Гиперспленизм

Гиперспленизм

  • Что такое Гиперспленизм
  • Что провоцирует Гиперспленизм
  • Симптомы Гиперспленизма
  • Диагностика Гиперспленизма
  • Лечение Гиперспленизма

Содержание статьи:

Что такое Гиперспленизм

Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией.

Что провоцирует Гиперспленизм

Гиперспленизм чаще встречается у больных с хроническими гепатитами, циррозом печени, болезнями накопления, при гранулематозах с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), протекающих с синдромом портальной гипертензии.

Патогенез (что происходит?) во время Гиперспленизма

Изучению механизмов, ответственных за развитие гиперспленизма при хронических заболеваниях печени, посвящено большое количество исследований, в то же время патогенез гиперспленизма не может считаться и до настоящего времени окончательно решенным По-видимому, решающее значение в развитии синдрома гиперспленизма принадлежит повышению давления в системе воротной вены с застоем крови в селезенке. Длительный застой крови способствует развитию соединительной ткани в селезенке с увеличением в ней количества клеток системы мононуклеарных фагоцитов. Ведущим механизмом «гиперспленизма» является периферическое разрушение форменных элементов крови. Поскольку в патогенезе хронических гепатитов и циррозов печени существенное значение принадлежит иммунным нарушениям, частота развития иммунных цитопений при цирротической стадии достаточно велика. Обсуждаются вопросы спленогенного торможения костно-мозгового кроветворения, разрушения форменных элементов в селезенке.

Симптомы Гиперспленизма

При данном синдроме чаще развивается лейкопения, которая может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией или умеренная тромбоцитопения. Анемия при гиперспленизме, как правило, регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Уменьшение количества клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено. Увеличено число эритробластных элементов, плазматических и ретикулярных клеток, уменьшено число миелоидных элементов. Цитопения на фоне гепатоспленомегалии носит стойкий характер, однако при присоединении воспалительных осложнений количество лейкоцитов может увеличиваться, хотя лейкоцитоз при этом может быть незначительным.

Диагностика Гиперспленизма

Важное место в диагностике гиперспленизма отводится инструментальным методам исследования: клиническому анализу крови, исследованию костного мозга, пункционной биопсии печени, радиоизотопным и иммунологическим исследованиям.

Лечение Гиперспленизма

В лечении синдрома гиперспленизма для увеличения числа лейкоцитов применяются стимуляторы леикопоэза: нуклеиновокислыи натрий по 0,3 г 3-4 раза в день от 2 нед до 3 мес; пентоксил по 0,2 г 3 раза в день в течение 2-3 нед.

При отсутствии эффекта от применения стимуляторов леикопоэза, а также при выраженной панцитопении назначается преднизолон в суточной дозе 20-40 мг в течение 2-3 мес. Критическое снижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов является показанием для переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. При отсутствии эффекта от этих методов лечения при выраженном гиперспленизме, геморрагическом и гемолитическом синдромах показаны спленэкто-мия, эмболизация селезеночной артерии.

Выраженная лейкоцитопения редко проявляется септическим состоянием, так же как и тромбоцитопения, как правило, не приводит к развитию геморрагических проявлений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперспленизм

  • Гастроэнтеролог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел…

26.11.2018

Народные, «бабушкины методы», когда заболевшего путаются укутать одеялами и закрыть все окна, не только могут быть неэффективны, но могут усугубить ситуацию

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами — мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Клиника гиперспленизма

  • Недостаток эритроцитов приводит к анемии, гипоксии с проявлением вялости, снижения работоспособности, снижения устойчивости к разного рода нагрузкам.
  • Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению образования первичного тромба, а потому к долгим и плохо останавливаемым кровотечениям.
  • Недостаток лейкоцитов приводит к общему снижению клеточной (первой) фазы иммунного ответа, что снижает восприимчивость организма к инфекциям, повышая риск распространения ее за пределы одного очага.

Примечание: Синдром гиперспленизма обычно сопровождает заболевания печени или системные заболевания крови и соединительной ткани. В подавляющем большинстве встречается гиперспленизм при циррозе печени.

Кратко об основной функции селезенки

Селезенка — это «кладбище» эритроцитов. Отработавшие свой срок красные кровяные тельца под действием ферментов фагоцитов (поглощающих клеток) селезенки теряют мембрану. Окисленный использованный «на полную катушку» гемоглобин поступает в кровоток и с помощью химических реакций восстанавливается в печени. Из вновь созданного гемоглобина образуются новые эритроциты.

Примечание: Другие форменные элементы крови тоже разрушаются в селезенке, но в гораздо меньшей степени, чем эритроциты. Лейкоциты погибают после и в результате завершения иммунного ответа, тромбоциты полноценно используются в клеточной фазе процесса свертывания.

Другая основная функция селезенки — обеспечение иммунитета. Она осуществляется за счет лимфоидных клеток белой пульпы. На чужеродные агенты специфические антитела создаются именно в селезенке.

Патогенез гиперспленизма

Длительный застой крови в системе портально-селезеночной вены приводит к гипоксии селезенки. Недостаток кислорода в любом органе способствует разрастанию соединительной ткани. Вместе с ней активируется система селезеночных фагоцитов, которые начинают подвергать гемолизу (разрушению) форменные элементы крови без разбора: отработали те свой жизненный цикл или нет.

Важно! При синдроме гиперспленизма селезенка адаптирована на разрушение клеточных элементов крови, но не на синтез. Это значит, что помимо кроветворной функции страдает и иммуногенная.

Итог всего процесса — панцитопения (недостаток всех форменных элементов крови).

Эритроцит «живет» в среднем 30-60 дней, лейкоцит — до 15 дней, тромбоцит — около 7 дней.

Несхожесть гиперспленизма со спленомегалией

Помимо термина «гиперспленизм» в медицине встречается понятие «спленомегалия». Оба напрямую связаны с селезенкой, но не похожи по проявлениям и сути.

Важно! Гиперсплениз и спленомегалия — абсолютно разные состояния! Спленомегалия — это симптом, подразумевающий увеличение селезенки, сопровождающий более 50-ти различных заболеваний, в т.ч. инфекционной природы (особенно ВИЧ-инфекцию).

В норме селезенка не должна пальпироваться и выходить из-под края левого X ребра по средней подмышечной линии. Если врачу удалось нащупать селезенку — это однозначно указывает на спленомегалию и серьезную патологию.

Однако, спленомегалия может сопровождать гиперспленизм, но не наоборот.

Пути увеличения концентрации ЭТЛ

После выявления гиперспленизма необходимо пройти полное обследование для обнаружения первичного заболевания, вызывающего эту патологию. Комплекс медицинских мер предусматривает:

  • адекватное лечение заболевания, приведшего к гиперспленизму;
  • иммуномодулирующая терапия.

Гиперспленизм связан с серьезными нарушениями в работе организма, поэтому обращение к медикам обязательно.

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ным. Гиперспленизм и спленомегалия хотя и схожие понятия, но не тотожные. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Гиперспленизм и спленомегалия: виды, причины, симптомы

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка, как симптом гиперспленизма, может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ной томографии. В диагностике гиперспленизма и спленомегалии используют также сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-10 раз. Поэто­му зачастую в диагностике гиперспленизма и спленомегалии прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ного и белого ростков и т.

При некоторых заболеваниях в перифериче­ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­мотической стойкости.

Клиническая картина гиперспленизма и спленомегалии

Гиперспленизм — это потенциально летальный синдром, характеризую­щийся снижением функций селезенки. Впервые гиперспленизм описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая картина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гиперспленизмом наблюдаются акантоциты и сидероциты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гиперспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гиперспленизмом, явля­ется серповидно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе­вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с аспленией, особенно при спленомегалии.

течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме­щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче­ским заболеванием, сочетающимся с гиперспленизмом, является хрониче­ский язвенный колит. Около 40% этих больных имеют гиперспленизм при прогрессировании заболевания. Гиперспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркои-дозе, амилоидозе.

Лечение гиперспленизма и гемолитической желтухи

В лечении гиперспленизма и гемолитической желтухи важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение. Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку (у 20% больных наблюдаются спорадические случаи бо­лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки и возникает спленомегалия.

Этиология

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

  • вирусный гепатит – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
  • бруцеллез – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
  • злоупотребление алкоголем;
  • проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
  • красная волчанка – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
  • ревматоидный артрит – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
  • сифилис– инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
  • малярия – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
  • острый туберкулез – вызывает патологические процессы в легких;
  • лейкемия – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Классификация

Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.

Первичное заболевание делится на два вида:

  • врожденный гиперспленизм (гемолитическая анемия) – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
  • приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура) – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.

Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Симптоматика

Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.

Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:

  • снижается гемоглобин в крови;
  • нарастающая слабость, вялость;
  • снижается работоспособность;
  • усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

  • плохому заживлению ран;
  • сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

  • снижение иммунитета;
  • потерю сопротивляемости организма инфекции;
  • возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

  • боли в правом подреберье;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружения;
  • одышка;
  • кровоточивость десен;
  • чувство тяжести после еды;
  • повышение температуры;
  • бледность кожных покровов.

Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.

Диагностика

Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.

После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • общий анализ крови и биохимический;
  • УЗИ или КТ;
  • исследование костного мозга;
  • биопсия печени.

После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.

Лечение

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.

Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:

  • лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия;
  • назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

Гиперспленизм — это распространенное заболевание, характеризующееся увеличением селезенки, что вызывает быстрое и преждевременное разрушение клеток крови.
Селезенка участвует в производстве защитных гуморальных антител, производстве и созревании лимфоцит и т-лимфоцит, а также плазматических клеток, удаление нежелательных твердых частиц (например, бактерий) и он также действует как резервуар для клеток крови, особенно лейкоцитов и тромбоцитов. При заболевании селезенки она обычно увеличивается по крайней мере в два раза от ее нормального размера.

Одной из основных функций селезенки является удаление клеток крови из кровотока организма. В случаях гиперспленизма эта функция ускоряется, и селезенка начинает удалять клетки, которые все еще могут быть нормальными и выполнять свою функцию. Гиперспленизм может возникнуть как первичное заболевание (вызванные проблема в самой селезенки), что приводит к другим осложнениям, либо как вторичное заболевание, вызванное основным заболеванием или расстройством.

Гиперспленизм могут быть разбиты на три категории по своей этиологической причине следующим образом.

Первичный гиперспленизм

Причины появления первичного гиперспленизма до конца не ясны. Первичный гиперспленизм обусловлен патологическим увеличением селезенки (спленомегалией). Он подразделяется на врожденный (врожденная гемолитическая анемия) и приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура).

Вторичный гиперспленизм

Причины появления:

Причины развития

Ниже приведена таблица, разбитая по типам и причинам заболевания.

Типы и причины заболевания

Инфекционный Гематологический Неопластический Хранический Воспалительный
Туберкулез Миелопролиферативные заболевания Гемобластозы Болезнь Гоше Саркоидоз
Малярия Истинная полицитемия Меланома Болезнь ниманна-пика Системная красная волчанка
Кандидоз Первичный гиперспленизм Различные карциномы Амилоидоз Синдром Фелти
Сифилис Аутоиммунная гемолитическая анемия Гликогеновая болезнь

Увеличение селезенки может быть вызвано различными заболеваниями, включая гемолитическую анемию, цирроз печени, лейкемию, злокачественную лимфому и другие инфекции и воспалительные заболевания. Спленомегалия возникает в около 10% больных системной красной волчанкой. Иногда, это вызвано недавней вирусной инфекции, такие как мононуклеоз. Увеличение селезенки может вызвать боль в верхней левой стороне живота и преждевременное чувство насыщения во время еды.

Признаки и симптомы

Симптомы проявляются как внешне, так и внутренне, симптомы при гиперспленизме:

  • Лихорадка
  • Общая слабость
  • Учащенное сердцебиение
  • Язвы рта, рук и ног

Также неожиданно может открыться кровотечение из носа или других слизистых оболочек либо в желудочно-кишечные или мочевыводящие пути. У большинства пациентов наблюдается увеличение селезенки, анемия, лейкопения, а также аномально низкий уровень белой клетки крови, или тромбоцитопения, дефицит циркулирующих тромбоцитов в крови.

Диагностика и обследование

Диагностирование начинается с изучения врачом симптомов и истории болезни пациента, а также тщательного ощущения пальпации селезенки. Рентгеновские исследования, такие как УЗИ и компьютерная томография (КТ-сканирование), помогут диагностировать увеличенную селезенку и возможные основные причины, такие как . Анализ крови также может потребоваться, поскольку в нем можно обнаружить снижение белых кровяных клеток, красных кровяных клеток или тромбоцитов. Другой тест измеряет эритроциты в печени и селезенке после инъекции радиоактивного вещества, и указывает области, где селезенка содержит большое количество эритроцитов или уничтожает их.

Лечение и профилактика

В случаях вторичного гиперспленизма, лечение начинается с лечения первичного заболевания или причины, чтобы предотвратить дальнейшее поглощение или разрушение клеток крови, а также возможное увеличение селезенки. Эти процедуры будут проводить по усмотрению врача до операции по удалению селезенки, поскольку лучше избегать этого, если это возможно. В тяжелых случаях, селезенка должна быть удалена.

Медикаментозное лечение

Никакие специфические лекарства не могут быть рекомендованы для пациентов с гиперспленизмом. Наиболее важным элементом является лечение основного расстройства.

Если причиной является ИТП, пациент может воспользоваться:

  • Преднизон или метилпреднизолон
  • Иммуноглобулины для внутривенного введения (ВВИГ)
  • Ритуксимаб

Если обнаружен инфекционный причины, лечение с соответствующей антибактериальной терапии.

Хирургические методы

Многие пациенты проходят спленэктомию, чтобы облегчить тяжелый дефицит одного или нескольких видов клеток крови в результате гиперспленизма. Эти пациенты должны в идеале получать вакцинацию от пневмококка, менингококка и гриппа, по крайней мере за 14 дней до спленэктомии. Если этого нельзя сделать (т. е., в случаях срочной спленэктомии), подождать по крайней мере 14 дней после спленэктомии иммунизации.

Пневмококальная вакцина

Пневмококковая поливалентная вакцина-23 (PPSV23) для применения у взрослых и для иммунизированных детей от 2 лет и старше

Пневмококковый поливалент-13 вакцина (PCV13) для младенцев и маленьких детей 2 месяцев и старше

Гемофильной вакцины

Менингококковая вакцина:

Менингококковая конъюгатная вакцина (MCV4) для применения у пациентов в возрасте от 2 до 55 лет

Менингококковая полисахаридная вакцина (MPSV4) для применения у пациентов старше 55 лет

В медицинском нозологическом лексиконе употребляется несколько похожих, но не тождественных терминов для обозначения аномально увеличенной селезенки. Так, спленомегалия или мегалоспления – констатация увеличения как такового. Гиперспленический синдром, или гиперспленизм – достаточно четко очерченный клинический синдром, клиническая картина которого определяется увеличением размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в сочетании с дефицитом содержания главных кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (недостаток нескольких форменных элементов крови носит название цитопения).

Точных эпидемиологических данных в отношении синдрома гиперспленизма нет, – в том числе и потому, что это состояние обычно носит характер вторичного закономерного следствия спленомегалии, которая, в свою очередь, может быть обусловлена широким спектром заболеваний и патологических процессов (гепатиты различных типов, цирроз печени, лейкоз, саркоидоз, лимфома и др.).

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.

(11 специалистов)

2. Причины

Гиперспленический синдром в последние десятилетия служит объектом интенсивных исследований, однако этиопатогенетический механизм до сих пор окончательно не установлен и остается дискутабельным. Выдвигаются различные гипотезы, каждая из них получает определенные подтверждения, но ни одна пока не дает исчерпывающих объяснений. Так, согласно существующим представлениям, причиной нарушений кроветворения могут быть дегенеративные процессы в селезеночной паренхиме (фиброз, склероз), обусловленные застоем крови и гипертензией в системе портальной вены. С точки зрения других авторов, причина кроется в аутоиммунных расстройствах при циррозе, в деструкции кровяных телец тканями селезенки, в угнетающем действии на кроветворную функцию костного мозга, и т.д.

3. Симптомы и диагностика

Поскольку синдром гиперспленизма является, по сути, сочетанием нескольких гематологических синдромов (анемия, лейкопения и т.д.), он отличается выраженным полиморфизмом и полисимптомностью, включая клинические проявления всех его составляющих (лейкоцито- и тромбопения, анемия). Как правило, имеют место абдоминальные боли с левой стороны, ощущения тяжести и несварения после еды, боли в грудной клетке, позывы на мочеиспускание и чувство переполненности пузыря. Больные жалуются на выраженную общую слабость и постоянную нехватку воздуха, отличаются бледностью кожных покровов, тенденцией к исхуданию и образованию подкожных гематом.

Диагноз устанавливается путем комплексного анализа жалоб, результатов осмотра и пальпации, анамнестических сведений и инструментальных диагностических данных. Первоочередное значение имеют лабораторные исследования крови, пункционный отбор и гистологический анализ костного мозга, образцов паренхимы печени и селезенки. По показаниям назначают УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопные исследования, анализ иммунных факторов и пр.

4. Лечение

Главным направлением является интенсивная терапия основного заболевания, а также стимуляция выработки ключевых форменных элементов крови. Важное значение имеет профилактика тяжелых инфекций (вплоть до сепсиса) в связи с недостаточной иммунокомпетентностью селезенки. В наиболее тяжелых случаях, при неэффективности всех принимаемых мер, назначается переливание эритроцитарных и тромбоцитарных препаратов крови, ставится вопрос о хирургическом удалении селезенки (спленэктомия) или искусственном блокировании селезеночной артерии (эмболизация). После спленэктомии обязательно принимаются профилактические меры во избежание микозов, вирусных и бактериальных инвазий.

При адекватном и достаточно интенсивном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный: состав крови и другие функциональные показатели, – а также, соответственно, самочувствие и качество жизни больного, – удается привести к допустимым уровням.

Спленомегалия (увеличение размеров селезенки) наблюдается у 75-85% больных циррозом печени и относится к числу наиболее частых, но неспецифичных для цирроза симптомов.

К причинам, вызывающим спленомегалию, помимо застойной венозной гипертрофии, наблюдаемой при циррозе печени и внепеченочных формах портальной гипертензии, относятся «рабочие» гипертрофии вследствие иммунной реакции (например, при подостром бактериальном эндокардите, синдроме Фелти или инфекционном мононуклеозе), при повышенной деструкции эритроцитов — при врожденном сфероцитозе (болезнь Минковского-Шоффара) или большой талассемии и инфильтративные спленомегалии при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях (хронические миелолейкоз, лимфолейкоз, острые лейкозы, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, саркоидоз, метастатический рак), при других заболеваниях (саркоидоз, амилоидоз). Причинами спленомегалии могут быть травмы селезенки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы селезенки, цитомегалия, токсоплазмоз и другие. Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой наблюдается при сепсисе, висцеральном лейшманиозе, гемобластозах и милиарном туберкулезе.

Среди хронических заболеваний цирроза печени является наиболее частой причиной спленомегалии и сопутствующего ей синдрома гиперспленизма, т.е. значительной интенсификации и извращения нормальной функции селезенки по элиминации стареющих форменных элементов крови (эритроцитов) и регуляции кроветворной функции костного мозга, а также повышения антитело-образующей функции селезенки (антитела против разрушенных элементов крови, прежде всего эритроцитов). Для развернутой картины гиперспленизма, помимо спленомегалии, характерны, прежде всего, анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом и анизоцитозом), может быть лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопения и компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием клеток — незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов, которые появляются в результате задержки созревания кроветворных клеток костного мозга. В костном мозге выявляется также типичная для цирроза плазмоклеточная реакция. Наиболее часто гиперспленизм проявляется преимущественным снижением числа одного или двух типов клеток периферической крови, например, тромбоцитопенией. Снижение числа тромбоцитов до 50×10 9 /л — 30×10 9 /л и менее часто сопровождается геморрагическим синдромом: выраженной кровоточивостью десен, носовыми, маточными и почечными кровотечениями, постинъекционными, посттравматическими и спонтанными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Могут иметь место кровоизлияния в глазное дно, которые часто предшествуют внутричерепным. Возможны лейкопения со снижением числа лейкоцитов крови до 1×10 9 /л — 2×10 9 /л и опасностью развития гнойно-септических осложнений. Резко выраженная анемия, обусловленная только гиперспленизмом, наблюдается редко. Эти изменения соответствуют степени воспалительно-некротической активности цирроза печени, но указывают на его декомпенсацию по сосудистому типу. Интенсивность периферической цитопении (гиперспленизма) при циррозе печени коррелирует с величиной внутриселезеночного давления, т.е. степенью портальной гипертензии. Быстрое прогрессирование цитопении указывает на риск пищеводно-желудочного кровотечения.

Критическое снижение числа форменных элементов крови в сочетании с повышенной кровоточивостью или опасностью инфекционных осложнений является показанием к гемостатической, противоинфекционной и заместительной терапии: переливаниям тромбоцитной или лейкомассы, или к кратковременному (сроком на 2-6 мес.) назначению средних доз (20-40 мг/сут.) преднизолона. Эффект глюкокортикостероидов обусловлен не только стимуляцией кроветворной функции костного мозга, но также подавлением ими синтеза селезеночных аутоантител к форменным элементам крови, поскольку аутоиммунный фактор наряду с застоем венозной портальной крови в селезенке играет несомненную роль в патогенезе гиперспленизма.

Спленэктомия у большинства больных эффективна и приводит к устранению цитопении или иногда к развитию гипоспленизма с наличием в крови телец Жолли, мишеневидных эритроцитов, сидероцитов и акантоцитов. Гипоспленический синдром опасен, так как гипоспленический тромбоцитоз и лейкоцитоз ведут к тромбозам, снижению противоинфекционного иммунитета, у части больных — к развитию молниеносного сепсиса или пневмонии, особенно на фоне снижения общего иммунитета; обычно количество тромбоцитов возвращается к норме через 2-3 нед. после спленэктомии. При циррозе печени спленэктомия является серьезным вмешательством, в 5% случаев сопровождается летальным исходом. Поэтому этот метод лечения при гиперспленизме на фоне цирроза является альтернативным. Щадящей и менее опасной является эмболизация селезеночной артерии желатиновой губкой и другие палиативные хирургические вмешательства.



Источник: pregnanty.ru


Добавить комментарий