Цитолитическим синдромами цирроз

Цитолитическим синдромами цирроз

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ, СИНДРОМАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ, СИНДРОМАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

Цирроз печени Это конечная стадия хронических гепатитов с выраженными в различной степени признаками портальной Цирроз печени Это конечная стадия хронических гепатитов с выраженными в различной степени признаками портальной гипертензии и функциональной недостаточности.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЭТИОЛОГИИ: - вирусный - алкогольный - метаболический (гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона) - лекарственный КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЭТИОЛОГИИ: — вирусный — алкогольный — метаболический (гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона) — лекарственный — токсический — болезни желчных путей — нарушение венозного оттока (с-м Бадда-Киари, констриктивный перикардит, правожелудочковая недостаточность) — идиопатический

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО МОРФОЛОГИИ: - мультилобулярный - монолобулярный - билиарный - смешанный ПО СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ: КЛАССИФИКАЦИЯ ПО МОРФОЛОГИИ: — мультилобулярный — монолобулярный — билиарный — смешанный ПО СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ: — активный — неактивный

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ /критерии Ч-Пью/: - стадия А (компенсированная) - стадия В (субкомпенсированная) КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ /критерии Ч-Пью/: — стадия А (компенсированная) — стадия В (субкомпенсированная) — стадия С (декомпенсированная) ПО СОСТОЯНИЮ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ: — с выраженной ПГ — с умеренной ПГ — без ПГ

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО НАЛИЧИЮ ГИПЕРСПЛЕНИЗМА: - с выраженным гиперспленизмом - с умеренным гиперспленизмом - с КЛАССИФИКАЦИЯ ПО НАЛИЧИЮ ГИПЕРСПЛЕНИЗМА: — с выраженным гиперспленизмом — с умеренным гиперспленизмом — с отсутствием гиперспленизма

Жалобы и результаты обследования при циррозе печени (Bahr M. Et al. , Internist, 2004) Жалобы и результаты обследования при циррозе печени (Bahr M. Et al. , Internist, 2004) СИМПТОМЫ ЧАСТОТА, % Слабость, утомляемость 60 -80 Диспепсия, метеоризм 50 -70 Спленомегалия 50 -75 Нарушения сна, раздражительность 50 Потеря либидо 25 -70 Анорексия, снижение массы тела 30 -40 Склонность к кровотечениям 10 -20 Желтуха, кожный зуд, асцит, отеки Поздние симптомы

Кожные симптомы при циррозе печени (Bahr M. Et al. , Internist, 2004) Лакированный язык, Кожные симптомы при циррозе печени (Bahr M. Et al. , Internist, 2004) Лакированный язык, лакированные губы Сосудистые звездочки Желтуха Пальмарная эритема Контрактура Дюпюитрена Белые ногти «Голова медузы» Пурпура (Румпеля-Лида) Следы расчесов Заеды в уголках рта

Основными клиническими синдромами при ЦП являются: Астенический синдром ( «печеночная лень» ) Гепатомегалия Желтуха Основными клиническими синдромами при ЦП являются: Астенический синдром ( «печеночная лень» ) Гепатомегалия Желтуха (печеночная) Синдром внутрипеченочного холестаза (упорный зуд кожи, ксантомы, ксантелазмы, желтуха)

Основными клиническими синдромами при ЦП являются: Малые печеночные знаки (сосудистые звездочки, пальмарная эритема, малиновый Основными клиническими синдромами при ЦП являются: Малые печеночные знаки (сосудистые звездочки, пальмарная эритема, малиновый язык) Синдром портальной гипертензии — Ранние симптомы: диспепсический синдром, упорный метеоризм — Поздние симптомы: асцит, спленомегалия, варикозное расширение вен

Основными клиническими синдромами при ЦП являются: Синдром печеночно-клеточной недостаточности - Отечно-асцитический синдром (снижение синтеза Основными клиническими синдромами при ЦП являются: Синдром печеночно-клеточной недостаточности — Отечно-асцитический синдром (снижение синтеза альбуминов) — Геморрагический синдром (снижение синтеза факторов свертывания крови – II, VII, IX, X) — Синдром печеночной энцефалопатии (нарушение синтеза мочевины, глютамина, накопление аммиака)

Асцит при циррозе Асцит при циррозе

Асцит при циррозе Асцит при циррозе

Биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени: Синдром цитолиза: - >активности трансаминаз (Ас. Т, Ал. Биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени: Синдром цитолиза: — >активности трансаминаз (Ас. Т, Ал. Т), ЛДГ, сорбитдегидрогеназы, — содержания железа, витамина В 12. Мезенхимально-воспалительный: — >гаптоглобина, серомукоида, СРБ, α 2 и γглобулинов, тимоловой пробы, иммуноглобулинов, ЦИК, антилел к тканевым и клеточным антигенам.

Биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени: Синдром холестаза: - >ЩФ, γ-ГТП, билирубина за счет Биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени: Синдром холестаза: — >ЩФ, γ-ГТП, билирубина за счет прямого, холестерина, βлипопротеидов, меди. Синдром печеночно-клеточной недостаточности: —

Поражение различных органов и систем при ЦП Желудочно-кишечные – – Рефлюкс-эзофагит Хронический гастродуоденит Гепатогенные Поражение различных органов и систем при ЦП Желудочно-кишечные – – Рефлюкс-эзофагит Хронический гастродуоденит Гепатогенные язвы желудка и ДПК Панкреатит

Поражение различных органов и систем при ЦП (продолжение) Почечные – Гепаторенальный синдром Эндокринные нарушения Поражение различных органов и систем при ЦП (продолжение) Почечные – Гепаторенальный синдром Эндокринные нарушения – Гипогонадизм, атрофия яичек – Гиперальдостеронизм – Сахарный диабет – У мужчин — нередко гинекомастия

Среди выше перечисленных клинических синдромов для всех этиологических форм ЦП наиболее характерны: Синдром портальной Среди выше перечисленных клинических синдромов для всех этиологических форм ЦП наиболее характерны: Синдром портальной гипертензии, часто с развитием синдрома гиперспленизма Синдром печеночно-клеточной недостаточности

ПОРТАЛЬНАЯ ГАСТРОПАТИЯ Портальная гипертензия при ЦП может стать причиной формирования варикознорасширенных вен пищевода и ПОРТАЛЬНАЯ ГАСТРОПАТИЯ Портальная гипертензия при ЦП может стать причиной формирования варикознорасширенных вен пищевода и желудка, а также гипертензионной кишечной васкулопатии, при которой во всех отделах ЖКТ происходит расширение капилляров и венозных сосудов, особенно в подслизистом слое с формированием артерио-венозных шунтов без воспалительной инфильтрации, так называемой портальной гастропатии, которая встречается у 50% больных ЦП.

ПОРТАЛЬНАЯ ГАСТРОПАТИЯ (продолжение) Частота формирования портальной гастропатии четко коррелирует со садией ЦП по Ч-Пью. ПОРТАЛЬНАЯ ГАСТРОПАТИЯ (продолжение) Частота формирования портальной гастропатии четко коррелирует со садией ЦП по Ч-Пью. Она выявляется у большинства больных со стадией С и только у каждого 6 -го со стадией А.

Выяснение причины асцита Выяснение причины асцита

ДИАГНОСТИКА СБП Диагностика СБП в классических случаях оказывается несложной. У больных внезапно появляются признаки ДИАГНОСТИКА СБП Диагностика СБП в классических случаях оказывается несложной. У больных внезапно появляются признаки острого бактериального перитонита, у 30 -75% — наблюдается лихорадка, у 60 -70% — боли в животе, у 40 -70% — симптомы печеночной энцефалопатии.

ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ Это функциональная олигурическая прогрессирующая, но обратимая патология почек, возникающая при тяжелых заболеваниях ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ Это функциональная олигурическая прогрессирующая, но обратимая патология почек, возникающая при тяжелых заболеваниях печени с печеночной недостаточностью, когда исключены другие причины, способствующие повреждению почек. Основные патофизиологические механизмы развития ГРС – нарушение равновесия между системной вазодилатацией и почечной вазоконстрикцией.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ Является одним из критериев печеночно-клеточной недостаточности. ПЭ – это потенциально обратимое расстройство ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ Является одним из критериев печеночно-клеточной недостаточности. ПЭ – это потенциально обратимое расстройство ЦНС, обусловленное метаболическими расстройствами, возникающими в результате печеночноклеточной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Триггерные факторы ПЭ: Желудочно-кишечное кровотечение Инфекция Прием седативных препаратов и транквилизаторов Массивная диуретическая терапия Триггерные факторы ПЭ: Желудочно-кишечное кровотечение Инфекция Прием седативных препаратов и транквилизаторов Массивная диуретическая терапия Прием алкоголя Избыточное употребление животных белков Хирургическое наложение портокавального шунта Другое хирургическое вмешательство Массивный парацентез

Методы исследования ПЭ: Психометрические тесты - тест связи чисел - тест линии ЭЭГ Магнитно-резонансная Методы исследования ПЭ: Психометрические тесты — тест связи чисел — тест линии ЭЭГ Магнитно-резонансная спектрография

Определение активности процесса в печени при ЦП: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ: - нарастание астенического синдрома - Определение активности процесса в печени при ЦП: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ: — нарастание астенического синдрома — лихорадка субфебрильная, реже фебрильная — желтуха ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ: — ускорение СОЭ, прогрессирование синдромов цитолиза, мезенхимального воспаления, ГЦН. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ: — некрозы печеночных клеток, воспалительные инфильтраты

Критерии ЦП (по Чайлд-Пью) Признак Прогностические группы А Гипербилируби немия 20 В С 20 Критерии ЦП (по Чайлд-Пью) Признак Прогностические группы А Гипербилируби немия 20 В С 20 -30 > 30 Гипоальбумине > 35 мия 30 -35 80 60 -80

Инструментальные методы диагностики ЦП ФГДС (вены пищевода!) УЗИ ОБП / сканирование печени Пункционная биопсия Инструментальные методы диагностики ЦП ФГДС (вены пищевода!) УЗИ ОБП / сканирование печени Пункционная биопсия печени под контролем УЗИ / лапароскопия с прицельной биопсией печени КТ ОБП Лапароцентез Дуоденоскопия с ретроградной холангиопанкреатографией, чрескожная чрезпеченочная холангиография, лапароскопия (для определения внутри- и внепеченочного холестаза)

ФГДС (варикозно-расширенные вены пищевода) ФГДС (варикозно-расширенные вены пищевода)

Морфологические изменения при ЦП Деструкция паренхимы и стромы Выраженный фиброз Узловая регенераторная гиперплазия гепатоцитов Морфологические изменения при ЦП Деструкция паренхимы и стромы Выраженный фиброз Узловая регенераторная гиперплазия гепатоцитов с «ложными» дольками Перестройка сосудистого русла (шунты между портальной системой и системой печеночных вен)

Цитолитическим синдромами цирроз

ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА Одна из самых распространенных опухолей в мире. Причиной явилось широкое распространение 2 ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА Одна из самых распространенных опухолей в мире. Причиной явилось широкое распространение 2 -х вирусов гепатита (HBV и HCV- инфекция), также алкоголь и прием в некоторых странах (Китай) афлатоксина, которые служат практически единственной причиной возникновения ГЦК

ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА

Значение генотипа ВГС при ГЦК у 163 больных ЦП в Италии (Bruno S. et Значение генотипа ВГС при ГЦК у 163 больных ЦП в Италии (Bruno S. et al. , Hepatology, 2002) ГЦК через 5 -7 лет Генотип 1 b 19/22 больных (86%) Другие генотипы 3/22 больных (13%)

Вне зависимости от места проживания больного (в странах с высоким или низким риском) приблизительно Вне зависимости от места проживания больного (в странах с высоким или низким риском) приблизительно 80 -85% больных ГЦК одновременно страдают ЦП, у 10 -15% больных ЦП имеет место ГЦК. Т. о. , ЦП, особенно активный, должен рассматриваться как предраковое состояние.

ЛЕЧЕНИЕ ЦП В ОСНОВНОМ – СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ !!! Противовирусная терапия возможна лишь при стадии по ЛЕЧЕНИЕ ЦП В ОСНОВНОМ – СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ !!! Противовирусная терапия возможна лишь при стадии по Чайлд-Пью А

Портальная гастропатия Антациды (альмагель, фосфалюгель (возможно применение по показаниям у беременных) и др. ) Портальная гастропатия Антациды (альмагель, фосфалюгель (возможно применение по показаниям у беременных) и др. ) ИПП (омез, нексиум и др. )

Лечение портальной гипертензии Диета с ограничением соли Неселективные В-адреноблокаторы (анаприлин 20 -30 мг/сут. ), Лечение портальной гипертензии Диета с ограничением соли Неселективные В-адреноблокаторы (анаприлин 20 -30 мг/сут. ), антагонисты Са, нитраты (пролонгированные) пожизненно Диуретики (фуросемид, лазикс) Ингибиторы АПФ Белковые препараты (альбумин, плазма) Парацентез (5 -6 литров жидкости)

Лечение печеночно-клеточной недостаточности Устранение триггерных факторов Диета (снижение содержания белка до 40 г/сут. ) Лечение печеночно-клеточной недостаточности Устранение триггерных факторов Диета (снижение содержания белка до 40 г/сут. ) Ограничение физической нагрузки (уменьшение поступления аммиака из мышц)

1. Печеночная энцефалопатия Увеличение обезвреживания аммиака в печени (Гепа-мерц в/в или внутрь) Препараты, уменьшающие 1. Печеночная энцефалопатия Увеличение обезвреживания аммиака в печени (Гепа-мерц в/в или внутрь) Препараты, уменьшающие образование аммиака в кишечнике Лактулоза (Дюфалак, Нормазе) — стул мягкий 2 -3 р/д

2. Коррекция геморрагического синдрома Викасол в/в или в/м, дицинон, аминокапроновпая кислота СЗП, антигемофильная плазма 2. Коррекция геморрагического синдрома Викасол в/в или в/м, дицинон, аминокапроновпая кислота СЗП, антигемофильная плазма

3. Гепатопротекторы 3. Гепатопротекторы

ГЕПТРАЛ Единственный эффективный и безопасный гепатопротектор с антидепрессивной активностью По 400 -800 мг 2 ГЕПТРАЛ Единственный эффективный и безопасный гепатопротектор с антидепрессивной активностью По 400 -800 мг 2 раза в день в/в струйно 10 дней, затем по 1 таб. (400 мг) 2 раза в день длительно до 2 -3 месяцев. При тяжелом течении – доза гептрала может быль увеличена до 3200 мг/сут в/в струйно.

Лечение холестаза Препараты УДХК: Способствует вытеснению токсичных желчных кислот из энтеропатической циркуляции, предупреждает их Лечение холестаза Препараты УДХК: Способствует вытеснению токсичных желчных кислот из энтеропатической циркуляции, предупреждает их повреждающее действие на мембраны. Непосредсвенно встраивается в мемпбраны гепатоциов, оказывая цитопротективное действие (иммуномодулирующее). Обладает легким желчегонным эффектом Урсосан (Урсофальк) по 10 -15 мг/кг массы тела длительно, иногда пожизненно.

При отсутствии выраженного холестаза – ЭФЛ (эссенциале, эслидин, эсливер, фосфоглив) При печеночной энцефалопатии – При отсутствии выраженного холестаза – ЭФЛ (эссенциале, эслидин, эсливер, фосфоглив) При печеночной энцефалопатии – Гепамерц (в/в 10 дней, затем внутрь длительно)

4. Методы экстракорпоральной гемокоррекции 5. Трансплантация печени 4. Методы экстракорпоральной гемокоррекции 5. Трансплантация печени

Цитолитическим синдромами цирроз



Источник: present5.com


Добавить комментарий