Спленизм

Спленизм

Спленомегалия (увеличение размеров селезенки) наблюдается у 75-85% больных циррозом печени и относится к числу наиболее частых, но неспецифичных для цирроза симптомов.

К причинам, вызывающим спленомегалию, помимо застойной венозной гипертрофии, наблюдаемой при циррозе печени и внепеченочных формах портальной гипертензии, относятся «рабочие» гипертрофии вследствие иммунной реакции (например, при подостром бактериальном эндокардите, синдроме Фелти или инфекционном мононуклеозе), при повышенной деструкции эритроцитов — при врожденном сфероцитозе (болезнь Минковского-Шоффара) или большой талассемии и инфильтративные спленомегалии при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях (хронические миелолейкоз, лимфолейкоз, острые лейкозы, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, саркоидоз, метастатический рак), при других заболеваниях (саркоидоз, амилоидоз). Причинами спленомегалии могут быть травмы селезенки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы селезенки, цитомегалия, токсоплазмоз и другие. Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой наблюдается при сепсисе, висцеральном лейшманиозе, гемобластозах и милиарном туберкулезе.

Среди хронических заболеваний цирроза печени является наиболее частой причиной спленомегалии и сопутствующего ей синдрома гиперспленизма, т.е. значительной интенсификации и извращения нормальной функции селезенки по элиминации стареющих форменных элементов крови (эритроцитов) и регуляции кроветворной функции костного мозга, а также повышения антитело-образующей функции селезенки (антитела против разрушенных элементов крови, прежде всего эритроцитов). Для развернутой картины гиперспленизма, помимо спленомегалии, характерны, прежде всего, анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом и анизоцитозом), может быть лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопения и компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием клеток — незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов, которые появляются в результате задержки созревания кроветворных клеток костного мозга. В костном мозге выявляется также типичная для цирроза плазмоклеточная реакция. Наиболее часто гиперспленизм проявляется преимущественным снижением числа одного или двух типов клеток периферической крови, например, тромбоцитопенией. Снижение числа тромбоцитов до 50×10 9 /л — 30×10 9 /л и менее часто сопровождается геморрагическим синдромом: выраженной кровоточивостью десен, носовыми, маточными и почечными кровотечениями, постинъекционными, посттравматическими и спонтанными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Могут иметь место кровоизлияния в глазное дно, которые часто предшествуют внутричерепным. Возможны лейкопения со снижением числа лейкоцитов крови до 1×10 9 /л — 2×10 9 /л и опасностью развития гнойно-септических осложнений. Резко выраженная анемия, обусловленная только гиперспленизмом, наблюдается редко. Эти изменения соответствуют степени воспалительно-некротической активности цирроза печени, но указывают на его декомпенсацию по сосудистому типу. Интенсивность периферической цитопении (гиперспленизма) при циррозе печени коррелирует с величиной внутриселезеночного давления, т.е. степенью портальной гипертензии. Быстрое прогрессирование цитопении указывает на риск пищеводно-желудочного кровотечения.

Критическое снижение числа форменных элементов крови в сочетании с повышенной кровоточивостью или опасностью инфекционных осложнений является показанием к гемостатической, противоинфекционной и заместительной терапии: переливаниям тромбоцитной или лейкомассы, или к кратковременному (сроком на 2-6 мес.) назначению средних доз (20-40 мг/сут.) преднизолона. Эффект глюкокортикостероидов обусловлен не только стимуляцией кроветворной функции костного мозга, но также подавлением ими синтеза селезеночных аутоантител к форменным элементам крови, поскольку аутоиммунный фактор наряду с застоем венозной портальной крови в селезенке играет несомненную роль в патогенезе гиперспленизма.

Спленэктомия у большинства больных эффективна и приводит к устранению цитопении или иногда к развитию гипоспленизма с наличием в крови телец Жолли, мишеневидных эритроцитов, сидероцитов и акантоцитов. Гипоспленический синдром опасен, так как гипоспленический тромбоцитоз и лейкоцитоз ведут к тромбозам, снижению противоинфекционного иммунитета, у части больных — к развитию молниеносного сепсиса или пневмонии, особенно на фоне снижения общего иммунитета; обычно количество тромбоцитов возвращается к норме через 2-3 нед. после спленэктомии. При циррозе печени спленэктомия является серьезным вмешательством, в 5% случаев сопровождается летальным исходом. Поэтому этот метод лечения при гиперспленизме на фоне цирроза является альтернативным. Щадящей и менее опасной является эмболизация селезеночной артерии желатиновой губкой и другие палиативные хирургические вмешательства.

В клинической практике принято выделять понятия «гипер спленизм» и

«спленомегалия». Под спленомегалией понимают уве­личение селезенки в размерах.

Гиперспленизм — чрезмерное раз­рушение селезенкой клеточных элементов крови, что

клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоци тов

в циркулирующей крови.

Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но

такое сочетание не является обязательным. Гипер спленизм может возникать без

выраженной спленомегалии. Спеноме галия является симптомом ряда заболеваний как

самой селезенки, так и других органов и систем организма, и далеко не всегда при

этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия.

Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки,

приводит к существенному утяжелению состояния больных, что у большинства больных

тре­бует удаления селезенки. Выделяют первичный Гиперспленизм, свя­занный со

спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипер­трофией селезенки, и

и других заболеваниях. Первичный Гиперспленизм может быть врожденным (врожденная

гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии и др.) и приобретенным

(тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтро-пения и панцитопения). Вторичный

Гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека,

малярией, цир розом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретику

лезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и мно­гими другими

болезнями.

Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнару­жена пальпацией (особенно

часто увеличенная селезенка пальпи­руется в положении на правом боку). Обзорная

рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки

спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки).

Для большей информативности исследования рент­генографию выполняют после

предварительной инсуффляции воз­духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко

используют и радиологические методики — сканирование селезенки с радиоактив­ным

технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата

ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяюттакже методику сканирования

с аутогенными эритроци­тами, меченными 51Cr. Перед исследованием эритроциты

нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отли чие от

двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти

эритроциты. Сканирование в этих условиях позво­ляет определить размеры

селезенки.

Функциональные проявления гиперспленизма выражаются сни жением количества

форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании

гемограммы. Следует пом­нить, что иногда показатели гемограммы могут быть

близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга,

которая при патологических условиях может возрастать в 5— 10 раз. Вот почему

часто прибегают к исследованию мазка кост ного мозга, обращая особое внимание на

количество ретикулоци тов, соотношение элементов красного и белого ростка и др.

При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической кро ви аномальные

(сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических

анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение

концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в

функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные

эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической

стойкости.

Врожденная гемолитическая анемия (врожденная гемолитическая желтуха,

наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия). Это

заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом

строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для

натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита, и он

приобретает сферическую форму, становится бо­лее хрупким. Неполноценные

эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает быстрому разрушению, что

и приводит к разви тию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что

при этом заболевании селезенка продуцирует избыточное коли­чество

аутогемолизинов. Спленомегалия возникает за счет усилен­ной рабочей нагрузки.

Заболевание начинается в раннем детском возрасте, а иног­да с момента рождения.

Болезнь может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых

наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и клинических

проявлений гемолитической желтухи. В этот период у больного возникает тош­нота,

рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность

кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. В детском

возрасте подобные кризы могут привести к смерти ребенка. Нередко гемолитические

кризы могут провоцировать острые инфекционные заболевания.

При бескризовом течении заболевания на первое место высту­пают симптомы анемии и

гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная (80—100 г/л, или 8—10 г%),

желтуха редко бывает ин тенсивной. В этих случаях заболевание может впервые

отчетливо проявиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с

повышением уровня билирубина в крови у 50—60% больных с врожденной

гемолитической анемией возникает желчно каменная болезнь, что клинически

проявляется приступами пече ночной колики, острого или хронического холецистита.

Вследствие этого обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно v детей в

возрасте до 10 лет, является показанием к тщательному обследованию с целью

установления врожденной гемолитической анемии.

При физикальном исследовании определяют увеличенную селе­зенку, печень, как

правило, не увеличена. Ведущим в диагностике является лабораторное исследование

крови, при котором обнару живают микросфероцитоз, снижение осмотической

стойкости эрит роцитов. В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47% растворе

хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6%

растворе и более концентрированных раство pax хлорида натрия В крови также

характерен ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют

гиперплазию крас­ного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и

гипоплазию красного ростка костного мозга. После кризиса число ретикулоцитов

существенно увеличивается. Характерными признаками гемолитической анемии

являются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови,

повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Медикаментозное лечение дает временный эффект и не преду­преждает дальнейшее

прогрессирование болезни и развитие гемолитического криза. Радикальным способом

лечения врожденной гемо­литической анемии является спленэктомия. Хотя основная

причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функ­ции, а в

характере изменений эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное

выздоровление В результате этой операции дли­тельность жизни эритроцитов (пусть

даже неполноценных, ано­мальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и

желтуха Если во время операции выявлены камни в желчном пузыре, еле дует

дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние

больного). Хирургическое вмешательство целесо­образно выполнять в период

ремиссии болезни, а детям — в воз расте 3—4 лет.

Прогноз: благоприятный.

Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным

заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни

лежит выработка неполно­ценных эритроцитов вследствие генетических нарушений

строения пептидных цепей гемоглобина Легкие формы заболевания протека ют

бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании.

Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова,

выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые

челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные

за­болевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах пе­чени и

селезенки. При гематологическом исследовании обнаружи­вают характерные клетки

«мишени», осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной.

Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при

нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы,

концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желч­ные камни возникают

у 25% больных талассемией.

Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет

лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с

чрезмерно увеличенной селезенкой.

Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе

его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют

различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция.

Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе

аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG

(гамма-глобулины), способные вызывать агглютина цию как собственных, так и

нормальных донорских эритроцитов

Клинически заболевание протекает почти так же, как и врожден ная гемолитическая

анемия. Однако для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом

возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам,

более тяже лое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия

отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию.

Значительно реже наблюдается увеличение лим­фатических узлов. В анализах крови

выявляют умеренную анемию. повышение уровня непрямого билирубина, осмотическая

ре­зистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая ре акция Кумбса у

большинства больных положительны.

Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факто­ров (выявить и

устранить которые удается далеко не всегда), наз­начение средств, подавляющих

выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов. В

связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и

разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой,

спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к

спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и

неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные

явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разру­шается селезенкой, а

не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением

эритроцитов, мечен­ных Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект

спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после

спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов,

что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндотелиальной

системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляет­ся геморрагическим

диатезом. Этиологические факторы заболева­ния не выяснены. Известно, что

определенная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и

вирусной инфек­ции. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая

форма встречается в основном у детей и развивается в течение не­скольких дней,

недель или даже месяцев. Хроническая форма за­болевания протекает годами и

обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом

возрасте.

В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верль­гофа ведущая роль

принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоцитов с

выраженной гипокоагуляцией. При этом заболевании отмечают повышенную

проницаемость и лом­кость капилляров. Роль селезенки в патогенезе этого

заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработ­ке

антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает циркулирующие

тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на

тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.

Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными

кровоизлияниями, маточными кровоте­чениями (особенно у женщин в репродуктивном

периоде), кровоте­чениями из носа, десен. Несколько реже бывают

желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг.

Харак­терны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового

человека не бывает кровотечения или оно бывает незна­чительным.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов,

множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней

поверхности груди, живота, конечно­стей, подслизистые кровоизлияния в полости

рта, глазных яблоках. В диаметре подкожные кровоизлияния варьируют от нескольких

миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у

2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный

симптом жгута (Кончаловского — Румпель — Лееде).

В общем анализе крови анемия, которая может быть значитель­но выражена, снижение

числа тромбоцитов до 50 10®/л, или 50000 в 1 мм3 и менее. В момент обострения

заболевания и осо­бенно кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля.

При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно

удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка,

отсутствие его ретракции при нормаль­ном времени свертывания крови и

протромбиновом времени. В маз­ках костного мозга выявляют значительное снижение

числа тром-боцитообразующих форм мегакариоцитов.

Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного,

длительности тромбоцитопении, формы забо­левания, эффективности проводимого

Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой

болезни. Адекватная кортикостероидная те­рапия позволяет повысить число

тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии

добиться выздо­ровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80%

Лечение: представляет трудности у взрослых с острой фор­мой заболевания. Может

быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое

вмешательство на фоне крово­течения представляет довольно большой риск, однако

оно необхо­димо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными

средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3—5%.

Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической

пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания

крови и ее компонен­тов. Медикаментозное лечение сопровождается повышением числа

тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у

15—30% больных. При безуспешности меди­каментозного лечения, частых рецидивах

заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо

помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может

служить причиной неуспеха операции. Длительные ре­миссии после спленэктомии

наблюдаются у 60-90% больных. Эф­фективна стероидная терапия после спленэктомии,

а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).

Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При

некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз

эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при

гиперреактивности ретикулоэндотелиальной системы, что связано с развитием

спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение

острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма.

гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной сис­темы, что также ведет

впоследствии к спленомегалии и гиперспле-низму. Одной из наиболее частых причин

вторичного гиперсплениз-ма является малярия. При малярии селезенка может

достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма,

сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увели­ченная селезенка при

малярии представляет реальную угрозу спон­танного разрыва.

Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезе­ночной вены.

Повышение давления в системе воротной вены при портальной гипертензии, вызванной

чаще всего циррозом печени, и при тромбозе селезеночной вены вследствие

перенесенного инфек­

ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах,

спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопенией.

Спленэктомия ликвидирует явле­ния гиперспленизма. Иногда хирургическое

вмешательство прихо­дится дополнять портокавальным анастомозом с целью снижения

дав­ления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной ги­пертензии.

При синдроме Банти спленэктомия эффективна до раз­вития выраженной портальной

гипертензии. При портальной гипер­тензии спленэктомия не приводит к

существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены.

Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды —

керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и

прежде всего селезен­кой. В этих органах образуются так называемые керозиновые

клетки Гоше. Этиология заболевания изучена мало. Имеются сооб­щения о семейном

ее характере. Болезнь может протекать в двух формах — в острой и хронической.

При острой форме быстро раз­виваются спленомегалия и гиперспленизм, что

клинически прояв­ляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети.

Хрони­ческая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно,

иногда несколько десятков лет. До развития спленомега­лии симптомы заболевания

не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая

или коричневая окраска кожи кистей рук- и лица вследствие отложения

гемосиде-рина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов,

характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утол­щения в нижней трети

бедра. Характерны также симптомы умерен­ной анемии, реже — гемморрагического

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка

занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические

лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не

В анализах крови обращает на себя внимание умеренная ане­мия, лейкопения,

тромбоцитопения. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении

клеток Гйше в пунктате кост­ного мозга или селезенки.

Единственным действенным способом лечения болезни Гоше яв­ляется спленэктомия,

хотя и она не приводит к полному выздоров­лению больного. После операции

ликвидируются признаки гипер­спленизма и неудобства, причиняемые больному

чрезмерно увели­ченной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — системное опухоле­вое заболевание

лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов

многоядерными гигант­скими клетками Березовского — Штернберга и их

предшественника­ми одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наибо­лее

часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшинные, медиастинальные,

паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью — селезенку, печень, костный

мозг. Поражение других внут-

ренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще мужчи­ны в возрасте 20—40

лет. Заболевание протекает циклически с пе­риодами ремиссий и обострении и

продолжается в среднем 2—5 лет. Имеются сообщения о так называемых

«доброкачественных» ва­риантах течения болезни длительностью 10 лет и более.

Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть

больного наступает на первом году развития заболе­вания (острый

лимфогранулематоз).

В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, огра­ниченный характер,

с поражением определенной группы лимфати­ческих узлов. На более поздних стадиях

в опухолевый процесс вов­лекаются лимфатические узлы различной локализации,

селезенка, печень, легкие и др.

По Международной клинической классификации выделяют че­тыре стадии

лимфогранулематоза.

I стадия (локальные формы) — поражение одной или двух смежных групп

лимфатических узлов, расположенных по одну сто­рону диафрагмы.

II стадия (регионарные формы) поражение двух или более несмежных групп,

расположенных по одну сторону диафрагмы.

III стадия (генерализованные формы) — поражение лимфати ческих узлов по обе

стороны диафрагмы и вовлечение в процесс се­лезенки.

IV стадия (диссеминированные формы) — поражение многих групп лимфатических

узлов и внутренних органов.

В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия (В)

одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до

фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют

подстадии.

В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей сла­бостью, недомоганием,

снижением трудоспособности, кожным зу­дом. Наблюдается лихорадочная реакция,

которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии

сме­няются периодами с нормальной температурой тела. По мере прог-рессирования

заболевания периоды гипертермии возникают все ча­ще. Весьма характерным

симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов,

причем чаще всего в начале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы

(заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической

консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни

лимфатические узлы становятся плот­ными, спаянными между собой, неподвижными.

При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд

симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных орга­нов средостения —

синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. (см. раздел

«Опухоли средостения»). При поражении абдоминальных и забрюшинных групп

лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарас­тают

симптомы интоксикации, кахексия.

Приблизительно у 2/3 больных при объективном исследовании можно обнаружить

спленомегалию. Селезенка плотноэластическои консистенции, поверхность ее

гладкая, пальпация вызывает умеренную болезненность. Значительно увеличенная

селезенка иногда вызывает и спонтанные болевые ощущения в левом подреберье.

Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезен­ку и тогда

заболевание протекает наиболее доброкачественно При значительном увеличении

селезенки часто развиваются периспле нит, повторные инфаркты селезенки, что

клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье гипертермии.

В анализе крови выявляют умеренную гипохромную анемию, нейтрофилез, лимфопению,

реже — эозинофилию, тромбоцитопению СОЭ, как правило, значительно увеличена. При

медиастинальнои форме лимфогранулематоза обнаруживают расширение тени

средостения.

В последние годы в программу клинического обследования больных

лимфогранулематозом введена операция диагностической лапаротомии с биопсией

брыжеечных, парааортальных лимфатиче ских узлов, печени и спленэктомией. Это

даетвозможность устано­вить распространенность опухолевого процесса, позволяя

выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения и установить прогноз течения

заболевания. Сплснэктомия особенно показана при локальной форме

лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением

органов грудной и брюшной полостей. После установления стадии заболевания

применяют рентгенотерапию на пораженную группу лимфатических узлов и курс

лечения цитостатиками.

Прогноз: зависит от клинической стадии и формы течения процесса. У 80% больных с

заболеванием I—IIIA стадиями при правильном лечении удается добиться

выздоровления или стойких (более 10 лет) ремиссий.

Хронический лейкоз является системным заболеванием органов кроветворения.

Выделяют два наиболее часто встречающихся типа хронических лейкозов: хронический

миелолейкоз и хроническим лимфолейкоз. При миелолейкозе характерно появление в

крови не зрелых клеток, возникающих из клеток-предшественниц миелопоэза, что

сопровождается гиперплазией костного мозга, селезенки, печени, лимфатических

узлов. При лимфолейкозе в крови появляются незрелые клетки лимфоидного ряда, он

сопровождается гиперпла­зией лимфоидного аппарата лимфатических узлов,

селезенки, печени, реже других органов. Заболевание возникает в зрелом и

по­жилом возрасте, поражая чаще мужчин.

Клиническая картина: больные отмечают общую слабость, утомляемость, снижение

работоспособности, потливость, субфебрильную температуру. Одним из первых

симптомов болезни является увели­чение подкожных лимфатических узлов, что

особенно характерно для хронического лимфолейкоза. При миелолейкозе увеличение

лимфатических узлов весьма умеренное, часто отмечаются бoли и костях,

обусловленные гиперплазией миелоидной ткани. Значительно увеличена в размерах

печень и особенно селезенка, которая мо­жет достигать гигантских размеров,

вызывая сдавливание органов грудной и брюшной полостей, явления гиперспленизма.

Нередко наблюдаются периспленит, повторные инфаркты селезенки. Чрез­мерно

увеличенная селезенка может вызывать постоянные тупые боли в левом подреберье,

существует также реальная угроза ее разрыва с массивным внутренним кровотечением

в брюшную по­лость.

Диагноз хронического лейкоза ставят на основании тщательного исследования

гемограммы, пунктата костного мозга, селезенки.

Лечение: основным способом лечения хронических лейкозов является терапия

цитостатиками, кортикостероидами, при увеличе­нии лимфатических узлов (при

лимфолейкозе) показана рентгено­терапия. В случаях выраженного гиперспленизма,

среди проявле ний которого на первом месте стоят геморрагические осложнения, при

повторных инфарктах селезенки возникают показания к удале­нию селезенки. Более

эффективной оказывается спленэктомия при хроническом лимфолейкозе. После этой

операции уменьшается число лейкоцитов в крови, значительно уменьшаются

геморрагиче­ские и гемолитические явления. Общее состояние больных улуч­шается.

Рентгенотерапию на область селезенки применяют при ее значительном увеличении с

явлениями гиперспленизма при невоз­можности по тем или иным причинам выполнить

спленэктомию. Сочетание спленэктомии с медикаментозным и лучевым лечением

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленоме-галию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикуле-зом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ной томографии. Используют также сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-10 раз. Поэто­му зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ного и белого ростков и т. п. При некоторых заболеваниях в перифериче­ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­мотической стойкости.

Гипоспленизм. Это потенциально летальный синдром, характеризую­щийся снижением функций селезенки. Впервые описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая кар-

тина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гипоспленией наблюдаются акантоциты и сидероци-ты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гипоспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гипоспленизмом, явля­ется серпов и дно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе­вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с асплени-ей, особенно при спленомегалии. С течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме­щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче­ским заболеванием, сочетающимся с гипоспленией, является хрониче­ский язвенный колит. Около 40 % этих больных имеют гипоспленизм при прогрессировании заболевания. Гипоспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркои-дозе, амилоидозе.

Лечение. Важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение.

Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми-нантному признаку (у 20 % больных наблюдаются спорадические случаи бо­лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.

Заболевание начинается в раннем возрасте, а иногда с момента рождения. Оно может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдается быстрое (в течение не­скольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитиче­ской желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кож­ных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. У детей подобные кризы могут привести к смерти. Нередко гемолитические кризы провоцируются острыми инфекционными заболеваниями.

При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная, желтуха редко бывает интенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо про­явиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с по­вышением уровня билирубина в крови у 50-60 % больных с гемолитиче­ской микросфероцитарной анемией возникает желчнокаменная болезнь (приступы печеночной колики, острого или первично-хронического холе­цистита). Поэтому наличие конкрементов в желчном пузыре у детей, осо­бенно младше 10 лет, является показанием к тщательному обследованию для выявления гемолитической микросфероцитарной анемии.

При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку. Печень, как правило, не увеличена. Ведущим методом диагностики являет­ся лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают микро-

сфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В норме эрит­роциты начинают разрушаться в 0,47 % растворе натрия хлорида, при гемо­литической анемии этот процесс начинается уже в 0,6 % растворе натрия хлорида. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследова­нии мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во вре­мя криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка ко­стного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивает­ся. Характерными лабораторными признаками гемолитической анемии яв­ляются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Лечение. Консервативное лечение дает временный эффект и не предупре­ждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальным способом лечения гемолитической микросфероцитар-ной анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кро­ется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление. В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполно­ценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и жел­туха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, то следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние пациента). Оперативное вмешательство целесообразно выпол­нять в период ремиссии болезни, а у детей — в возрасте 3-4 лет.

Большая талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминант-ному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритро­цитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемо­глобина.

Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протека­ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом ис­следовании. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные склон­ны к инфекционным заболеваниям. При обследовании выявляют увеличе­ние печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружива­ют характерные клетки-мишени, повышенную осмотическую резистент-ность эритроцитов. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желчные конкременты образуются у 25 % больных талассемией.

Лечение. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет лишь уменьшить число проводимых гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные со спленомегалией.

Гемолитическая аутоиммунная анемия является приобретенным аутоим­мунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химиче­ские агенты, лекарственные вещества (пенициллин, стрептомицин, некото­рые сульфаниламиды, метилдопа и т. д.), микробная или вирусная инфек­ция, заболевания внутренних органов (системная красная волчанка, инфек­ционный мононуклеоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, СПИД и т. д.). При отсутствии фоновых заболеваний и невыясненной при­чине данного заболевания считают гемолитическую аутоиммунную анемию первичной или идиопатической. Сыворотка крови больных содержит имму-

ноглобулины, способные вызывать агглютинацию как собственных, так и донорских эритроцитов.

Клиническая картина и диагностика. Клинически заболевание протека­ет почти так же, как и гемолитическая микросфероцитарная анемия. Од­нако для аутоиммунной гемолитической анемии характерны начало забо­левания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяжелое по сравнению с микросфероци-тарной формой течение. Спленомегалия отмечается у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдают увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев заболевание начинается с общего недомогания, боли в суставах, умеренной гипертер­мии. У некоторых больных наблюдают синдром Рейно (за счет интрака-пиллярной агглютинации эритроцитов), реже — тромбозы перифериче­ских и мезентериальных вен.

В анализах крови — умеренная нормо- или гиперхромная анемия, уме­ренный ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, малоиз-мененная осмотическая резистентность эритроцитов. Прямая и непрямая реакции Кумбса положительны.

Лечение. Необходимо устранение сенсибилизирующих факторов, назна­чение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), транс­фузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем что агглютинирован­ные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэн-дотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показаниями к спленэктомии служат невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэф­фективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выражен­ный гиперспленизм. Если большая часть эритроцитов разрушается селезен­кой, а не печенью (это определяют при радиоизотопном исследовании с эритроцитами, меченными 5| Сг) , то можно рассчитывать на эффективность спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитиче­ских кризов, что связано с сохраненной функцией ретикулоэндотелиальной системы других органов. Поэтому после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (раньше называвшаяся идиопа-тической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Верльгофа) характе­ризуется стойким низким содержанием тромбоцитов. Для нее характерна пентада клинических признаков: 1) лихорадка, 2) тромбоцитопеническая пурпура, 3) гемолитическая анемия, 4) неврологические симптомы, обу­словленные кровоизлиянием в мозг, 5) почечная недостаточность, связан­ная с кровоизлияниями и последующим замещением паренхимы рубцовой тканью.

Большинство больных — молодые женщины, средний возраст которых не превышает 36 лет. Частота заболеваний нарастает. Теперь заболевание чаще наблюдается у мужчин. Это обусловлено сочетанием тромбоцитопе-нии с инфекцией вирусом иммунодефицита (СПИД) и увеличением иммун­ной тромбоцитопении у пациентов, входящих в группу риска. К этой группе относятся гомосексуальные мужчины, наркоманы и больные, которым не­обходимо частое переливание крови.

Тромбоцитопения вызывается циркулирующим в крови антитромбоци-тарным фактором, который провоцирует разрушение тромбоцитов ретику­лоэндотелиальной системой. У большинства пациентов антитромбоцитар-ный фактор представляет собой антитело к иммуноглобулину (IgG), направ-

ленное против антигена, ассоциированного с тромбоцитами. У некоторых пациетов IgG антитело функционирует одновременно с IgM, IgA или обои­ми. Антитела продуцирует селезенка, она активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразующую функцию костного мозга. Циркулирующий им­мунный комплекс может являться основной причиной болезни, однако ис­тинная его роль не совсем ясна. При тромбоцитопенической пурпуре отме­чают также повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Опреде­ленная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и вирусной инфекции. Таким образом, причиной тромбоцитопении у паци­ентов с иммунной тромбоцитопенией является сочетанное действие двух факторов: разрушение тромбоцитов в костном мозге клетками ретикулоэн-дотелиальной системы, уменьшающее продукцию тромбоцитов, и сокраще­ние продолжительности жизни циркулирующих тромбоцитов в результате секвестрации и разрушения их в селезенке и печени.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и разви­вается в течение нескольких месяцев, недель или даже дней. Хроническая форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. Клинически заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном перио­де), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-ки­шечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека кровотечение отсутствует или бывает незначительным. Иногда эти кровотечения являются первым симптомом болезни.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов; множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположен­ные на передней поверхности груди, живота, конечностей; подслизистые кровоизлияния во рту, глазных яблоках. Диаметр подкожных кровоизлия­ний варьирует от нескольких миллиметров (петехии) до нескольких санти­метров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2 % больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Симптом Кончаловско-го-Румпеля- Лееде (жгута) положительный. Кросби предложил выделять «сухую» и «влажную» формы болезни. Сухая форма проявляется преимуще­ственно петехиями и экхимозами, влажная — активным кровотечением из слизистых оболочек. Пациенты с влажной формой относятся к группе по­вышенного риска кровоизлияния в мозг и нуждаются в более интенсивном лечении.

В общем анализе крови выявляют тромбоцитопению. Число тромбоци­тов снижено до 50 000 и менее в 1 мкл. В момент обострения заболевания, особенно при кровотечении, число тромбоцитов может снижаться до нуля. При исследовании свертывающей системы крови определяют гипокоагуля-цию, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют зна­чительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Лечение. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания и эффективности проводимого ранее лечения. Адекватная терапия должна быть направлена на увеличение числа тромбоцитов. Это может быть достиг­нуто за счет повышения продукции тромбоцитов, с одной стороны, и

уменьшения секвестрации и деструкции тромбоцитов — с другой. Адекват­ная кортикостероидная терапия у детей позволяет повысить число тромбо­цитов в крови, уменьшать явления геморрагического диатеза, а в последую­щем добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80 % больных. Лечение острой формы заболевания у взрослых пред­ставляет более сложную задачу. Возможно применение как стероидной те­рапии, так и спленэктомии. Удаление селезенки, наиболее крупного органа, в котором происходит периферическая деструкция тромбоцитов, позволяет увеличить продолжительность жизни тромбоцитов, увеличить их количест­во в циркулирующей крови. Спленэктомия приводит к снижению концен­трации ассоциированного с тромбоцитами IgG до нормальных величин за счет удаления органа, продуцирующего антитромбоцитарные антитела. Ес­ли основным органом, в котором происходит деструкция тромбоцитов, яв­ляется печень, то спленэктомия не может привести к увеличению числа тромбоцитов. Оперативное вмешательство на фоне кровотечения сопряже­но с довольно большим риском, однако оно необходимо, когда кровотече­ние не останавливается консервативными мероприятиями. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3-5 %.

Среди консервативных методов лечения хронических форм тромбоцито-пенической пурпуры наиболее эффективны терапия кортикостероидными препаратами, переливание компонентов крови, в частности тромбоцитар-ной массы. Консервативное лечение обеспечивает повышение числа тром­боцитов крови у 60 % больных, хотя длительный клинический эффект на­блюдают только у 15-30 %. При неэффективности консервативного лече­ния, частых рецидивах заболевания показана спленэктомия. Во время опе­рации необходимо помнить о возможности существования добавочных се­лезенок (оставление их может служить причиной неэффективности опера­ции). Длительные ремиссии после спленэктомии наблюдают у 60-90 % больных. Наиболее благоприятен прогноз у детей до 16 лет с острой формой болезни. Кортикостероидная терапия после спленэктомии и терапия имму-нодепрессивными (азатиоприн), а также цитостатическими (циклофосфан) препаратами становятся более эффективными.

Синдром Фелти — достаточно редкое заболевание, характеризующееся триадой признаков: ревматоидным артритом, лейкопенией и спленомегали-ей. Обычно синдром развивается у лиц с длительным анамнезом ревмато­идного артрита. У подавляющего большинства больных в крови обнаружи­вают антитела к гранулоцитам, нередко выявляют также умеренную анемию и тромбоцитопению. Спленомегалия обусловлена гиперплазией красной пульпы. Характерным признаком болезни являются частые повторные ин­фекционные заболевания, особенно ангина. В период обострения, возни­кающего, как правило, после очередной вспышки инфекции, состояние больных ухудшается, появляется гипертермия. В тяжелых случаях отмечают агранулоцитоз.

Лечение. Спленэктомия эффективна у подавляющего большинства боль­ных, особенно при сочетании синдрома Фелти с частыми инфекционными заболеваниями и трофическими язвами нижних конечностей. Выраженное увеличение количества лейкоцитов в крови отмечается уже через 2-3 сут после операции. Лечение ревматоидного полиартрита проводят по обще­признанным схемам.

Болезнь Гоше относится к ферментопатиям, существенно нарушающим липидный обмен в организме. Болезнь проявляется спленомегалией и ги-перспленизмом, является генетически обусловленным и наследуется по ау-тосомно-рецессивному признаку. Основным в патогенезе являются дефи-

цит и функциональная неполноценность бета-глюкоцереброзидазы — фер­мента, играющего важную роль в утилизации липидов. В результате глюко-цереброзид накапливается в макрофагах селезенки, печени, лимфатических узлах, костном и головном мозге, реже — в легких.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 3 клинические формы за­болевания: детскую, ювенильную и взрослую. Первые 2 формы развиваются в раннем детском (очень редко) или юношеском возрасте и характеризуются преимущественным поражением центральной нервной системы. Характер­ны отставание ребенка в умственном и физическом развитии, различные неврологические знаки (псевдобульбарные расстройства), эпилептиформ-ные припадки, гепатоспленомегалия, кахексия. Детская форма протекает наиболее злокачественно и обычно заканчивается гибелью ребенка от ин­фекционных осложнений. Наиболее частой является взрослая форма забо­левания, при котором неврологические нарушения отсутствуют или выра­жены в минимальной степени. На первый план выступают симптомы спле-номегалии и гиперспленизма. В результате деструкции костной ткани не­редко возникают боли в костях, компрессионный перелом позвоночника. В связи с тромбоцитопенией отмечаются кровотечения из носа и десен, подкожные и подслизистые кровоизлияния. Характерны также желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук и лица вследствие отложения ге-мосидерина, гиперемии и припухлости кожи в области крупных суставов, утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утолщения в нижней трети бедра.

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное уве­личение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличе­ны. Желтухи и асцита, как правило, не бывает.

В анализах крови выявляют умеренную анемию, лейкопению, тромбоци-топению. Диагноз подтверждают при обнаружении клеток Гоше в пунктате костного мозга или селезенки.

Лечение. Единственным эффективным способом лечения болезни Гоше является резекция большей части (до 85 %) селезенки, или спленэктомия. Сохранение части селезенки уменьшает опасность развития сепсиса. После операции исчезают признаки гиперспленизма и неудобства, причиняемые пациенту чрезмерно увеличенной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — системное опухолевое заболе­вание лимфоидной ткани, этиология которого остается невыясненной, од­нако имеются сообщения о семейной болезни. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет, второй пик заболеваемости приходится на 6-7-е де­сятилетие жизни.

Опухолевый процесс наиболее часто поражает лимфатические узлы, при­чем чаще всего шейные — у 65-80 % больных, подмышечные — у 10-15 %. паховые — у 5-10 %. Позже в процесс вовлекаются забрюшинные и медиа-стинальные лимфатические узлы (у 5-10 %), а также органы, богатые лим­фоидной тканью, — селезенка, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают редко.

При микроскопии в лимфатических узлах выявляют гранулематозную ткань, в состав которой входят нейтрофилы. эозинофилы, плазматические клетки, а также специфические гигантские клетки Рида-Березовского-Штернберга. Постепенно опухолевая ткань полностью замещает структуру органа.

В соответствии с современной классификацией принято выделять 4 ста­дии болезни:

I. Поражение лимфатических узлов одной анатомической области.

II. Поражение лимфатических узлов двух и более областей, расположен­ ных по одну сторону диафрагмы.

    Вовлечение в процесс лимфатических узлов различных групп по обе стороны диафрагмы (при этом селезенка условно принимается за лимфати­ ческий узел).

    Поражение внутренних органов, кожи, мягких тканей. При этом лим­ фатические узлы могут быть как интактными, так и вовлеченными в опухо­ левый процесс.

Каждая стадия подразделяется на 2 подгруппы: отсутствие или наличие специфических клинических симптомов (гипертермия не ниже 38°, пролив­ные ночные поты, кожный зуд, похудание более чем на 10 кг).

Клиническая картина и диагностика. В начале развития болезни процесс обычно носит локальный характер. Чаще всего (до 75 %) увеличиваются шейные лимфатические узлы, имеют мягкоэластическую консистенцию, безболезненные, подвижные. Реже (15-20 %) болезнь начинается с увели­чения парааортальных лимфатических узлов, у 5-10 % больных процесс на­чинается с повышения температуры тела, усиленного потоотделения по но­чам, похудания. Позднее увеличиваются лимфатические узлы в средосте­нии, в парааортальной клетчатке и других областях тела. На более поздних стадиях развития болезни наряду с увеличением лимфатических узлов на­блюдается поражение практически всех органов, чаще других поражается селезенка. Спленомегалия, обычно без явлений гиперспленизма, появляет­ся в 30-40 % случаев. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает спонтанные боли в левом подреберье. Опухолевый процесс может избира­тельно поражать только селезенку, и тогда заболевание протекает доброка­чественно. При значительной спленомегалии часто развиваются периспле-нит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье, гипертермии.

В легких возникают очаговая и диффузная инфильтрация и скопление в плевральной полости жидкости, близкой по составу к транссудату. Лимфо­гранулематоз сравнительно часто поражает костную систему, прежде всего позвоночник, ребра, кости таза. При этом обычно наблюдаются боли. Рас­пространение процесса на костный мозг может быть бессимптомным или сопровождаться анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Печень пора­жается, как правило, в позднем периоде. Основная симптоматика — гепа-томегалия, повышение щелочной фосфатазы, билирубина и снижение со­держания белка крови. Органы желудочно-кишечного тракта страдают редко.

В период развернутой картины болезни лимфогранулематоз проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, дермати­том разной степени выраженности, кожным зудом, который нередко носит мучительный характер, лишает больных сна, приводит к расстройствам пси­хики. Повышение температуры тела носит типичный волнообразный харак­тер: периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертер­мии возникают все чаще.

В поздней стадии развития заболевания лимфатические узлы становятся плотными, они спаяны между собой, неподвижны. При поражении медиа-стинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симпто­мов, обусловленных сдавлением жизненно важных органов средостения: синдром верхней полой вены, синдром Бернара-Горнера, осиплость голоса и т. п. (см. «Опухоли средостения»). При вовлечении в процесс абдоминаль-

ных и забрюшинных лимфатических узлов возникает упорный понос. В по­следующем нарастают симптомы интоксикации, кахексия.

Изменения в крови проявляются умеренной гипохромной анемией, ней-трофилезом, лимфопенией, реже эозинофилией, тромбоцитопенией. СОЭ, как правило, значительно увеличена. Миелограмма практически не изменя­ется, однако в 20 % случаев трепанобиопсия позволяет обнаружить харак­терные для лимфогранулематоза признаки.

В случае медиастинальной формы лимфогранулематоза при рентгено­логическом исследовании выявляют расширение тени средостения. Сте­пень увеличения печени, селезенки, мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов оценивают с помощью ультразвукового исследова­ния или компьютерной томографии. Прицельное изучение состояния за­брюшинных лимфатических узлов проводят на основании данных лимфо-графни. Однако указанные инструментальные методы исследования дают довольно высокую степень погрешности — до 20 % и более. В связи с этим в программу клинического обследования больных лимфогранулематозом во многих гематологических центрах введена диагностическая лапарото-мия для определения стадии болезни, определения оптимального режима лучевой терапии и биопсии брыжеечных, парааортальных лимфатических узлов. Пораженные лимфатические узлы помечают металлическими клип­сами, что помогает в планировании радиационной терапии. Во время опе­рации рекомендуется удалить селезенку. Это увеличивает толерантность к химиотерапии у больных с гиперспленизмом. В связи с внедрением маг­нитно-резонансной и компьютерной томографии ряд специалистов ставят под сомнение необходимость в диагностической лапаротомии. Для диф­ференциальной диагностики основное значение имеет обнаружение кле­ток Березовского-Штернберга в материале, полученном при биопсии лимфатических узлов.

Лечение. При I и II стадиях заболевания применяют рентгенотерапию с весьма благоприятными результатами. Излечения удается добиться у 90- 95 % больных. При III стадии обычно используют один из вариантов поли­химиотерапии, иногда в сочетании с рентгенотерапией. Стойкая клиниче­ская ремиссия достигается у 80 % больных. У лиц с IV стадией лимфогра­нулематоза применяется полихимиотерапия в сочетании с гормонотерапией преднизолоном. Результаты при этом несколько хуже, чем при III стадии болезни.

Спленэктомия показана при локальной форме лимфогранулематоза, вы­раженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов брюш­ной полости.

Хронический лимфолейкоз относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лим­фоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лим­фатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, уве­личение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия вследствие разрас­тания лимфоцитов в этих органах. Болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет, мужчины страдают в 2 раза чаще женщин.

Патогенез. В патогенезе болезни ведущее место принадлежит пролифе­рации и разрастанию незрелых лимфоцитов в костном мозге, лимфатиче­ских узлах, селезенке. Важное место принадлежит цитопении, обусловлен­ной угнетением функции костного мозга, уменьшением продолжительности жизни и гемолизом эритроцитов. Вследствие указанных причин появляется анемия, тромбоцитопения, проявляющаяся геморрагическим синдромом. Цитопения носит аутоиммунный характер. В крови появляются антитела

против собственных клеток крови, что способствует нарастанию цито-пении.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание долгое время может протекать незаметно, проявляться лишь увеличением числа лимфоцитов до 40-50 % при общем хорошем состоянии, увеличением лимфатических уз­лов одной — двух групп (шейных, подмышечных). Их увеличению нередко предшествует то или иное неспецифическое инфекционное заболевание (ангина, бронхопневмония и др.). После исчезновения признаков инфек­ции лимфатические узлы могут уменьшаться до исходного уровня. Затем увеличение лимфатических узлов становится постоянным. В ранней стадии болезни у больных выявляется высокий лейкоцитоз (от 30 до 50 10 9 /л), ко­торый удерживается на этом уровне в течение нескольких месяцев.

Развернутая стадия болезни характеризуется нарастающим лейкоцито­зом, увеличением лимфатических узлов в средостении и брюшной полости, аутоиммунной цитопенией, неспецифическими инфекционными заболева­ниями.

В терминальной стадии развивается саркоматозный рост в лимфатиче­ских узлах, болезнь принимает злокачественный характер. Иммунная сис­тема угнетается, в связи с чем больные легко подвержены инфекционным заболеваниям, от которых они погибают в большинстве случаев. В развер­нутой и терминальной стадиях болезни наблюдается лимфоцитарная ин­фильтрация печени, желудочно-кишечного тракта, кожи; возникает спле-номегалия, гепатомегалия. В терминальной стадии развивается выраженная слабость, адинамия, кахексия, присоединяются различные инфекционные осложнения, от которых больные и погибают.

При объективном исследовании, особенно в поздней стадии, обнаружи­вают сплено- и гепатомегалию, увеличенные и болезненные лимфатические узлы на шее, в подмышечных и паховых областях, в средостении и в брюш­ной полости.

В общем анализе крови выявляют высокий лейкоцитоз, лимфоцитоз до 80-90 %, иногда нерезко выраженную анемию и тромбоцитопению, харак­терные для лимфолейкоза полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гум-прехта). В пунктате костного мозга повышается содержание лимфоцитов, что является патогномоничным для лимфолейкоза. Диагноз основывается на клинических данных, обнаружении в крови высокого лейкоцитоза (до 40-50 10 9 /л) за счет незрелых лимфоцитов. В пунктате костного мозга так­же выявляют массивную лимфоцитарную инфильтрацию.

Лечение. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза явля­ется полихимиотерапия, которую зачастую сочетают с дистанционной рент­генотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, повторных инфарктах селезенки и значитель­ных неудобствах, обусловленных спленомегалией. После операции наблю­дается существенное улучшение гематологических показателей и качества жизни больных, однако вмешательство не оказывает влияния на продолжи­тельность жизни пациентов.

Хронический миелолейкоз является миелопролиферативным заболевани­ем, поражающим людей в возрасте 30-60 лет и старше, несколько чаще бо­лезнь регистрируется у мужчин. Хроническая миелоидная (гранулоцитар-ная, миелоцитарная) лейкемия характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созрева­ния, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикаль-ном исследовании, как правило, выявляются спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупыва-

нии грудины Примерно у 90 % больных выявляют хромосомную аномалию в виде так называемой филадельфийской хромосомы. При отсутствии этой хромосомы чаще отмечают атипическое течение болезни и плохой прогноз.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 2 стадии в развитии бо­лезни: начальную, доброкачественную, и терминальную, злокачественную. Начальная стадия протекает практически бессимптомно. Болезнь распозна­ется обычно в терминальной, злокачественной, стадии — стадии распро­страненного роста опухоли в костном мозге и обширной пролиферации клеток опухоли в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Начальным признаком болезни является лейкоцитоз за счет нейтрофи-лов, миелоцитов и промиелоцитов. В этом периоде пациенты не предъявля­ют жалоб. Болезнь быстро переходит в злокачественную стадию. Нейтро-фильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов достигает 20 000-30 000 в 1 мкл. Все увеличивающееся число нейтрофилов в костном мозге приводит к вытеснению жирового компонента. Появляются жалобы на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. В терминальной ста­дии болезни нормальное кроветворение угнетается, развивается лейкопе­ния, уменьшается содержание сегменто- и палочкоядерных лейкоцитов и значительно увеличивается число миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Дальнейшее увеличение бластных клеток свидетельствует о миелоб-ластном кризе. В лимфатических узлах развивается саркома. Гранулоцито-пения, тромбоцитопения, анемия свидетельствуют об острой, злокачествен­ной фазе развития болезни. Инфекция и кровотечение обычно являются не­посредственной причиной смерти.

Лечение. Обычно применяют полихимиотерапию, дистанционную рент­генотерапию на область селезенки, лечение радиоактивным фосфором, лей-коферез. При развитии обострения болезни в виде бластного криза продол­жительность жизни пациентов не превышает 3-6 мес. Спленэктомия при хроническом лимфолейкозе приносит определенную пользу в отдельных случаях. Она применяется для временного улучшения состояния пациентов при тромбоцитопении, анемии, уменьшения болей при инфаркте селезенки и спленомегалии. Операция не отодвигает время наступления бластной трансформации, не улучшает качество жизни и не оказывает влияния на продолжительность жизни после развития бластного криза.

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Гиперспленизм — симптом тяжелой, хронической и вялотекущей патологии, когда селезенка чрезмерно разрушает клеточные элементы крови. Вследствие этого снижается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. При выявлении такого симптома жизненно необходимо полноценное обследование с последующим устранением причины.

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Клиника гиперспленизма

  • Недостаток эритроцитов приводит к анемии, гипоксии с проявлением вялости, снижения работоспособности, снижения устойчивости к разного рода нагрузкам.
  • Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению образования первичного тромба, а потому к долгим и плохо останавливаемым кровотечениям.
  • Недостаток лейкоцитов приводит к общему снижению клеточной (первой) фазы иммунного ответа, что снижает восприимчивость организма к инфекциям, повышая риск распространения ее за пределы одного очага.

Примечание: Синдром гиперспленизма обычно сопровождает заболевания печени или системные заболевания крови и соединительной ткани. В подавляющем большинстве встречается гиперспленизм при циррозе печени.

Кратко об основной функции селезенки

Селезенка — это «кладбище» эритроцитов. Отработавшие свой срок красные кровяные тельца под действием ферментов фагоцитов (поглощающих клеток) селезенки теряют мембрану. Окисленный использованный «на полную катушку» гемоглобин поступает в кровоток и с помощью химических реакций восстанавливается в печени. Из вновь созданного гемоглобина образуются новые эритроциты.

Примечание: Другие форменные элементы крови тоже разрушаются в селезенке, но в гораздо меньшей степени, чем эритроциты. Лейкоциты погибают после и в результате завершения иммунного ответа, тромбоциты полноценно используются в клеточной фазе процесса свертывания.

Другая основная функция селезенки — обеспечение иммунитета. Она осуществляется за счет лимфоидных клеток белой пульпы. На чужеродные агенты специфические антитела создаются именно в селезенке.

Патогенез гиперспленизма

Длительный застой крови в системе портально-селезеночной вены приводит к гипоксии селезенки. Недостаток кислорода в любом органе способствует разрастанию соединительной ткани. Вместе с ней активируется система селезеночных фагоцитов, которые начинают подвергать гемолизу (разрушению) форменные элементы крови без разбора: отработали те свой жизненный цикл или нет.

Важно! При синдроме гиперспленизма селезенка адаптирована на разрушение клеточных элементов крови, но не на синтез. Это значит, что помимо кроветворной функции страдает и иммуногенная.

Итог всего процесса — панцитопения (недостаток всех форменных элементов крови).

Эритроцит «живет» в среднем 30-60 дней, лейкоцит — до 15 дней, тромбоцит — около 7 дней.

Несхожесть гиперспленизма со спленомегалией

Помимо термина «гиперспленизм» в медицине встречается понятие «спленомегалия». Оба напрямую связаны с селезенкой, но не похожи по проявлениям и сути.

Важно! Гиперсплениз и спленомегалия — абсолютно разные состояния! Спленомегалия — это симптом, подразумевающий увеличение селезенки, сопровождающий более 50-ти различных заболеваний, в т.ч. инфекционной природы (особенно ВИЧ-инфекцию).

В норме селезенка не должна пальпироваться и выходить из-под края левого X ребра по средней подмышечной линии. Если врачу удалось нащупать селезенку — это однозначно указывает на спленомегалию и серьезную патологию.

Однако, спленомегалия может сопровождать гиперспленизм, но не наоборот.

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ мед.
Спленомегалия (мегалоспления) — увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) — сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины

Венозный застой — цирроз печени (в 77-85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертёнзии
Иммунная реакция при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др.
Повышенная деструкция эритроцитов — при врождённом сфероцитозе или талассемии
Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях — хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак
Другие — саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплаз-моз, болезнь Гоше
Органические изменения — травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы
Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой — при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобла-стозах и милиарном туберкулёзе.

Клиническая картина

Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма
При физикальном обследовании -увеличение селезёнки
Периферический анализ крови
Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)
Лейкопения с нейтропенией и лим-фомоноцитопенией
Тромбоцитопения — при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома
Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение

Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы
Глюкокортикоиды (преднизолон 20-40 мг/сут в течение 3-6 мес)
Спленэктомия.

МКБ

D73.1 Гиперспленизм

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое «СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ» в других словарях:

    Гиперспленизм (Hypersplenism) — уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см. Спленомегалия). Источник … Медицинские термины

    ГИПЕРСПЛЕНИЗМ — (hypersplenism) уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см.… … Толковый словарь по медицине

    Спленомегалия — (от греч. splen селезёнка и mégas, родительный падеж megálos большой) (медицинская), увеличение селезёнки (См. Селезёнка). Отмечается главным образом при её заболеваниях (опухоли, кисты, абсцессы), общих инфекциях (сепсис, малярия,… … Большая советская энциклопедия

    Мед. Гепатолиенальный синдром сочетанное увеличение печени и селезёнки. Причины Острые и хронические диффузные поражения печени (90% случаев) Врождённые и приобретённые дефекты сосудов системы воротной вены Хронические инфекции и… … Справочник по болезням

    Порта́льная гипертензи́я — (позднелат. portae воротная вена; синоним портальная гипертония) повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. варикозное расширение вен пищевода, желудка и… … Медицинская энциклопедия — мед. Портальная гипертёнзия (ПГ) повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5 6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12 20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво кавальных). Отток… … Справочник по болезням



Источник: atlantictime.ru


Добавить комментарий