Первичный склерозирующий холангит обусловлен

Первичный склерозирующий холангит обусловлен

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Первичный склерозирующий холангит — прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины. Этиология и патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм — Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД]) — Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя — Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с дефицитом IgM — Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек — Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% больных), наличием антитиреоидных AT (25% больных), ревматоидным артритом (5% больных), CREST-синдромом. Клиническая картина — Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет — Боли в правом верхнем квадранте живота — Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки) — Кожный зуд — На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит — У 30% больных выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особенно болезнь Крона, язвенный колит). Диагностика — Значительное повышение активности сывороточной ЩФ — УЗЙ — утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков — Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков — чёткообразный вид — При биопсии печени — облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков. Лечение: — Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.) — Для ослабления зуда -холестирамин 4-6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике) — При гипопротромбинемии — витамин К( (фитоменадион) 5-10 мг/сути/к 2-3 дня — Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов) — Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях. Хирургическое лечение. Цель — восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательства зависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза — Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой — операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков — Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем послеоперационном периоде. Позднее возможно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита — Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре — Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости — 70%). Прогноз неопределённый. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома. МКБ. К83.0 Холангит



Источник: slovar.cc


Добавить комментарий