Гепатоспленомегалия гепатит

Гепатоспленомегалия гепатит

^

В литературе приводятся различные классификации гепатомегалии и спленомегалии. Все они основаны на группировке по нозологическим формам. Нами классифицирована гепатоспленомегалия в зависимости от этиологических факторов, способствующих ее формированию.

    1. Хронические заболевания печени

    1. Хронические гепатиты (вирусный, аутоиммунный, лекарственно – индуцированный, токсический, алкогольный, криптогенный)

    2. Цирроз печени

    3. Доброкачественные опухоли печени (гемангиома, гепатокарцинома)

    4. Злокачественные опухоли печени (гепатобластомы, гепатокарцинома)

    5. Фиброхолангиокистоз

    6. Атрезия желчевыводящих путей

    7. Паразитарные заболевания печени (амебиазный абсцесс, токсокароз, описторхоз, фасциолез, шистосомоз)

    8. Болезни сосудов печени (синдром Бадда-Киари, тромбоз воротной вены)

    9. Врожденные синдромы (синдром Чедиако-Хигаси — кожно-глазной псевдоальбинизм)

    II. Инфекционные заболевания

    1. Бактериальные инфекции

    а) бактериальный сепсис

    б) листериоз

    в) туберкулез (диссеминированный перитонеальный и гепатолиенальный)

    2. Вирусные инфекции

    а) инфекционный мононуклеоз или Эпштейна-Барр вирусная инфекция

    б) цитомегаловирусная инфекция: приобретенная и врожденная формы

    в) герпетическая инфекция: висцеральные формы и врожденная форма

    г) вирусные гепатиты

    д) ВИЧ-ифекция

    3. Протозойные инфекции

    а) врожденный токсоплазмоз

    б) малярия

    в) лейшманиоз

    4. Грибковые инфекции

    а) кандидамикозный сепсис

    5. Спирохетозы

    а) сифилис врожденный и приобретенный

    б) лептоспирозы

    6. Кишечные паразитозы

    а) аскаридоз

    б) эхинококкоз

    в) трихенеллез

    1. Болезни накопления (наследственные метаболические дефекты)

    1. Нарушения углеводного обмена

    а) гликогенозы (болезнь Гирке, болезнь Форбса-Кори, болезнь Херса, болезнь Хага, болезнь Андерсона)

    б) галактоземия

    в) фруктоземия

    2. Нарушение жирового обмена

    а) липидозы (болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика)

    б) холестеринозы (болезнь Хенда-Шюллера – Крисчена – гистиоцитоз Х)

    в) семейная гиперлипидемия

    г) генерализованный ксантоматоз (болезнь Волмана)

    д) болезнь накопления холестеринэстераз

    3. Наследственная тирозинемия

    4. Наследственные нарушения обмена желчных кислот

    а) прогрессирующий внутрипеченочный холестаз (болезнь Билера)

    б) наследственная лимфедема с рецидивирующим холестазом

    в) артериопеченочная дисплазия

    г) синдром Цельвегера (церебро-гепаторенальный синдром)

    д) THCA-синдром

    5. Нарушения других видов обмена веществ

    а) муковисцидоз (кистозный фиброз)

    б) недостаточность α1-антитрипсина

    в) нарушение обмена железа (идиопатический гемохроматоз)

    г) нарушение обмена меди (гепатолентикулярная дегенерация – болезнь Вильсона-Коновалова)

    д) порфирии

    е) амилоидоз печени

    1. Заболевания крови

    1. Лейкоз (лейкемия)

    2. Хронический миелолейкоз

    3. Лимфогрануломатоз

    4. Неходжинские лимфомы

    5. В12 фолиеводефицитная анемия

    6. Гемолитические анемии

    7. Врожденные гемоглобинопатии (серповидно-клеточная гемолитическая анемия)

    8. Талассемия (болезнь Кули)

    9. Гистиоцитозы Х

    1. Ревмокардиологические заболевания

    1. Ювенильный ревматоидный артрит

    2. Узелковый периартериит

    3. Хроническая сердечная недостаточность

    4. Врожденные пороки сердца

    5. Системная красная волчанка

    ^

    1.Легочный гемосидероз

    VII. Наследственные синдромы

    1.Синдром Банти

    2.Синдром Брилл-Симмерса

    3.Синдром Будд-Чиари

    4.Синдром Лоуренса

    5.Синдром Мариака

    6.Синдром Вальденстрома

    7.Болезнь Байлера

    8.Синдром Чедиако-Хигаси

    ^

    Гепатолиенальный синдром обычно наблюдается при острых и хронических диффузных поражениях печени; врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы; некоторых болезнях нарушения обмена веществ; системныx заболеваниях крови, хронических инфекциях и паразитарных заболеваниях, болезнях сердечно-сосудистой системы. Болезням печени принадлежит основная роль в развитии гепатолиенального синдрома, более чем в 90 % случаев он обусловлен патологией печени.

    М. П. Кончаловский (1928) подчеркивал, что ретикулогистиоцитарный аппарат, объединяющий печень и селезенку, как бы стирает дифференцировку между ними, и речь идет о единой цельной системе. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется, кроме того, тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока.

    Увеличенная печень в ряде случаев видна уже при осмотре живота как смещающаяся при дыхании опухоль в правом подре­берье или в подложечной области. Длительное и значительное уве­личение печени может привести к деформации грудной клетки, межреберные промежутки при этом не заполняются. Перкуссия органа дает весьма приблизительные результаты.

    Пальпация дает более определенные данные. У 88 % здоровых людей нижний край печени прощупывается, он мягкой консистен­ции, безболезненный, ровный. При болезнях печени он может быть плотным, острым; у больных с сердечным застоем — закруглен­ным; бугристым при опухолях и паразитарных заболеваниях.

    За край правой доли печени можно принять новообразования желчного пузыря, толстой кишки, правой почки. Имитировать ге­патомегалию может также гепатоз. Эмфизема легких, экссудатив­ный плеврит, поддиафрагмальный абсцесс приводят к смещению печени книзу. Отграничить истинное увеличение печени от этих состояний позволяют пальпация в различных положениях больного и обзорная рентгенография брюшной полости, эхолокация печени.

    Быстрое увеличение печени характерно для острого вирусного гепатита, злокачественных опухолей. Быстрое уменьшение органа, если оно не связано с приемом мочегонных препаратов при застойной сердечной недостаточности, указывает на развитие массивных некрозов и является плохим прогностическим признаком.

    Болезненность при пальпации наиболее свойственна застой­ной печени, острым воспалительным изменениям. При хроничес­ких заболеваниях печени болезненность органа при пальпации появляется в период активности процесса, при присоединении хо­лангита и гнойных осложнений.

    -‘, \ \
    Основные причины увеличения селезенки при болезнях пече­ни — портальная гипертензия и системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки. С помощью микроско­пического исследования ткани селезенки обнаруживают гиперплазию ретикулогистиоцитарных элементов, застой крови, диффузное разрастание фиброретикулярной ткани, обеднение пульпы свободными клетками, отложение гемосидерина, увеличение числа артериовенозных шунтов. Перкуссия селезенки имеет относительное значение, так как ее результаты непостоянны из-за соседства полых органов.­

    Увеличение селезенки могут имитировать опущенная левая почка, опухоль толстой кишки, киста поджелудочной железы. При острых гепатитах селезенка увеличивается незначительно и непостоянно, частота ее увеличе­ния при циррозах достигает 80 %. Для тромбоза селезеночной ве­ны характерно быстро развивающееся увеличение селезенки, за которым следует кровотечение из пищеварительного тракта. Селе­зенка уменьшается после кровотечения из расширенных вен пище­вода, так как в результате снижения портального давления проис­ходит значительное спадение полнокровных венозных синусов.

    41
    Гиперспленизм — синдром, нередко сопровождающий увеличе­ние селезенки, выражающийся усилением и извращением нормаль­ной функции селезенки по удалению разрушенных тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов. При этом уменьшено количество всех трех типов или отдельных типов клеток периферической крови. Патогенез гиперспленизма обусловлен несколькими факторами. Установлено повышение фагоцитоза в селезеночной’ пульпе. Несомненно значение портальной гипертензии, вначале снижается количество тромбоцитов, позже гранулоцитов и при прогрессирую­щем течении — эритроцитов. Важную роль играют иммунные механизмы, которые приводят к иммунной цитопении. Она развивается вследствие образования селезенкой антител к форменным элементам периферической кро­ви. Красный костный мозг вначале пролиферирует и отвечает по­вышенным миелопоэзом. Это повышение происходит в известных границах и сменяется негативными изменениями. Некоторые ав­торы постулируют депрессивный спленогенный эффект также на костный мозг.

    Гиперспленизмом сопровождаются все заболевания, протекаю­щие с портальной гипертензией, цирроз печени, ХАГ, болезни накопления, гранулематозы с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), паразитарные поражения селезенки и диф­фузные болезни соединительной ткани.

    При заболеваниях сосудов портальной системы наблюдаются явления тромбоза, эндофлебита, склероза, кавернозной трасфор­мации воротной вены и ее ветвей, а при болезни и синдроме Киари — эндофлебита печеночных вен. Изменения печени и селе­зенки варьируют в зависимости от локализации процесса и стадии заболевания.

    При болезнях обмена веществ изменения печени различны — от жировой дистрофии и перипортального фиброза до субмассивного некроза и цирроза печени. В печени и селезенке наблюдается также повышенное отложение продуктов нарушенного метаболизма.

    Для системных заболеваний крови характерна лейкемическая инфильтрация печени и селезенки иногда с выраженными явле­ниями фиброза в обоих органах (особенно при остеомиелосклеро­зе), полнокровия и тромбоза сосудов (при эритремии).

    Основным симптомом гепатолиенального синдрома любой этиологии служит увеличение печени и селезенки, размеры органов значительно варьируют. При заболеваниях печени консистенция обоих органов плотная, особенно при циррозах и раке печени; ве­личина органов колеблется в зависимости от стадии заболевания и не всегда отражает тяжесть процесса. На далеко зашедшей ста­дии цирроза при выраженной печеночноклеточной недостаточ­ности печень уменьшается. Селезенка увеличивается позднее, чем печень. В периоды обострений отмечается болезненность при пальпации органов.

    Вместе с тем существуют некоторые особенности течения гепатолие­нального синдрома. При застое в печени селезенка увеличивается незначительно и гиперспленизм отсутствует. При портальной гипертензии селезенка может быть большой, а при некоторых формах цирроза селезенка будет больше печени. Гипер­спленизм обычно выражен.

    Инфильтративные поражения могут быть одинаково выражен­ы в обоих органах, как, например, при сепсисе и бактериаль­ном эндокардите; могут локализоваться преимущественно в селе­зенке при миелопролиферативных заболеваниях и лимфомах, преимущественно в печени при некоторых болезнях накопления. Часто гепатолиенальный синдром обусловлен воздействием многих негативных факторов и его динамика прогнозируется с трудом.

    ^

    Гепатоспленомегалию можно выявить как у новорожденных так и у детей более старшего возраста.

    Основные причины гепатобилиарных заболеваний у новорожденных:

    1.Инфекции: септицемия, инфекции мочевых путей, сифилис, лептоспироз, туберкулез, токсоплазмоз, вирусный гепатит В, С, и др., цитомегаловирусная инфекция, корь, простой и опоясывающий лишай, заболевания, вызванные вирусом Коксаки.

    2.Метаболические и генетические нарушения: галактоземия, фруктоземия, α-1 – антитрипсиновая недостаточность, кистозный фиброз (болезнь Нимана-Пика, нейровисцеральная болезнь, болезнь накопления с офтальмоплегией, болезнь Гоше, болезнь Вольмана, синдром Цельвегера, ацидемия).

    3.Эндокринные заболевания: гипотиреоз, гипопитуитаризм, гипоадренализм, несахарный диабет, гипопаратиреоз.

    4.Сосудистые заболевания: вено-окклюзионная болезнь, гемангиоэндотелеома, дефекты лимфатической системы.

    5. Хромосомные аберрации.

    6.Наследственные заболевания.

    7.Парентеральное питание, лекарственные поражения, идиопатические (встречаются в 50-80% наблюдений).

    8.Врожденные аномалии развития желчных путей: внутрипеченочная обструкция или внепеченочная гипоплазия.

    У новорожденных печень и селезенку можно пропальпировать и в норме, особенно печень, которая бывает не только относительно больших размеров, но и большей плотности. Зачастую синдром гепатоспленомегалии у детей раннего возраста сопровождается такими проявлениями как желтуха, анемия, может отмечаться повышение температуры.

    При выявлении у ребенка раннего возраста желтухи и гепатоспленомегалии необходимо определить характер желтухи (механическая, паренхиматозная, гемолитическая), что обусловит дальнейшую тактику постановки диагноза. Иногда увеличение размеров печени предшествует появлению спленомегалии.

    У новорожденных детей наличие желтухи и гепатоспленомегалии в первые дни жизни чаще всего обусловлено гемолитической болезнью новорожденного по Rh-фактору или системе АВО.

    В дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду, что гепатоспленомегалия с желтушным синдромом является проявлением сепсиса, внутриутробной инфекции, сифилиса, туберкулеза у новорожденных детей.

    Более значительное увеличение печени у новорожденных отмечается при аномалиях желчных путей. У новорожденных детей с врожденной атрезией желчных протоков может отмечаться обесцвеченный стул с первых дней жизни, желтуха постепенно нарастает, развивается геморрагический синдром (кожные кровоизлияния, мелена, пупочное кровотечение). Постепенно нарастает гепатоспленомегалия, возникают признаки формирования билиарного цирроза печени с развитием портальной гипертензии.

    В некоторых случаях увеличение печени и селезенки у новорожденных детей может быть результатом врожденного вирусного гепатита или цирроза печени. Консистенция печени при этом твердая, поверхность неровная. Отмечается геморрагический синдром и симптомы интоксикации. Важное диагностическое значение имеют лабораторные показатели (повышение билирубина с преобладанием прямой фракции, повышение уровня трансаминаз, тимоловой пробы, увеличение γ-глобулиновой фракции).

    В дифференциальной диагностике нужно учитывать и гепатомегалию, при которой вскоре развивается и спленомегалия с постепенным формированием цирроза.

    При установлении гепатоспленомегалии у детей раннего возраста необходимо иметь в виду, что увеличение ретикулоэндотелиальных органов может возникать как при острых, так и при хронических инфекциях. Несмотря на то, что процесс инфекционный, повышение температуры отмечается не всегда, что затрудняет постановку диагноза и проведение определенных дополнительных исследований.

    При некоторых конституциональных и обменных заболеваниях гепато- или спленомегалия является частым, а при других — постоянным симптомом. Незначительное увеличение селезенки и печени может отмечаться при экссудативно-катаральной, лимфатико-гипопластической аномалиях конституции, при рахите. Необходимо исключать цистиновую болезнь, гликогеноз, липидоз и др. обменные заболевания при наличии у детей раннего возраста отставания в физическом, умственном развитии, пороков развития, стигм дисэмбриогенеза в сочетании с гепатоспленомегалией.

    У детей более старшего возраста временное увеличение печени и селезенки отмечается довольно часто, но стойкая гепатомегалия наблюдается редко. При выявлении гепатоспленомегалии у ребенка старшего возраста необходимо проводить дифференциальную диагностику между многими заболеваниями, в первую очередь острыми и хроническими заболеваниями печени, заболеваниями крови и сердца. Необходимо помнить, что гепатоспленомегалия выявляется при многих инфекционных и паразитарных заболеваниях, развивается при некоторых болезнях обмена веществ. Причиной увеличения размеров печени и селезенки могут оказаться некоторые первичные опухоли, особенно опухоли ретикулоэндотелиальной системы, лимфатических узлов и крови. Значительное число опухолей метастазирует в печень.

    Глубокое изучение анамнеза болезни и истории жизни ребенка, тщательное обследование пациента, выявление у него различных клинических симптомов, а так же дополнительные методы исследования позволяют уточнить причину возникновения гепатолиенального синдрома и поставить правильный диагноз.



    Источник: medznate.ru


    Добавить комментарий