].Эта картина отли­чается от первичного склерозирующего холанги­та, при котором отмечаются неровность контуров и сужение общего жёлчного протока и неровность контуров и расширение внутрипеченочных прото­ков. При циррозе крупные жёлчные протоки име­ют гладкие контуры и огибают узлы регенерации.

Заболевание примерно в 7%случаев [13]ослож­няется холангиокарциномой.

Лечение

При холангите назначают антибиотики; камни общего жёлчного протока удаляют эндоскопичес­ким или хирургическим путём. При внутрипече­ночных камнях успешно применяют урсодезокси­холевую кислоту [38].

Рис. 30-10.Болезнь Кароли. При КТ после внутривенного контрастирования выявляется расширение внутрипеченоч­ных жёлчных протоков, к которым примыкают контрасти­рованные ветви воротной вены.

При поражении одной половины печени возмож­на её резекция [29].Следует рассмотреть возмож­ность трансплантации печени, однако инфекция обычно является противопоказанием к ней.

Прогноз неблагоприятный, хотя рецидивы хо­лангита могут наблюдаться в течение многих лет.

Почечная недостаточность как причина смерти нехарактерна.

Врождённый фиброз печени и болезнь Кароли

Болезнь Кароли часто сочетается с врождённым фиброзом печени [43],и это состояние называют синдромом Кароли. Оба заболевания развиваются вследствие сходных нарушений формирования эмбриональной протоковой пластинки на разных уровнях билиарного дерева. Заболевание наследу­ется по аутосомно-рецессивному типу, проявляет­ся болями в животе и холангитом или кровотече­нием из варикозно-расширенных вен пищевода (рис. 30-11).

При аутопсии у новорождённых описано соче­тание признаков врождённого фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек [12].

Рис. 30-11.Прогрессирование симптомов у 5больных с сочетанием врождённого фиброза печени и болезни Ка­роли, у которых имелись кровотечение из варикозно-рас­ширенных вен пищевода и холангит. Во всех случаях сна­чала развивалось кровотечение, а затем, спустя в среднем10лет, присоединялся холангит. ПКШ —портокавальный шунт [43].

Киста общего жёлчного протока

Киста общего жёлчного протока представляет со­бой его расширение. Жёлчный пузырь, пузырный проток и печёночные протоки выше кисты не рас­ширены в отличие от стриктур, при которых расши­ряется всё билиарное дерево выше стриктуры. Воз­можно сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли. При гистологическом исследова­нии стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц. У боль­ных с кистой общего жёлчного протока описана ано­малия слияния его с панкреатическим протоком (длинный общий сегмент). Предполагают, что обра­зование кисты обусловлено рефлюксом ферментов поджелудочной железы в жёлчные пути [24].

Кисты общего жёлчного протока классифициру­ют(рис. 30-12) [26]следующим образом:

Тип I— сегментарная или диффузная верете­нообразная дилатация.

Тип II —дивертикул.

Тип III— холедохоцеле дистальной части об­щего жёлчного протока, преимущественно внутри стенки двенадцатиперстной кишки.

Тип IV —анатомические изменения, свойствен­ные типу I,сочетаются с кистой внутрипеченоч­ных жёлчных протоков (IVa; тип Кароли) или с холедохоцеле (IVб). Если выделяют тип V,под ним понимают болезнь Кароли.

Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I),следующая по часто­те форма —сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa) [20, 26].По-прежнему нет единого мнения о том, следует ли рассматривать холедохоцеле (тип III)как кисту [41].

Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилатация внутрипеченочных жёлчных протоков [44].

Киста типа Iвыявляется как частично забрю­шинное кистозное опухолевидное образование, размеры которого подвержены значительным ко­лебаниям: от 2—3см до достигающих объёма 8л. Киста содержит тёмно-коричневую жидкость. Она стерильна, но может вторично инфицироваться. Киста может разрываться.

На поздних стадиях заболевание может ослож­няться билиарным циррозом. Кисты холедоха мо­гут сдавливать воротную вену, что приводит к пор­тальной гипертензии. Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухо­лей [26].Описан билиарный папилломатоз с мута­цией генаKras [32].

Клинические проявления

У младенцев заболевание проявляется длитель­ным холестазом. Возможна перфорация кисты с развитием жёлчного перитонита. У детей более старшего возраста и у взрослых заболевание обычно

Рис. 30-12.Классификация типов врожденной дилатации жёлчных путей (кист общего жёлчного протока) (типIVb— это сочетание типов Iи III).

проявляется преходящими эпизодами желтухи, болями на фоне объёмного образования в животе. У детей чаще, чем у взрослых (соответственно в 82 и 25%случаев), отмечается по крайней мере два признака из этой «классической» триады. Хотя ранее заболевание относили к разряду детских, в настоящее время его чаще диагностируют у взрос­лых. В четверти случаев первыми проявлениями служат симптомы панкреатита |26|. Кисты общего жёлчного протока чаще развиваются у японцев и других восточных народов.

Желтуха носит перемежающийся характер, от­носится к холестатическому типу и сопровождает­ся лихорадкой. Боль коликообразная, локализует­ся в основном в правом верхнем квадранте живо­та. Объёмное образование обусловлено кистой, выявляется в правом верхнем квадранте живота, имеет разные размеры и плотность.

Кисты общего жёлчного протока могут сочетать­ся с врождённым фиброзом печени или болезнью Кароли. Важное значение имеют нарушения дре­нажа жёлчи и секрета поджелудочной железы, осо­бенно если протоки соединяются под прямым или острым углом [33|.

Методы визуализации

При обзорной рентгенографии брюшной полос­ти выявляют мягкотканное образование. У мла­денцев при сканировании с производными иминодиацетата или при УЗИ кисту иногда можно выявить in uteroили в послеродовом периоде. У детей более старшего возраста и взрослых кисту выявляют при УЗИ или КТ. Все методы диагнос­тики могут давать ложноотрицательный результат[40].Диагноз подтверждают при чрескожной или эндоскопической холангиографии (рис. 30-13).

Рис. 30-13.Эндоскопическая холангиограмма женщины 21 года, страдающей кистой общего жёлчного протока типа I. Видно значительное расширение общего жёлчного прото­ка, дренаж кисты свободный. Заболевание проявилось ост­рым панкреатитом.

Лечение

В связи с риском развития аденокарциномы или плоскоклеточного рака методом выбора яв­ляется иссечение кисты [26].Дренаж жёлчи вос­станавливают с помощью холедохоеюностомии с наложением анастомоза с выключенной по Ру петлей кишки.

Наложение анастомоза кисты с кишкой без её иссечения проще, но после операции часто разви­вается холангит, а в дальнейшем формируются стриктуры протоков и образуются камни. Сохра­няется риск развития карциномы, возможно свя­занный с дисплазией и метаплазией эпителия [45].

Микрогамартома (комплексы фон Мейенберга)

Обычно микрогамартомы не проявляются кли­нически и выявляются случайно или при аутопсии. Изредка они могут сочетаться с портальной ги­пертензией. Возможно сочетание микрогамартомы с медуллярными губчатыми почками, а также с поликистозом.

Гистологически микрогамартома состоит из скоп­ления жёлчных протоков, выстланных кубическим эпителием, в просвете которых часто содержится сгущённая жёлчь (рис. 30-14).Эти билиарные струк­туры окружены стромой, состоящей из зрелого кол­лагена. Обычно они локализуются внутри порталь­ных трактов или поблизости от них. Гистологичес­кая картина напоминает врождённый фиброз печени, но имеющий локализованный характер.

Методы визуализации

На артериограммах печени при множественных микрогамартомах артерии выглядят растянутыми, сосудистый рисунок в венозной фазе усилен.

Карцинома как осложнение поликистозной болезни

Опухоли могут развиваться при микрогамарто­мах, врождённом фиброзе печени, болезни Кароли [13],кисте общего жёлчного протока [26].При непаразитарных кистах [31]и поликистозе печени карцинома развивается редко. Вероятность злока­чественного перерождения повышается в участках, где эпителий контактирует с жёлчью.

Одиночные непаразитарные кисты печени

По мере появления новых методов визуализа­ции частота выявления одиночных кист увеличи­вается. Вероятно, они представляют собой вари­ант поликистозной болезни печени.

Стенка кист разделена на части, что позволяет предполагать их происхождение из поликистозно­го конгломерата. Фиброзная капсула содержит аберрантные жёлчные протоки и кровеносные со­суды. Содержимое кист может быть различным — от бесцветного до коричневого, с разрушенными элементами крови. Киста выглядит как гладкое блестящее объёмное образование серо-голубого цвета, расположенное обычно на нижней поверх­ности переднего сегмента правой доли. Давление в полости кисты низкое в отличие от эхинококко­вой кисты, в которой давление высокое.

Клинические проявления отмечаются редко; они связаны с растяжением брюшной стенки или сдав­лением близлежащих органов, а также жёлчных протоков (что приводит к эпизодам желтухи). Боль­ного следует успокоить.

Киста проявляется клинически при разрыве [1] или кровоизлиянии в её полость, что происходит

Рис. 30-14.Микрогамартома печени. Скопления жёлчных канальцев выстла­ны кубическим эпителием и окружены зрелой фиброзной тканью. Окраска ге­матоксилином и эозином, х180 [43].

чрезвычайно редко. Иссечение кисты показано только при развитии осложнений.

Другие виды кист

Другие виды кист встречаются очень редко, име­ют небольшие размеры и располагаются поверх­ностно. Их содержимое различно в зависимости от вызвавшей причины. К появлению жёлчных кист может приводить длительная внепеченочная би­лиарная обструкция любой этиологии.

Печёночные кисты могут образовываться из же­лез, прилежащих к жёлчным протокам, особенно при портальной гипертензии [50].Они могут вы­зывать обструктивную желтуху.

Геморрагические кисты —это обыкновенные кисты, в полость которых произошло кровоизлия­ние. Они могут образовываться также после травм печени. Мелкие кистозные полости, содержащие кровь, отмечаются после пункционной биопсии печени.

Кисты, содержащие лимфу, возникают при об­струкции или врождённой дилатации лимфатичес­ких сосудов печени. Обычно они располагаются на поверхности печени.

Билиарная цистаденома и цистаденокарцинома встречаются редко (см. главу 28).При дегенера­ции и размягчении метастазов опухолей могут раз­виваться злокачественные псевдокисты.

Врождённые аномалии жёлчных путей

Печень и жёлчные пути образуются из почкооб­разного выроста вентральной стенки первичной передней кишки, расположенного краниальнее жел­точного мешка. Из двух плотных клеточных рост­ков образуются правая и левая доли печени, а из удлинённого дивертикула —печёночные и общий жёлчный протоки. Жёлчный пузырь образуется из более мелкого клеточного скопления в этом же ди­вертикуле. Уже на ранних этапах внутриутробного развития жёлчные пути проходимы, но впоследствии пролиферирующий эпителий закрывает их просвет. Со временем происходит повторное открытие про­света, которое начинается одновременно в разных участках плотного зачатка жёлчного пузыря и по­степенно распространяется на все жёлчные пути. К 5-й неделе образование пузырного, общего жёлч­ного и печёночных протоков завершается, и к 3-му месяцу внутриутробного периода печень плода на­чинает секретировать жёлчь.

Большинство врождённых аномалий могут быть связаны с нарушением исходного отпочкования от первичной передней кишки или с нарушением повторного открытия просвета плотного жёлчного пузыря и жёлчного дивертикула (табл. 30-3).

Таблица 30-3.Классификация врождённых анома­лий жёлчных путей

Аномалии выроста первичной передней кишки Отсутствие выроста

Отсутствие жёлчных протоков

Отсутствие жёлчного пузыря Дополнительные выросты или расщепление выроста

Дополнительный жёлчный пузырь

Двудольный жёлчный пузырь

Дополнительные жёлчные протоки Миграция выроста влево (в норме вправо)

Левостороннее расположение жёлчного пузыря

Аномалии формирования просвета из плотного жёлчного вы­роста

Нарушение формирования просвета жёлчных протоков Врождённая облитерация жёлчных протоков Врождённая облитерация пузырного протока Киста холедоха Нарушение формирования просвета жёлчного пузыря

Рудиментарный жёлчный пузырь Дивертикул дна пузыря Серозный тип «фригийского колпака» Жёлчный пузырь в форме песочных часов

Сохранение пузырно-печёночного протока Дивертикул тела или шейки жёлчного пузыря

Сохранение внутрипеченочно расположенного жёлчного пузыря

Аномалии закладки зачатка жёлчного пузыря Ретросерозный тип «фригийского колпака»

Дополнительные складки брюшины Врождённые спайки Блуждающий жёлчный пузырь

Аномалии печёночной и пузырной артерий Дополнительные артерии

Аномальное расположение печёночной артерии относитель­но пузырного протока

Эти врождённые аномалии обычно не имеют клинического значения. Иногда аномалии жёлч­ных путей вызывают застой жёлчи, воспаление и образование жёлчных камней [10].Это имеет зна­чение для рентгенологов и хирургов, оперирую­щих на жёлчных путях или выполняющих транс­плантацию печени.

Аномалии жёлчных путей и печени могут соче­таться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поли­кистозом почек. Развитие аномалий жёлчных пу­тей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой.

Отсутствие жёлчного пузыря [37]

Различают два типа этой редкой врождённой аномалии.

Аномалии типа Iсвязаны с нарушением отхож­дения жёлчного пузыря и пузырного протока из печёночного дивертикула передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми жёлчевыводящей системы.

Аномалии типа IIсвязаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке жёлчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезией внепе­ченочных жёлчных протоков. Жёлчный пузырь имеется, только врудиментарном состоянии.Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врождённой атрезии жёлчных путей.

В большинстве случаев у таких детей имеются и другие серьёзные врождённые аномалии. Взрос­лые обычно не имеют других аномалий. В неко­торых случаях возможны боли в правом верхнем квадранте живота или желтуха. Невозможность выявить жёлчный пузырь при УЗИ иногда рас­ценивают как заболевание жёлчного пузыря и на­правляют больного на операцию. Врачу следует помнить о возможности агенезии или эктопи­ческой локализации жёлчного пузыря. Важней­шее значение для установления диагноза имеет холангиография. Невыявление жёлчного пузыря во время операции не может служить доказатель­ством его отсутствия. Жёлчный пузырь может располагаться внутри печени, скрываться выра­женными спайками, атрофироваться вследствие холецистита.

Следует провести интраоперационную холангио­графию.

Двойной жёлчный пузырь

Двойной жёлчный пузырь встречается очень ред­ко. При эмбриональном развитии в печёночном или общем жёлчном протоке часто образуются мелкие карманы. Иногда они сохраняются и обра­зуют второй жёлчный пузырь, имеющий собствен­ный пузырный проток (рис. 30-15),который мо­жет проходить непосредственно через ткань пече­ни. Если карман образуется из пузырного протока, два жёлчных пузыря имеют общий У-образный пузырный проток.

Двойной жёлчный пузырь можно выявить с по­мощью различных методов визуализации. В допол­нительном органе часто развиваются патологичес­кие процессы.

Двудольный жёлчный пузырь [27] —чрезвычайно редкая врождённая аномалия. В эмбриональном периоде происходит удвоение зачатка жёлчного пузыря, но исходное соединение сохраняется и образуются два отдельных самостоятельных пузы­ря с общим пузырным протоком.

Аномалия не имеет клинического значения.

Дополнительные жёлчные протоки

Дополнительные жёлчные протоки встречаются редко. Дополнительный проток обычно относится к правым отделам печени и соединяется с общим печёночным протоком на отрезке между его нача­лом и местом впадения пузырного протока (см. рис. 32-1,с). Однако он может соединяться с пу­зырным протоком, жёлчным пузырем или общим жёлчным протоком.

Пузырно-печёночные протокиобразуются вследствие сохранения существующего у плода соединения жёлчного пузыря с паренхимой печени при наруше­нии реканализации просвета правого и левого печё­ночных протоков [22].Отток жёлчи обеспечивается пузырным протоком, впадающим непосредственно в сохранный печёночный или общий печёночный проток или в двенадцатиперстную кишку.

Наличие дополнительных протоков необходимо учитывать при операциях на жёлчных путях и трансплантации печени, поскольку при случайной их перевязке или пересечении могут развиться стриктуры или фистулы.

Левостороннее расположение жёлчного пузыря

При этой редко встречающейся аномалии жёлч­ный пузырь располагается под левой долей печени слева от серповидной связки [30].Он образуется, когда в эмбриональном периоде зачаток от печёноч­ного дивертикула мигрирует не вправо, а влево. В то же время возможно независимое образование вто­рого жёлчного пузыря из левого печёночного прото­ка при нарушении развития или регрессировании нормально расположенного жёлчного пузыря.

При транспозиции внутренних органов сохра­няется нормальное взаиморасположение жёлчно­го пузыря и печени, находящихся в левой полови­не живота.

Левостороннее расположение жёлчного пузыря не имеет клинического значения.

Синусы Рокитанского—Ашоффа

Синусы Рокитанского—Ашоффа представляют со­бой грыжеподобные выпячивания слизистой оболоч­ки жёлчного пузыря через мышечный слой (интра­муральный дивертикулёз), которые бывают особен­но выражены при хроническом холецистите, когда давление в просвете пузыря повышается. При перо­ральной холецистографии синусы Рокитанского-Ашоффа напоминают венец вокруг жёлчного пузыря.

Складчатый жёлчный пузырь

Жёлчный пузырь в результате резкого перегиба в области дна деформируется таким образом, что напоминает так называемый фригийский колпак[6].

Рис. 30-15.Врождённые аномалии жёлч­ного пузыря.

Фригийский колпак —это коническая шапочка или колпак с изогнутой или наклоненной кпереди верхушкой, которую носили древние фригийцы; его называют «колпаком свободы»(Оксфордский толковый словарь английского языка). Выделяют две разновидности аномалии.1.Изгиб между телом и дном ретросерозный «фригийский колпак»(см. рис. 30-15).Его причи­ной является образование аномальной складки жёл­чного пузыря внутри эмбриональной ямки.

2.Изгиб между телом и воронкой серозный «фригийский колпак»(см. рис. 30-15).Его причи­на —аномальной изгиб самой ямки на ранних эта­пах развития. Изгиб жёлчного пузыря фиксируется фетальными связками или остаточными септами, образующимися вследствие задержки формирования просвета в плотном эпителиальном зачатке жёлч­ного пузыря.

Опорожнение складчатого жёлчного пузыря не нарушено, поэтому аномалия не имеет клиничес­кого значения [6]. О ней следует знать, чтобы пра­вильно интерпретировать данные холецистографии.

Жёлчный пузырь в виде песочных часов.Вероятно, эта аномалия является разновидностью «фригий­ского колпака», предположительно серозного типа, только более выраженной. Постоянство положе­ния дна во время сокращения и небольшие разме­ры сообщения между двумя частями жёлчного пу­зыря свидетельствуют о том, что это фиксирован­ная врождённая аномалия.

Дивертикулы жёлчного пузыря и протоков

Дивертикулы тела и шейкимогут исходить из сохраняющихся пузырно-печёночных протоков, которые в норме в эмбриональном периоде соеди­няют жёлчный пузырь с печенью.

Дивертикулы днаобразуются при неполном по­вторном формировании просвета в плотном эпи­телиальном зачатке жёлчного пузыря. При пере­тягивании неполной перегородкой области дна жёлчного пузыря образуется небольшая полость (см. рис. 30-15).

Эти дивертикулы встречаются редко и не имеют клинического значения. Врождённые дивертику­лы следует отличать от псевдодивертикулов,разви­вающихся при заболеваниях жёлчного пузыря в результате его частичной перфорации. Псевдоди­вертикул в таком случае обычно содержит круп­ный жёлчный камень.

Внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря

Жёлчный пузырь в норме окружён тканью пече­ни до 2-го месяца внутриутробного развития; в даль­нейшем он занимает положение вне печени. В не­которых случаях внутрипеченочное расположение жёлчного пузыря может сохраняться. Жёлчный пу­зырь располагается выше, чем в норме, и в боль­шей или меньшей степени окружён тканью пече­ни, но не полностью. В нем часто развиваются па­тологические процессы, поскольку его сокращения затруднены, что способствует инфицированию и последующему образованию жёлчных камней.

Врождённые спайки жёлчного пузыря

Врождённые спайки жёлчного пузыря встреча­ются очень часто. Они представляют собой листки брюшины, которые формируются во время эмб­рионального развития при растяжении передних отделов брыжейки, образующих малый сальник. Спайки могут проходить от общего жёлчного про­тока в латеральном направлении поверх желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке, к печёноч­ному изгибу толстой кишки и даже к правой доле печени, вероятно, закрывая сальниковое отверстие (винслово отверстие). При менее выраженных из­менениях спайки распространяются от малого саль­ника через пузырный проток и спереди к жёлчно­му пузырю или образуют брыжейку жёлчного пу­зыря («блуждающий» жёлчный пузырь).

Эти спайки не имеют клинического значения. При оперативных вмешательствах их не следует принимать за воспалительные спайки.

Блуждающий жёлчный пузырь и перекрут жёлчного пузыря

В 4—5%случаев у жёлчного пузыря имеется под­держивающая его мембрана. Брюшина охватывает жёлчный пузырь и сходится в виде двух листков, образуя складку или брыжейку, фиксирующую жёлчный пузырь к нижней поверхности печени. Эта складка может позволять жёлчному пузырю «висеть» на 2—3см ниже поверхности печени.

Подвижный жёлчный пузырь может поворачи­ваться, что приводит к его перекруту.При этом кровоснабжение пузыря нарушается, вследствие может развиться инфаркт.

Перекрут жёлчного пузыря обычно происходит у худых пожилых женщин. По мере старения жи­ровой слой сальника уменьшается, а снижение тонуса мышц брюшной полости и таза приводит к значительному смещению органов брюшной по­лости в каудальном направлении. Жёлчный пузырь, имеющий брыжейку, может перекручиваться. Это осложнение может развиться в любом, в том чис­ле и в детском, возрасте.

Перекрут проявляется внезапными сильными болями постоянного характера в эпигастральной области и правом подреберье, иррадиирующими в спину и сопровождающимися рвотой и коллапсом. Пальпируется опухолевидное образование, напо­минающее увеличенный жёлчный пузырь, кото­рое может исчезнуть в течение нескольких часов. Показана холецистэктомия.

Рецидивы неполного перекрутасопровождаются острыми эпизодами описанных выше симптомов. При УЗИ или КТ жёлчный пузырь локализуется в нижней части живота и даже в полости таза, удер­живаясь на длинном, изогнутом книзу пузырном протоке. Показана холецистэктомия на ранних сроках жизни.

Аномалии пузырного протока и пузырной артерии

В 20%случаевпузырный протоксоединяется с общим печёночным протоком не сразу, располагаясь параллельно ему в одном соединительно­тканном туннеле. Иногда он спирально обвивает­ся вокруг общего печёночного протока.

Эта аномалия имеет очень большое значение для хирургов. Пока не будет тщательно отделён пузыр­ный проток и выявлено место его соединения с общим печёночным протоком, сохраняется риск перевязки общего печёночного протока с катаст­рофическими последствиями.

Пузырная артерияможет отходить не от правой печёночной артерии, как в норме, а от левой печё­ночной или даже от гастродуоденальной артерии. Дополнительные пузырные артерии обычно отхо­дят от правой печёночной артерии. В этом случае хирург также должен быть внимателен, выделяя пузырную артерию.



Источник: studfile.net

Читайте также
Вид:

Добавить комментарий