Первичный склерозирующий холангит у детей

Первичный склерозирующий холангит у детей

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Содержание статьи:

1 Этиология

На данный момент у научного сообщества нет однозначного ответа о причинах возникновения ПСХ. Его относят к так называемым мультифакториальным заболеваниям: существует множество факторов риска и значительную роль среди них играет наследственная предрасположенность.

У человека имеется комплекс генов, который отвечает за регуляцию его иммунитета – комплекс human leucocyte antigen (HLA). Отдельные гены этого комплекса могут иметь разные варианты, а совокупности таких вариантов называются гаплотипами. Выявлена ассоциация болезни с гаплотипами HLA-A1, В8, DR2, DR3, DR6, DRw52a. Это указывает на роль аутоиммунизации (агрессии иммунной системы организма к собственным тканям) в ее развитии, т. к. множество аутоиммунных болезней ассоциированы с теми же гаплотипами. В некоторых случаях ПСХ сочетается с иными аутоиммунными патологиями (сахарный диабет 1-го типа, тиреоидит Хашимото). Около 75% пациентов имеют воспалительное заболевание кишечника. Большинство из них страдает от неспецифического язвенного колита, меньшая часть – от болезни Крона. Отмечается нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

Помимо генетических и иммунологических факторов рассматриваются:

  • хроническая бактериемия в портальной системе печени, причина которой – повышенная проницаемость кишечной стенки;
  • воздействие токсичных желчных кислот, образованных микроорганизмами в воспаленной кишке;
  • реовирусная инфекция, цитомегаловирусная инфекция;
  • ишемия артериол, питающих кровью эпителий желчных протоков.

РекомендуемСцинтиграфия печени: методика исследования


Сцинтиграфия печени

2 Патогенез

В основе патологии лежит аутоиммунный процесс: образуются антитела к внутрипеченочным и внепеченочным желчным протокам, которые воспаляются, и нормальная ткань протоков замещается соединительной тканью. В результате происходит сужение их просвета. Это затрудняет прохождение желчи, и образовавшийся застой усиливает воспаление желчевыводящих путей. Постепенно застой желчи приводит к повреждению клеток печени и ее циррозу.

Картинка 1

РекомендуемОсновные симптомы и методы лечения холангита


Холангит симптомы и лечение

3 Клиническая картина

ПСХ протекает бессимптомно у 10-25% пациентов. Долгое время состояние таких больных остается удовлетворительным. Единственным проявлением может быть повышенный уровень маркеров холестаза, в первую очередь – щелочной фосфатазы. Но даже в этом случае заболевание прогрессирует, в результате чего развивается цирроз печени. И диагностируется оно уже на поздней стадии, при проявлении признаков портальной гипертензии, таких как асцит, спленомегалия и кровотечение, возникшее как осложнение варикозного расширения вен пищевода.

Симптомы, характерные для 2/3 больных:

  1. 1. Нарастающая слабость.
  2. 2. Кожный зуд.
  3. 3. Желтуха.

Также развернутая клиническая картина может включать в себя следующие симптомы:

  • Гепатомегалия.
  • Потеря массы тела, стеаторея, боли в животе, дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E, K) обусловленные мальабсорбцией из-за недосточного поступления желчи в тонкую кишку.
  • Меланодермия и ксантелазмы (встречаются реже, чем при первичном билиарном циррозе).

Осложнения:

  • Бактериальный холангит.
  • Холангицеллюлярный рак.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Рак толстой кишки.
  • Остеопороз.

Изображение 2

РекомендуемСеквестранты желчных кислот: особенности применения


Секвестранты желчных кислот

4 Лабораторные методы исследования

В биохимическом анализе крови выявляются:

  • повышение уровня щелочной фосфатазы выше нормы в 3 раза и более;
  • повышение уровня гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП ) и лейцинаминопептидазы;
  • повышение уровня трансаминаз (АЛТ и АСТ), обычно не более чем в 5 раз;
  • гипербилирубинемия;
  • гипергаммаглобулинемия в 30% случаев, в половине этих случаев повышение уровня иммуноглобулина M (IgM).

Для серологического анализа крови характерно обнаружение:

  • перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (pANCA);
  • антикардиолипиновых антител (aCL);
  • антинуклеарных антител (ANA).

5 Инструментальные методы исследования

Наиболее действенный метод диагностики ПСХ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Она позволяет выявить четкообразность желчных протоков. Это главный критерий диагноза. По ходу холедоха (общего желчного протока) могут обнаруживаться дивертикулообразные выпячивания.

Альтернативой ЭРХПГ выступает неинвазивный, более безопасный и высокоинформативный метод обследования – магнитно-резонансная холангиография (МРХГ).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков и компьютерная томография (КТ) позволяют определить внепеченочный холестаз и патологические изменения желчного пузыря.

Изображение 3

6 Гистологическое исследование ткани печени

Большое значение для диагностики имеет гистологическое исследование материала, полученного при биопсии печени.

С помощью этого метода определяются склерозирование и облитерация протоков. Протоки прорастают соединительнотканными тяжами, напоминающими луковую шелуху. Морфологические данные имеют особую ценность, если поражены только малые желчные протоки.

7 Дифференциальная диагностика

Прежде всего проводится дифференциальная диагностика со вторичным склерозирующим холангитом. Среди причин вторичного склерозирующего холангита могут быть желчнокаменная болезнь, предшествующая операция на желчных протоках, хроническое бактериальное воспаление, обусловленное наличием врожденных дефектов желчевыводящих путей.

Прогрессирующая желтуха может являться признаком холангиокарциномы. О ней свидетельствуют выраженные рубцовые сужения и локальное расширение протоков, с наличием полиповидных образований в их просвете.

В дифференциальной диагностике нужно исключать и заболевания печени, для которых характерен синдром холестаза. Среди них: вирусный, алкогольный и аутоиммунный гепатиты, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный холангит, саркоидоз, идиопатическая дуктопения и другие.

Классификация

В гастроэнтерологии принято разделять несколько степеней тяжести течения болезни:

  • начальная или портальная – характеризуется формированием фиброза и отёчностью желчевыводящих путей;
  • среднетяжелая или перипартальная – к признакам предыдущей стадии добавляется ярко выраженное разрушение печёночных протоков;
  • тяжёлая или септальная – выражается в наличии первых проявлений цирроза печени;
  • осложнённая или цирротическая – на таком этапе протекания происходит формирование билиарного цирроза печени.

Симптоматика

Опасность недуга заключается в том, что с момента появления болезни и до выражения симптоматики может пройти десять лет. Именно этой причиной обуславливается неблагоприятный прогноз заболевания.

Из этого следует, что патология долгое время протекает бессимптомно и выявляется совершенно случайно — при прохождении инструментального обследования или биохимического анализа крови относительно совершенно другого недуга или в профилактических целях.

По мере прогрессирования первичной формы склерозирующего холангита, будут выражаться следующие симптомы:

  • приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка;
  • сильный зуд кожи, который приводит к сильным расчесам кожи, появлению ран и нагноений;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • значительная потеря в весе;
  • возрастание температуры тела как незначительное, так и до 40 градусов. Некоторые пациенты жалуются на чередование резкого повышения с нормальными значениями;
  • гепатомегалия – представляет собой увеличение размеров печени;
  • болевой синдром различной степени выраженности. Болезненность нередко носит постоянный характер и иррадиирует в область правой лопатки, плечо и шею;
  • быстрая утомляемость.

Подобные клинические проявления относятся к группе наиболее распространённых, однако в некоторых случаях могут наблюдаться:

  • появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
  • потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
  • образование ксантом и ксантелазм.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Симптомы первичного склерозирующего холангита
Симптомы первичного склерозирующего холангита

Нередко на фоне первичного холангита со склерозированием происходит развитие заболеваний ЖКТ или аутоиммунных процессов, отчего вышеуказанная симптоматика будет дополняться клиническими проявлениями вторичного недуга.

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста. Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Анатомическая справка

Желчь является важной составляющей пищеварительного процесса. Она принимает участие в расщеплении жиров, повышает активность ферментов поджелудочной железы и стимулирует перистальтику кишечника. Желчь непрерывно вырабатывают клетки печени — гепатоциты. За одни сутки в результате их усиленной работы получается около 1 л жидкости. После этого желчь поступает в пузырь и двенадцатиперстную кишку.

Отток секрета организован посредством специальных протоков. В зависимости от расположения они бывают внутрипеченочными и внепеченочными. В результате застойных процессов, проникновения патогенной флоры или по ряду других причин протоки могут воспаляться. При этом говорят о развитии такого заболевания, как холангит. Патологический процесс всегда имеет различную этиологию. Поэтому выделяют следующие его виды: токсический, бактериальный, гельминтозный, склерозирующий. Последний встречается крайне редко, но характеризуется тяжелым течением.

Склерозирующий холангит подразделяется на две формы: первичную и вторичную. Каждая из них характеризуется определенным набором признаков и течением. В первом случае подразумевается хроническое заболевание, которое сопровождается застоем желчи и негнойным воспалением протоков, их разрушением и замещением соединительной тканью. Вторичная форма патологии развивается под действием токсических веществ. В редких случаях ее возникновение обусловлено недостаточным кровоснабжением. В этой статье мы более подробно остановимся на первичном варианте недуга.

Краткое описание заболевания

Первичный склерозирующий холангит относится к категории редких патологий желчевыводящей системы. Согласно статистическим сведениям, ее диагностируют у каждого четвертого человека на 100 тысяч населения. Механизм развития заболевания сводится к появлению воспалительного процесса в мелких печеночных протоках. При этом происходит их склерозирование. Постепенно перекрываются и деформируются протоки, по которым желчь поступает в пузырь. Застойные процессы распространяются на межклеточное пространство печени, в результате развивается цирроз.

Еще в конце прошлого столетия диагностировать болезнь удавалось только после хирургического вмешательства или вскрытия. Благодаря развитию медицины сегодня недуг можно обнаружить гораздо раньше. В большей степени ему подвержены представители сильного пола в возрасте от 25 до примерно 40 лет. Эти границы весьма условны, поскольку болезнь может длительно протекать бессимптомно. Иногда проявления воспаления ошибочно воспринимают за аутоиммунные патологии, язвенный колит или муковисцидоз.

Принципы лечения

Терапия при этом заболевании направлена на купирование воспалительного процесса, восстановление тока желчи и дезинтоксикацию организма. С этой целью в современной медицине применяются консервативные и оперативные методы лечения. В первом случае подразумевается прием лекарственных препаратов и соблюдение строгой диеты. Хирургическое вмешательство показано в особо серьезных ситуациях, когда консервативное лечение оказывается неэффективно. Выбор конкретного метода терапии остается за врачом.

Применение лекарственных препаратов

В зависимости от тяжести болезни, может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, ему прописывают спазмолитики («Но-шпа», «Спазмобрю»).

Купировать воспалительный процесс помогают следующие препараты:

  1. Иммуносупрессанты («Азатиоприн»). Они подавляют активность иммунной системы.
  2. Антифиброгенные средства. Основное их действие направлено на ликвидацию фиброзов и профилактику их дальнейшего развития.
  3. Глюкокортикостероидные гормоны («Преднизолон»). Они способствуют снижению воспалительных процессов.

Применение перечисленных медикаментов позволяет побороть на начальном этапе развития первичный склерозирующий холангит. Симптомы этого заболевания часто мешают вести привычный образ жизни пациентам. Кожный зуд, проблемы с ЖКТ и диспепсические расстройства — все эти нарушения негативно отражаются на их самочувствии. Поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия. Она включает прием гепатопротекторов («Эссенциале»), желудочных ферментов («Креон») и препаратов для устранения кожного зуда. Лекарственные средства всегда подбираются индивидуально с учетом общей клинической картины и состояния пациента.

Особенности диеты

Больному назначается питание «стол № 5». При этой диете следует ограничить потребление жирных, жареных и острых блюд. Животные жиры предпочтительнее заменить растительными. Кроме того, нужно полностью исключить из рациона сдобу и сладости, кислые фрукты и ягоды, шоколад, алкоголь, копчености и маринады.

Разрешается к употреблению нежирное мясо/рыба, некоторые виды хлеба, каши на воде. Также можно кушать молочные продукты, мед, макаронные супы на овощном бульоне.

При диагнозе «первичный склерозирующий холангит» лечение с помощью медикаментов и диеты дает положительный результат только на начальной стадии. Если это время упущено, потребуется проведение операции.

Хирургическое вмешательство

Консервативные методы терапии используются при неосложненных формах патологического процесса. Даже своевременное обращение к врачу не всегда дает положительный результат в проведении последующей терапии. Когда лечение препаратами не приводит к нормализации состояния или не удается восстановить нормальный ток желчи, прибегают к помощи хирургического вмешательства.

Сегодня врачи отдают предпочтение эндоскопическим операциям. Они предполагают проведение всех манипуляций посредством небольших разрезов на коже. Однако такие процедуры в большинстве случаев дают кратковременный эффект и чреваты осложнениями. Также проводят баллонную дилатацию со стентированием протоков. Во время процедуры врач расширяет каналы специальными баллонами и устанавливает сеточки, препятствующие их сужению. Если имеет место быть запущенный склерозирующий холангит, лечение подразумевает пересадку печени.

Терапия склерозирующей формы холангита

Эта болезнь может характеризоваться как патология, неизлечимая обычными консервативными методиками. Единственное эффективное лечение в таких случаях – пересадка печени. Другие методы могут только уменьшить прогрессирование заболевания, снизить интенсивность его симптомов и улучшить качество жизни. Но консервативная терапия не ликвидирует патологию, протоки продолжают склерозироваться и сужаться.

Лечение склерозирующего холангита включает в себя строгую диету, подразумевающую жесткое ограничение жиров как растительного, так и животного происхождения.

Рекомендуется употреблять продукты, богатые витаминами и кальцием, принимать соответствующие витаминно-минеральные комплексы. Для снижения кожного зуда назначаются антигистаминные средства или препараты урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание сопровождается бактериальным воспалением, показаны антибиотики. Для облегчения состояния больного применяют желчесвязывающие средства.

Пьет таблетки

Для замедления прогрессирования болезни прибегают к хирургическим методам. Для расширения протоков проводят баллонную дилатацию, иссекают пораженные участки или протезируют желчевыводящие пути. Если есть камни, их удаляют. Но все эти методы приносят только временное улучшение состояния.

Причины

Первичный склерозирующий холангит: что это такое?


Вторичный склерозирующий холангит развивается на фоне других заболеваний печени и желчного пузыря. Зачастую его причиной становится желчнокаменная болезнь.

Вторичный склерозирующий холангит провоцируется следующими заболеваниями и факторами:

  • присутствие камней в желчевыводящих протоках;
  • состояние после удаления желчного пузыря или вмешательства на желчных протоках;
  • аномалии развития желчных протоков;
  • тромбоз печеночной артерии после трансплантации печени;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • токсическое повреждение протоков при введении формальдегида и спирта при эхинококковых кистах;
  • инфицирование цитомегаловирусом и криптоспоридиоз на фоне СПИДа;
  • холангиокарцинома.

Основной причиной развития заболевания становятся застойные явления при нарушении функций желчевыводящих протоков, которые приводят к воспалительному процессу. Появляющаяся в очаге воспаления рубцовая ткань приводит к постепенному склерозированию протоков, их внутренний просвет уменьшается, спадается, и эти изменения приводят к еще большему застою желчи.

Из-за застойных явлений желчь всасывается в кровь и у больного развивается желтуха. Кроме этого, застойные проявления сопровождаются повышением давления в желчевыводящих путях и приводят к необратимым изменениям в тканях печени (гепатиту и циррозу). В результате происходит гибель гепатоцитов, которая на определенном этапе провоцирует развитие печеночной недостаточности.

Симптомы

Длительное время хронический склерозирующий холангит может протекать бессимптомно. На этом этапе его развития заподозрить присутствие болезни возможно только по изменению активности печеночных ферментов в биохимическом анализе крови.

Первые проявления заболевания обычно возникают при начале рубцевания желчных протоков и развитии дисфункции печени. У больного возникают следующие жалобы:

  • быстрая утомляемость и слабость;
  • тупые боли или ощущения давления в правом подреберье;
  • лихорадка с ознобом (от субфебрильной до 40 °C при гнойной форме);
  • легкая желтушность кожных покровов и склер;
  • зуд кожи;
  • ухудшение аппетита;
  • утрата веса;
  • изменение психоэмоционального состояния.

Длительное течение склерозирующего холангита приводит к появлению жира в каловых массах и нарушению в усвоению витаминов А, D, K и Е. Кал может изменять свой цвет на светлый, дегтеобразный (из-за кровотечений), становится липким и жирным. У больного увеличивается печень и селезенка. Нарушения обмена веществ и гиповитаминоз приводят к повышению риска развития остеопороза и повышенной кровоточивости. На коже появляются гиперпигментации и телеангиэктазии.

Прогрессирование заболевания может приводить к развитию осложнений:

  • цирроз печени;
  • асцит;
  • образование камней в желчевыводящих протоках;
  • острый панкреатит;
  • перитонит.

Лучшие Гастроэнтерологи Екатеринбурга


Галина МихайловнаБарташевич64отзыва
Валентина НиколаевнаСпирина16отзывов
Наталья ИвановнаМельхер27отзывов
Марина АнатольевнаЛогачева54отзыва
Михаил ПавловичГруздев11отзывов Все Гастроэнтерологи Екатеринбурга (20)

Терапевт – это специалист широкого профиля, в компетенции которого находятся вопросы ранней диагностики и лечения многих заболеваний.Читать подробнее >>>

Группы риска

Типичный пациент с первичным склерозирующим холангитом — это молодой мужчина.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Возраст, в котором чаще диагностируют ПСХ – от 30 до 50 лет.

Наличие уже диагностированного воспалительного заболевания кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) повышает риски развития ПСХ.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 25 лет.

ПСХ требует постоянного динамического наблюдения в связи с быстрым прогрессированием, высоким риском осложнений.

Исходом ПСХ является развитие вторичного билиарного цирроза.

Но самыми грозными осложнениями ПСХ остаются развитие рака желчных путей и рака кишечника.

Врачи, лечащие заболевание

Зиновьева Евгения Николаевна

Зиновьева Евгения Николаевна

Зиновьева Евгения Николаевна

Главный врач, гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н., доцент Подробнее Записаться Марченко Наталья Валерьевна

Марченко Наталья Валерьевна

Марченко Наталья Валерьевна

Врач гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н. Подробнее Записаться Прашнова Мария Константиновна

Прашнова Мария Константиновна

Причины возникновения и теории

Первичный и вторичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение

Первичный и вторичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение
Научное медицинское сообщество не знает, по какой причине развивается ПСХ. Гастроэнтерологи относят недуг к мультифакторным болезням, то есть подразумевают негативное влияние нескольких провоцирующих факторов одновременно. И доминирующим фактором выступает генетическая предрасположенность.

Человек является носителем комплекса генов, которые регулируют деятельность иммунной системы – это комплекс HLA. Отдельные гены из этого комплекса могут обладать различными вариациями, а их комбинации называют гаплоидными генотипами.

Определена ассоциация заболевания с гаплоидными генотипами HLA-A, DRw52a, DR2-3-6, B8. Это свидетельствует об аутоиммунном сбое в организме. В некоторых картинах идиопатический склерозирующий холангит сочетается с другими нарушениями аутоиммунного характера – сахарным диабетом первого типа, тиреоидитом.

В 75% случаев ПСХ диагностируют с воспалительным процессом в кишечнике. Большинство пациентов имеет в анамнезе неспецифическую форму язвенного колита, а у меньшей части заболевание Крона. Присутствуют расстройства клеточного и гуморального иммунитета.

Кроме наследственной предрасположенности и аутоиммунных сбоев рассматривают другие факторы возникновения:

  1. Бактериемия хронической формы в печени, первоисточником которой выступает усиленная проницаемость кишечной стенки.
  2. Негативное влияние желчных кислот, которые вырабатываются патогенными микроорганизмами в воспаленном кишечнике.
  3. Цитомегаловирус, реовирусные инфекции.

В группу риска попадают молодые мужчины до 40-летнего возраста. При наличии воспалительных патологий в кишечнике риски возрастают.

Вторичный склерозирующий холангит – хорошо изученное заболевание, установлены точные причины развития. К ним относят поражение протоков токсического характера, тромбоз, ухудшение структуры печеночной артерии, осложнения после оперативного вмешательства, конкременты в желчном пузыре.

ПСХ и билиарный холангит – это разные болезни. Во втором случае также неизвестны причины развития, недугом чаще всего страдают женщины средней возрастной группы, в педиатрической практике практически не встречается. Билиарный холангит всегда возникает на фоне нарушений желчного пузыря, кист в печени или метастаз.

Холангиография

Это группа способов диагностики, позволяющая визуально изучить желчевыводящие каналы. С помощью холангиографии можно подтвердить идиопатический склерозирующий холангит.

Холангиография осуществляется несколькими методами:

Название Описание
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография Применяют гибкий эндоскоп. Приспособление через ротовую полость заводят в пищевод и желудок. Через него в желчевыводящие пути вводят специальное средство, после делают рентгенографию. При ПСХ выявляется стеноз протоков, они напоминают «ожерелье», то есть чередование участков сужения и расширения.
Чрескожная чреспеченочная холангиография Через кожный покров в желчевыводящий канал посредством иглы вводят тонкую трубку. После через нее поступает контраст, делают рентгенографию.
МР холангиопанкреатография Для визуализации используют магнитные поля. В организм не вводят никаких инструментов. Высокоинформативное и безопасное исследование, часто применяется для диагностики ПСХ.

УЗИ и биопсия

Посредством УЗИ на фоне идиопатического склерозирующего холангита можно увидеть диффузное утолщение стенок желчевыводящих каналов, патологические преобразование печени, которые характерны для длительного течения цирроза либо фиброза. Дополнительные рекомендации по инструментальной диагностики – КТ и МРТ.

Иногда проводят гистологическое исследование тканей печени. Для этого берут небольшой кусочек ткани. При ПСХ обнаруживают концентрический фиброз, а на запущенных стадиях циррозное поражение.

По локализации очага

Воспалительный процесс может располагаться в различных участках гепатобилиарной системы, что приводит к:

  • холедохиту, когда патологический очаг в большей степени локализуется в общем желчном протоке;
  • ангиохолиту, при котором воспаление охватывает внутри- и внепеченочные пути;
  • папиллиту – поражение фатерова соска, который находится в двенадцатиперстной кишке и регулирует поступление желчи и секрета поджелудочной железы.

От расположения воспалительного очага зависит время появления клинических симптомов и риск развития осложнений. При прогрессировании заболевания в процесс вовлекается печень, что приводит к гепатиту и циррозу.

Консервативный подход

Правильное питание

Правильное питание
Лечение холангита консервативным путем позволяет устранить клинические симптомы заболевания и уменьшить выраженность воспаления в желчевыводящих протоках. Первым делом пациенту назначается диета. Она подразумевает ограничение жирных блюд, острых приправ, сдобы, сладостей, соленьев, копченостей, кофе и кислых продуктов.

В питательный рацион добавляется обезжиренная молочка, мясо, рыба, овощи и фрукты. Ежедневно необходимо пить до двух литров жидкости. Это может быть некислый компот, травяной чай, отвар шиповника или негазированная минералка. Питаться следует дробно (каждые 2 часа), небольшими порциями. Соль ограничивается до 10 г в сутки.

Медикаментозная терапия включает:

  • витаминные препараты;
  • антигистаминные средства для снижения выраженности зуда;
  • лекарства с урсодезоксихолевой кислотой;
  • антибиотики.

Народный метод лечения основан на приеме отвара бессмертника, березовых листьев, шиповника, кукурузных рыльцев, тысячелистника, спорыша или цветков календулы.

Ультразвуковое обследование

С помощью ультразвукового исследования при первичном склерозирующем холангите можно обнаружить диффузное утолщение стенок желчевыводящих протоков и изменения печени, характерные для фиброза или цирроза.

узи при холангите склерозирующем

узи при холангите склерозирующем

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Сужение, возникающее в желчевыводящих протоках при ПСХ, можно устранить с помощью следующих методов:

  • Баллонная дилатация. С помощью этой процедуры можно расширить места сужения в крупных желчевыводящих путях, находящихся за пределами печени. Во время баллонной дилатации врач заводит к суженному месту протока тонкую трубку с надуваемым баллоном на конце с помощью эндоскопа. После позиционирования этого катетера врач раздувает баллон и расширяет место сужения.
  • Стентирование. Во время этой процедуры врач с помощью эндоскопа и специальных инструментов помещает в суженный желчевыводящий проток небольшой пластиковый стент, который поддерживает его в расширенном состоянии.

Первичный склерозирующий холангит у детей

Хотя ПСХ чаще встречается у взрослых, это заболевание может возникнуть и у детей. Клиническая картина болезни подобна симптомам, наблюдаемым у взрослых. Маленькие пациенты могут страдать от усталости, зуда, повышенной температуры, желтухи и снижения веса.

склерозирующий холангит у ребенка

склерозирующий холангит у ребенка

Для установления диагноза применяются определение функциональных печеночных тестов, магнитно-резонансная или эндоскопическая ретроградная холангиография, ультразвуковое исследование. Лечение первичного склерозирующего холангита у детей почти аналогично применяемым у взрослых пациентов методам.

Осложнения

У пациентов с ПСХ могут развиваться следующие осложнения:

  • Дефицит витаминов А, D, Е и К. Эти витамины являются жирорастворимыми, поэтому при недостаточном поступлении желчи в кишечник нарушается их абсорбция.
  • Инфекции желчевыводящих протоков, которые могут вызвать озноб, повышение температуры тела и боль в правом подреберье.
  • Цирроз, при котором здоровая ткань печени замещается фиброзной.
  • Остеопороз.
  • Печеночная недостаточность.
  • Рак желчевыводящих путей – развивается примерно у 10% пациентов с ПСХ.

Источники

  • https://zdorpechen.com/biliary/pervichnyj-skleroziruyushhij-xolangit
  • https://OkGastro.ru/zhelchnyy-puzyr/747-pervichnyj-skleroziruyushchij-kholangit
  • https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/sclerosing-cholangitis
  • http://fb.ru/article/289671/pervichnyiy-skleroziruyuschiy-holangit-simptomyi-diagnostika-i-lechenie
  • https://prozhelch.ru/bolezni/skleroziruyushhij-xolangit.html
  • https://myfamilydoctor.ru/vtorichnyj-skleroziruyushhij-xolangit-osobennosti-techeniya-principy-diagnostiki-i-lecheniya/
  • https://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/1897-skleroziruyushchiy-kholangit-simptomy
  • https://expert-gepatolog.ru/diseases/autoimmunnye-zabolevaniya-pecheni/pervichnyy-skleroziruyuschiy-holangit
  • https://blotos.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit
  • https://propechenku.ru/bolezni-pecheni/gepatobiliarnye/skleroziruyushchij-holangit.html
  • https://zhkt.ru/pechen/pervichniy-skleroziruyushiy-holangit/



Источник: zdorovo.live


Добавить комментарий