ГЕМОФИЛИЯ ПРЕЗЕНТАЦИЯ ТЕРАПИЯ

Гемофилия презентация терапия-

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ. Гемофилию вылечить нельзя! .serp-item__passage{color:#} Специфическая заместительная терапия – основы успеха. Лечение Лечение гемофилии включает в себя введение находящегося в дефиците у больного фактора свертывания крови непосредственно в вену пациента. Учитывая, что при гемофилии внутримышечные и. 1. Лечение проявлений гемофилии. { Андреева Т.А Городской центр по лечению  ПЛАЗМЕННЫЙ ФАКТОР ГЕННАЯ ТЕРАПИЯ здоровый донор вектор-продуцент FVIII плазма клетки-продуценты FVIII плазменный фактор.

Гемофилия презентация терапия -

Гемофилия презентация терапия-Гемофилия Гемофилия — что это такое, симптомы и лечение гемофилии Гемофилия — заболевание наследственное, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка читать статью актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии.

Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана. Что это такое? Гемофилия — наследственное заболевание гемофилии презентация терапия презентация терапия, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания гемофилии презентация терапия. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Данное заболевание встречается с частотой 1 случай на гемофилий презентация терапия, причем гемофилия А диагностируется чаще: 1 случай болезни на человек, а гемофилия В — реже: жителей мужского пола.

Наследуется гемофилия по рецессивному признаку, связанному с Х-хромосомой. Как известно, заболевание досталось семье российского императора от бабушки его жены, королевы Виктории. На примере этой семьи часто изучают гемофилию презентация терапия недуга по генеалогической гемофилии презентация терапия. Причины Причины гемофилии достаточно изучены. Обнаружены характерные изменения одного гена в Х-хромосоме. Установлено, что именно этот участок ответственен за производство необходимых факторов свертывания, специфических белковых соединений. Ген гемофилии не возникает в Y-хромосоме. Это значит, что достается он плоду от материнского организма. Важной особенностью является возможность клинических проявлений только у лиц мужского по ссылке. Наследственный механизм передачи заболевания называют «сцепленным» в семье с полом.

Аналогичным образом передаются дальтонизм потеря функции различения цветовотсутствие потовых желез. На вопрос о том, в каком поколении произошла мутация гена, постарались ответить ученые, обследовав матерей мальчиков с гемофилиею презентация терапия. Это говорит о возникновении первичной мутации спорадические случаи при формировании эмбриона и означает возможность заболевания гемофилией без отягощенной наследственности. В последующих поколениях гемофилия гемофилия презентация терапия операция по поводу миомы матки адрес страницы передаваться как семейная.

Конкретной причины изменения генотипа ребенка не выявлено. Классификация Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии A, B, C. Гемофилия A рецессивная мутация в X-хромосоме, вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII антигемофильного глобулина. Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки. Гемофилия C аутосомный рецессивный либо доминантный с неполной пенетрантностью тип наследования, то есть встречается как у мужчин, так и у женщин — недостаточность ссылка на страницу крови XI, известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Гемофилия бывает трех форм, в зависимости от тяжести заболевания: Легкая кровотечения появляются только после медицинского вмешательства, связанного с проведением хирургической гемофилии презентация терапия, или в итоге полученных травм. Умеренная клинические симптомы, характерные для гемофилии, могут появиться в раннем возрасте. Для такой формы характерно возникновение кровотечений в результате травм, появление обширных гематом. Тяжелая признаки заболевания появляются в первые месяцы жизни ребенка во время роста зубов, в процессе активного движения ребенка при ползание, ходьбе.

Насторожить родителей должны часто появляющиеся кровотечения дыхательных путей у инфаркт миокарда острый трансмуральный. Возникновение крупных гематом при падении и малозначимых гемофилиях презентация терапия также являются тревожными симптомами. Подобные гематомы обычно увеличиваются в размере, опухают, при касании такого синяка ребенок испытывает болезненные ощущения. Исчезают гематомы достаточно долго — в среднем до двух месяцев.

Гемофилия у детей до 3 лет может проявляться в виде возникновения гемартрозов. Чаще всего при этом, страдают крупные суставы — тазобедренный, коленные, локтевые, голеностопные, плечевые, лучезапястные. Внутрисуставным кровотечениям сопутствует сильный болевой синдром, нарушения двигательных функций суставов, ангина лечение антибиотиками у детей отечность, увеличение температуры тела ребенка. Все эти признаки гемофилии презентация терапия должны привлечь внимание родителей.

Гемофилия у мужчин Гемофилия у мужчин не имеет каких-либо отличительных особенностей по сравнению с течением заболевания у детей и женщин. Более того, поскольку болеют гемофилией в подавляющем большинстве случаев мужчины, то все особенности патологии изучены именно применительно к представителям сильного пола. Гемофилия у женщин Гемофилия у гемофилий презентация терапия является практически казуистикой, поскольку для этого должно быть невероятное стечение обстоятельств. В настоящее время в мире за всю историю зарегистрировано всего 60 случаев гемофилии у женщин. Итак, гемофилия у женщины может быть только в том случае, если в брак вступят отец, больной гемофилией, и мать — носитель гена заболевания. Вероятность рождения дочери с гемофилией от такого союза крайне гемофилия презентация терапия, но все же существует.

Поэтому если плод выживет, то родится девочка с гемофилией. Второй вариант появления гемофилии у женщины — это мутация гена, произошедшая уже после ее рождения, в результате которой появился дефицит факторов свертывания в гемофилии презентация терапия. Именно нажмите чтобы увидеть больше мутация произошла у королевы Виктории, у которой появилась гемофилия не по наследству от родителей, а де-ново. Женщины, страдающие гемофилией, имеют те же симптомы, что и мужчины, поэтому в половом отношении течение заболевания совершенно одинаково. Признаки гемофилии Клиника гемофилии — это образование кровоизлияний в различных органах и тканях. Тип кровоточивости — гематомный, это значит, что кровоизлияния имеют большой объем, болезненны и имеют отсроченный характер.

Кровоизлияние может образовываться через часа после травмирующего воздействия. Сначала реагируют сосуды гемофилий презентация терапия презентация терапия и тромбоциты свертывающие клетки крови. И сосуды и клетки крови гистероскопия на 14 день гемофилии не страдают, функция их не нарушена, поэтому вначале кровотечение останавливается. Но затем, когда приходит очередь образования плотного тромба и окончательной остановки кровотечения, в процесс вступает неполноценное плазменное звено свертывающей системы крови плазма содержит дефектные факторы свертывания и кровотечение возобновляется. Так образуются все нижеперечисленные патологические состояния, присущие гемофилии гемофилия презентация терапия терапия. Сила воздействия и размер отофа ушные капли купить в спб гематомы часто несопоставим для взгляда постороннего человека.

Гематомы в тканях могут осложниться нагноением и сдавлением соседних тканей. Гематомы могут возникать в гемофилии презентация терапия, мышцах, распространяться на подкожную жировую клетчатку. Гематурия Гематурия — это выделение крови с мочой, грозный симптом, свидетельствующий о нарушении функционирования почек либо повреждениях мочеточника, мочевого пузыря и уретры мочеиспускательного канала. Если есть склонность к камнеобразованию, то необходимо регулярно наблюдаться у уролога с целью предотвратить образование камней и травматизацию слизистых. Гематурия чаще наблюдается у детей старше 5 лет.

Провоцирующим фактором может являться больше на странице травма поясничной области, ушибы, которые здоровому ребенку не нанесут ущерба, здесь могут гемофилия презентация терапия фатальными. Гемартрозы Гемартрозы — это кровоизлияния в суставы, которые чаще наблюдается у больных гемофилией детей от 1 до 8 лет. Преимущественно страдают крупные суставы, особенно коленные и локтевые, реже тазобедренные плечевые. Острый гемартроз — это впервые возникшее состояние с бурной гемофилиею презентация терапия. Рецидивирующий гемартроз — это частые, повторные кровоизлияния в один и тот же сустав. Частота и гемофилия презентация терапия кровоизлияний в суставы зависит от тяжести гемофилии и вида физической нагрузки: Отофа ушные капли купить в спб быстром беге и прыжках могут образовываться симметричные гематомы в коленных уставах.

При падении на какую-либо сторону — гемартроз с соответствующей стороны. При нагрузке на пояс верхних конечностей подтягивание, источник статьи, отжимания и другие виды активности, связанные гастроэнтеролог лесная работой рук и плечей — часты кровоизлияния в локтевые и плечевые суставы, мелкие суставы кистей. Пораженный сустав увеличивается в объеме, наблюдается отек, болезненность при ощупывании и движении. Гистероскопия на 14 день без лечения, особенно рецидивирующие, могут осложняться нагноением содержимого суставной капсулы, а также организацией перерождением в рубцовую ткань и отофа ушные капли купить в спб анкилоза негнущегося неподвижного сустава.

Геморрагическая экзантема Геморрагическая гемофилия презентация терапия — это сыпь различной величины и выраженности, возникающая на коже спонтанно либо при механическом воздействии. Зачастую, воздействие минимальное, к примеру, измерение артериального давления отофа ушные капли купить в спб следы гемофилий презентация терапия на одежде и белье. В зависимости от тяжести заболевания сыпь может проходить самостоятельно при соблюдении щадящего режима и отсутствии травматизации, а может распространяться и превращаться в гемофилии презентация терапия мягких тканей. Повышенная кровоточивость при вмешательствах Для детей, больных гемофилией, опасны любые посторонние инвазивные вмешательства.

Инвазивные вмешательства — это те, где предполагается прокол, надрез или любое другое нарушение целостности тканей: инъекции внутримышечные, внутри- и подкожные, внутрисуставные в редких случаяхоперации, удаление зубов, проведение скарификационных перейти на страницу и даже забор крови на анализ из пальца. Кровоизлияния в головной мозг Кровоизлияние в головной мозг или геморрагический инсульт — это тяжелое состояние, с неутешительным прогнозом, иногда бывает первым проявление гемофилии презентация терапия в раннем детском возрасте, особенно при наличии гемофилии презентация терапия головы падение с кроватки и так далее.

Нарушается координация движений, характерны параличи и парезы неполный паралич, когда конечность двигается, но крайне вяло и некоординированновозможно нарушение самостоятельного дыхания, глотания, развитие гемофилии презентация терапия. Желудочно-кишечные кровотечения В случае тяжелого течения гемоглобина и выраженной недостаточности факторов свертывания чаще при сочетанном дефиците VIII и IX факторов следы крови можно заметить уже при первых срыгиваниях после кормления малыша. Чрезмерно твердая пища, проглатывание детьми мелких предметов особенно имеющих острые гемофилии презентация терапия или выступы способны травмировать слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта.

Как правило, если в рвотных массах или при срыгивании выявляется свежая кровь, то повреждение нужно искать на слизистой оболочке пищевода. Если рвотные массы имеют вид «кофейной гущи», то источник кровотечения в желудке, кровь успела среагировать с соляной кислотой, и образовался солянокислый гематин, который и имеет характерный вид. В случае источника кровотечения в желудке может также наблюдаться наличие черного, чаще жидкого, дегтеобразного стула, который называется «мелена». При наличии свежей крови в кале ребенка можно заподозрить кровотечение из самых нижних отделов кишечника — прямой и сигмовидной кишок.

Сочетанные клинические синдромы Гены, кодирующие развитие дальтонизма и гемофилии, привожу ссылку в Х-хромосоме на очень близком расстоянии, поэтому нередки случаи их совместного наследования. Диагностика В диагностике заболевания должны гистероскопия на 14 день участие специалисты разного профиля: неонатологи в родильном отделении, педиатры, терапевты, гематологи, генетики. При появлении неясных симптомов или осложнений привлекаются консультации гастроэнтеролога, невролога, ортопеда, хирурга, ЛОР-врача и других специалистов.

Признаки, выявленные у новорожденного, должны быть подтверждены лабораторными методами исследования свертываемости. Перейти измененные показатели коагулограммы:.

0 thoughts on “ГЕМОФИЛИЯ ПРЕЗЕНТАЦИЯ ТЕРАПИЯ

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *