Не заразный

Не заразный

Известность этот тип болезней получил после очередной «пандемии» (как страшно жить!) — коровьего бешенства. Возбудитель этой смертельной болезни — не бактерия, не вирус, не паразит — а белок.

Казалось бы, как такое возможно? Белок может быть ядом, но как он может размножаться? Рассмотрим пример. У человека и других млекопитающих есть белок, который называется PrP. Что он делает — не понятно, но он находится в нейронах (нервных клетках). Как и остальные белки, он закодирован в ДНК. Эта ДНК, конечно, может мутировать. Так вот, так получилось, что отрезок ДНК, отвечающий за PrP, мутировал. Если собрать белок, используя этот мутировавший кусок ДНК, то получится видоизмененный белок PrP, его назвали PrPSc, или прион. Другое фатальное совпадение заключается в том, что эта видоизмененная форма не просто потеряла старую (неизвестную нам) функцию, а еще и получила новую. Новая функция заключается в том, что если прион встречается с нормальным белком PrP, то прион изменяет его трехмерную структуру, превращая нормальный белок в свою копию. Как вампир при укусе превращает свою жертву в вампира.

Нормальный белок PrP и прион
На рисунке: трехмерная схема нормального белка PrP (слева) и приона (справа).

Вторая особенность приона — то, что после достижения в клетке определенной концентрации, они начинают образовывать конгломераты, которые так или иначе разрушают клетку. От этого организм дохнет. Прионы концентрируются в нервных клетках, потому разрушается именно мозг.

Имунная система не распознает этот белок как вражеский: ведь последовательность аминокислот у него та же, что и у нормального, только другая конформация (трехмерная структура).

Прионные болезни наследственны: если больной успеет оставить потомство, то поврежденный ген оказывается у детей.

Теперь о том, как же так получилось, что этими болезнями заражаются?
Известно, что коровье бешенство можно получить, скушав больную этим корову. То же самое относится и к человеческим прионным болезням: они передаются, если съесть больного ближнего своего. Это, кстати, к вопросу, почему людоедство среди людей не принято. Но почему прионные болезни передаются? Ведь чтобы заболеть, нужно, чтобы в крови появился хотя бы один прион. Но в пищеварительном тракте белки разлагаются, правда? А неразложивщиеся довольно крупны, и попасть в кровь обычно не могут? Да и если бы попали, ведь имунная система сразу распознает их как чужие?

Конечно, белок должен попасть в кровь. И попадает он через пищеварительный тракт. Но только в школе нам рассказывают чушь. Во-первых, не все белки разлагаются. Часть из них — устойчивы, и прионы — среди них. Во-вторых, частицы размером с прионы могут проникать через стенки пищеварительного тракта. Немного конечно, но могут. Да, имунная система их распознает и уничтожает. Но если прион оказался достаточно удачлив, чтобы проникнуть в кровь, и, до того как быть пойманым имунной системой, встретится с нормальным белком PrP и изменить его в новый прион — то пиши пропало. Имунная система рано или поздно отловит проникший прион, а вот новые прионы, которые образовались из хозяйских белков, уже не отловятся, они ведь свои.

В случае такого заражения, правда, к потомству эта проблема не перейдет. Ведь прион появился не из-за поломки своего ДНК, а проник извне, а ДНК остается нормальной.

Для того, чтобы заболеть, достаточно только одного приона. Накапливаться они будут долго, может год-два. Ну а потом, когда их концентрация станет достаточной, чтобы образовывать конгломераты и разрушать клетки, возникнут симптомы болезни. Так что совершенно реально помереть через год после того, как съел отравленное мясцо. Даже не будешь знать, когда именно ты это съел.

К прионным болезням, кроме вышеупомянутого коровьего бешенства, относятся еще почесуха овец (! 🙂 ) (Scrapie), Трансмиссивная энцефаломиопатия у норок; нечто похожее есть и у кошек, лосей и оленей. У людей прионные болезни включают болезнь Крейцфельда-Якоба (то же коровье бешенство, только человечье), куру и фатальная семейная бессоница.

У некоторых племен первобытных людей есть традиция: если скушать мозг человека, то вся его мудрость перейдет к тебе. Это неправда, мудрость не переходит. Иначе они бы заметили за столетия своей истории, что вместо ума у них появляется трясучка, депрессия и прочие радости медленно разрушающегося мозга, а затем приходит костлявая. Хотя, в племени каменного века дожить лет до двадцати — это уже большая удача, и на всякие глупости, несущие погибель в долгосрочной перспективе, внимание не обращают.

Лечить это нельзя. Понятное дело, ни антибиотики, ни противовирусные лекарства здесь не помогут. Можно например тупо наугад пробовать разные вещества (авось какое-то случайно что-то сделает с прионами). Этот метод основан на чистой удаче, но так сейчас разрабатывают многие лекарства. Еще один путь — заблокировать производство нормальных белков PrP, тогда и прионам будет не от куда взяться. На мышах это вроде работает, оказывается, они без нормального белка могут обходиться. Как на такое лечение отреагирует человеческий организм — пока не известно.

P.S. Спасибо imbg за то, что он рассказал мне о протеинах и прионах в пищеварительном тракте.



Источник: pochekailov.livejournal.com

Читайте также
Вид:

Добавить комментарий