Холангиоэктазия это

Холангиоэктазия это

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Причины появления первичного склерозирующего холангита

  • Средний возраст 40 лет.
  • Первичный склезозирующий холангит – это хроническое холестатическое расстройство функции печени, приводящее прогрессирующей фиброзной облитерации желчных протоков.
  • 50-70% пациентов — мужского пола
  • Этиология неизвестна первичного склезозирующего холангита.
  • Иммунологические механизмы играют решающую роль в развитии холангита, приводя к воспалительному фиброзирующему процессу, поражающему внутри- и внепеченочные протоки;
  • Холангит часто связан с синдромом хронического кишечного воспаления (в 70-80% случаев);
  • У 2-4% больных язвенным колитом и у 1-3% пациентов с болезнью Крона развивается первичный склерозирующий холангит.

Какой метод диагностики склерозирующего холангита выбрать: КТ, МРТ, УЗИ

Методы выбора

Патогномоничные признаки

  • Неравномерные короткие или длинные стриктуры желчевыводящих путей, перемежающиеся с нормальными или слегка расширенными протоками, что создает картину, напоминающую нить жемчуга;
  • Выпячивания, напоминающие дивертикулы 1-2 мм в диаметре, встречаются в 25% случаев;
  •  Облитерация внутрипеченочных желчных протоков приводит к разряжениям в билиарной системе, напоминающим крону дерева;
  • Узловые внутристеночные неравномерные включения;
  • Холелитиаз встречается в 20-30% случаев;

Осложнения

  • билиарный цирроз (50%);
  • Рак желчного протока (10-15%);
  • Рак толстой кишки.
  • Гнойный холангит

Эффективно ли РХПГ при склерозирующем холангите

  • До настоящего времени является «золотым стандартом»
  • Позволяет рано выявить неровности контура и начинающиеся стриктуры.

Снимки МРТ и КТ. Первичный склерозирующий холангитСнимки МРТ и КТ. Первичный склерозирующий холангит

 а, b Неровный контур и расширение внутрипеченочных желч­ных протоков на РХПГ (а), и при МРХПГ (b).

 

Что покажут снимки МР-холангиографии при склерозирующем холангите желчного пузыря

  • Ограниченная разрешающая способность делает этот метод диагностики менее чувствительным, чем РХПГ при диагностике ранних стадий;
  • В запущенных случаях позволяет лучше визуализировать тяжелую патологию печени, особенно проксимальные стриктуры высокой степени;
  • Подходит в качестве метода последующего наблюдения. 

Снимки МРТ и КТ. Первичный склерозирующий холангитЗапущенный первичный склерозирующий холангит (хронический холангит) РХПГ. Интрамуральный дивертикул в общем желчном протоке и альтернирующие стриктуры и дилатации во внутрипеченочных желчных протоках.

 

Проводят ли КТ и МРТ желчного пузыря при склерозирующем холангите

  • Концентрическое или эксцентрическое утолщение стенок внепеченочного желчного протока;
  • Повышенное контрастное усиление;
  • Неравномерно расширенные сегменты внутрипеченочных желчных протоков, некоторые из них не связаны с билиарной системой;
  • Фиброз и цирроз.

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при склерозирующем холангите желчного пузыря

  • Утолщенная и гиперэхогенная стенка желчного пузыря.
  • Неравномерное утолщение стенки желчного протока, иногда многослойное.

Клинические проявления

Характерные симптомы холангита: 

  • Начинается подспудно с зуда, слабости, желтухи и лихорадки
  • Гепато-спленомегалия
  • Гиперпигментация
  • Содержание щелочной фосфатазы в сыворотке в 3-10 раз превышает норму у 95% пациентов
  • Содержание сывороточного иммуноглобулина повышено у 80% пациентов.

Принципы лечения

  • Терапия урсодезоксифолиевой кислотой замедляет прогрессирование расстройств, уменьшает частоту осложнений и также предотвращает развитие рака;
  • Транспапиллярная баллонная дилатация и установка стента показаны при доминировании в клинической картине стриктур желчевыводящих путей;
  • Трансплантация печени является единственной эффективной методикой лечения холангита  при запущенных формах заболевания и прогресировании симптомов.

Течение и прогноз

  • Хроническое прогрессирующее течение, завершающееся билиарным циррозом;
  • Возможно развитие рака желчевыводящих путей (ежегодный риск 0,5-1,5%);
  • В настоящее время не существует хороших прогностических моделей;
  • Средняя выживаемость от момента постановки диагноза до смерти или пересадки печени составляет 18 лет.

Что хотел бы знать клиницист

  • Диагностировать цирроз с синдромом портальной гипертензии
  • Выявить начальную стадию первичного склерозирующего холангита
  • Исключить рак желчного протока.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие со склерозирующем холангите желчного пузыря

 Вторичный холангит

 —           Анамнез заболевания (ятрогенная травма при холецистэктомии, камни желчного пузыря)

 Первичный билиарный цирроз

 —           Просвет желчных протоков нормальный

—           Вдавление цирротических узелков в желчные протоки

 Рак желчного протока

 —           Циркулярное утолщение стенки желчного протока с расширением

—           При первичном склерозирующем холангите развитие опухоли сложно определить на КТ или МРТ

 Холангиография при СПИДе

 —           ВИЧ-инфицирование в анамнезе

—           Часто имеется стриктура в дистальном отделе желчевыводящих путей

Советы и ошибки 

Данные МРХПГ могут быть неинформативными в начальных стадиях первичного склезозирующего холангита.



Источник: mritest.ru


Добавить комментарий