Циррозы печени дифференциальный диагноз

Циррозы печени дифференциальный диагноз

При установлении диагноза заподозрить цирроз печени часто удается уже на основании анамнеза — злоупотребление алкоголем, перенесенный вирусный гепатит В, С и D, наличие характерных жалоб (носовые кровотечения, диспепсические расстройства, слабость, боли в животе и др.) Учитывают результаты физикального обследования: телеангиэктазии в области лица и плечевого пояса, эритему ладонных и пальцевых возвышений, побледнение ногтей (признак низкого уровня сывороточного альбумина), явления геморрагического диатеза (кровоточивость слизистой оболочки носа и десен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), упадок питания и атрофию скелетных мышц, серовато-бледный оттенок кожи или умеренную иктеричность склер, уплотненную печень с острым нижним краем, спленомегалию с тенденцией к лейкотромбоцитопении, эндокринные нарушения (нарушения оволосения, акне, гинекомастия, бесплодие и др.). Подкрепляют диагноз обнаружением характерных биохимических сдвигов: гиперуглобулинемия, гипоальбуминемия, повышение активности аминотрансфераз, гипербилирубинемия за счет конъюгированной фракции пигмента и др.

УЗИ позволяет получить информацию о состоянии сосудов портальной системы. С помощью компьютерной томографии определяют изменение величины печени, небольшое количество асцитической жидкости, а также уменьшение портального кровотока. Эзофагоскопия и рентгенологическое исследование пищевода позволяют обнаружить варикозное расширение вен пищевода, что имеет первостепенное значение для диагноза. С помощью морфологического исследования биоптата печени выявляют диффузно распространенные псевдодольки, окруженные соединительнотканными септами. Кроме того, устанавливают морфологический тип цирроза и степень активности процесса.

Распознавание этиологических форм цирроза основывается на данных анамнеза (алкоголизм, вирусный гепатит и др.), особенностях клинической картины, выявлении специфических маркеров этиологического фактора (обнаружение антител к вирусам гепатита В, С и D при вирусном циррозе, алкогольного гиалина при алкогольном циррозе). В диагностике этиологических типов цирроза наибольшие трудности представляет разграничение первичного и вторичного билиарного цирроза печени. Отличительные черты первого — постепенное начало болезни с зуда без боли и температуры, позднее развитие желтухи, рано появляющаяся высокая активность щелочной фосфатазы, не соответствующая степени гипербилирубинемии, антитела к ми-тохондроидальной фракции и повышение содержания IgM. При вторичном билиарном циррозе обнаруживают наряду с симптомами цирроза признаки заболевания, которое послужило его причиной. Реже, чем при первичном билиарном циррозе, наблюдаются меланодермия, ксантомы и ксантелазмы, остеопороз.

Диагноз цирроза печени при недостаточности а-антитрипсина ставится на определении фенотипа Pi с помощью иммуноэлектрофореза. Застойный цирроз, формирующийся в терминальной стадии, протекает с упорным асцитом, гепатоспленомегалией,.но в отличие от других форм цирроза сопровождается выраженной одышкой, набуханием шейных вен, цианозом, высоким венозным давлением.

Дифференциальный диагноз цирроза печени

Цирроз печени необходимо отграничивать от хронического активного гепатита, фиброза печени, рака печени, эхинококкоза печени, констриктивного перикардита, амилоидоза печени. Ввиду того, что цирроз развивается постепенно, четкое разграничение с хроническим активным гепатитом в ряде случаев невозможно. О переходе гепатита в цирроз свидетельствует наличие признаков портальной гипертензии (варикозное расширение вен нижней трети пищевода). Фиброз печени как самостоятельное заболевание обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В ряде случаев при врожденном и алкогольном фиброзе печени развивается портальная гипертензия, которая приводит к диагностическим трудностям. Морфологически при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется. Раку печени свойственны более острое развитие болезни, выраженное прогрессирующее течение, истощение, лихорадка, болевой синдром, лейкоцитоз, анемия, резко повышенная СОЭ. Патогномоничный признак рака печени — положительная реакция Абелева-Татаринова — выявление а-фетопротеинов (эмбриональных сывороточных глобулинов).

Диагноз подтверждают данные прицельной биопсии. При альвеолярном эхинококкозе диагноз ставят на основании реакции гемагглютинации и латекс-агглютинации с эхинококковым антигеном, при которой определяются специфические антитела, в ряде случаев используют лапароскопию. При констриктивном перикардите первые признаки сдавления сердца характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, преимущественно левой доли. Одышка возникает при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Критерием достоверной диагностики служат результаты эхокардиографии. Амилоидоз печени надежно диагностируется данными пункционной биопсии.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Диагноз цирроза печени, диагностические признаки» – статья из раздела

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Алкогольный цирроз печени (K70.3)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Цирроз печени алкогольный — хроническая патология печени, развивающаяся при хронической алкогольной интоксикации, с постепенной гибелью гепатоцитов , распространенным фиброзом и узлами атипичной регенерации, постепенно замещающими паренхимуПаренхима — совокупность основных функционирующих элементов внутреннего органа, ограниченная соединительнотканной стромой и капсулой.
; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитовгепатоцит — основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертензии и асцитуАсцит — скопление транссудата в брюшной полости
. Является разновидностью алкогольной болезни печени.

Алкогольная болезнь печени — это заболевание печени, обусловленное длительным приемом токсических доз этанола. Алкогольная болезнь печени объединяет различные нарушения структуры паренхимы печени и функционального состояния гепатоцитовгепатоцит — основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)
, вызванные систематическим употреблением алкогольных напитков.

Период протекания

Хроническая патология. Течение более благоприятное при прекращении злоупотребления алкоголем.

Классификация

Алкогольный цирроз печени:

1. Активный:
— с внутрипеченочным холестазом;
— в сочетании с острым алкогольным гепатитом;
— компенсированный;
— декомпенсированный.

2. Неактивный.

3. С гемосидерозом печени.

4. В сочетании с поздней кожной порфирией (развивается при наследственной предрасположенности к ней).

Для оценки тяжести алкогольного цирроза печени может быть применена шкала Чайлд-Пью и иные классификации (см. также рубрику «Фиброз и цирроз печени» — K74).

Этиология и патогенез

Алкоголь выступает прямым гепатотоксичным агентом. В его метаболизме учавствует ряд ферментативных систем, конвертирующих этанол в ацетальдегид, и далее, ацетальдегиддегидрогеназаАцетальдегиддегидрогеназ — фермент, находящийся в печени человека и отвечающий за распад ацетальдегида (преобразовывает ацетальдегид в уксусную кислоту).
(АЛДГ) метаболизирует в его ацетат.
Основным фактором развития алкогольной болезни печени является высокое содержание в ней ацетальдегида. Это обуславливает большую часть токсических эффектов этанола, в том числе через усиление перекисного окисления липидов, образование стойких комплексов с белками, нарушение функции митохондрий, стимуляцию фиброгенеза.

Риск развития алкогольной болезни печени возникает при употреблении более 40 г чистого этанола в день. При употреблении более 80 г чистого этанола в течение 10 лет и более увеличивается риск возникновения цирроза печени. Прямая корреляция между степенью поражения печени и количеством принимаемого алкоголя отсутствует: менее 50% лиц, употребляющих алкоголь в опасных дозах, имеют тяжелые формы повреждения печени (гепатит и цирроз).
Развитие цирротического процесса происходит без клинических и гистологических признаков острого алкогольного гепатита у 8-20% пациентов с алкогольной болезнью печени (алкогольным фиброзом печени). Алкогольный стеатоз печениСтеатоз печени — наиболее распространённый гепатоз, при котором в печёночных клетках происходит накопление жира
без признаков фиброза и гепатита к формированию цирроза, как правило, не приводит.

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 2

При аутопсии поражение печени определяется у 65-70% лиц, злоупотребляющих спиртными напитками, а частота выявления цирроза печени составляет 10-15%.
Алкогольный цирроз печени по распространенности в развитых странах значительно превалирует над циррозом печени другой этиологии.

Факторы и группы риска

Факторы риска развития и прогрессирования заболевания:
— прием от 40-80 грамм этанола в день на протяжении 10-12 лет;
— генетически обусловленные фенотипы ферментов, обеспечивающих высокую скорость метаболизма этанола и накопление ацетальдегида;
— инфицирование гепатотропными вирусами;
— прием гепатотоксичных агентов;
— избыточная масса тела;
— наличие алкогольного фиброзаФиброз — разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
или алкогольного гепатита;
— женский пол.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Слабость, боли в правом подреберье, снижение аппетита, тошнота, рвота, диспепсия, ладонная эритема, телеангиоэктазии, петехии, пурпура, кровотечение из вен пищевода, дисменорея, гинекомастия, контрактура Дюпиетрена, асцит, желтуха

Cимптомы, течение

Клинические признаки алкогольной болезни варьируются от умеренных симптомов до картины выраженной печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Характерные симптомы:
1. Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

12. Эндокринные нарушения:
— дисменореяДисменорея — общее название расстройств менструального цикла
;
— аменореяАменорея — отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более
;
— маточные кровотечения;
— нарушения вторичного оволосения;
— акнеАкне (угри) — воспаление сальных желёз
;
— гинекомастияГинекомастия — увеличение молочных желез у мужчин
;
— атрофия яичек;
— увеличение паращитовидных желез;
— наличие ладонной эритемы, телеангиэктазий, контрактура ДюпюитренаКонтрактура Дюпюитрена (синоним – ладонный фиброматоз) – безболезненное рубцовое перерождение и укорочение ладонных сухожилий; проявляется нарушением способности разгибать пальцы, узловатым уплотнением кожи на ладонях.
.
13. Асцит.

14. Другие симптомы чрезмерного употребления алкоголя (см. раздел «Диагностика»).

Холестатическая форма проявляется желтухой, обесцвечиванием кала, потемнением мочи, болями в правом подреберье, зудом; возможна лихорадка.

Диагностика

Критериями диагностики являются наличие алкогольного анамнеза и морфологическая картина цирроза печени.

Факт алкоголизма
1. Алкогольный анамнез выявляется при опросе пациента и близких согласно специальному опроснику, что существенно повышает вероятность диагностики алкоголизма.
2. Наиболее часто встречающаяся симптоматика (алкогольные стигмы, выявляемые при осмотре):
— расширение сосудов носа и склер;
— увеличение околоушных желез;
— атрофия мышц плечевого пояса;
— яркие сосудистые звездочки;
— гинекомастия;
— контрактура Дюпюитрена;
— атрофия яичек;
— наличие поражений других органов и систем ((панкреатит, дилатационная кардиомиопатия, периферические нейропатии).

Инструментальные исследования

Стартовым методом считают проведение УЗИ, «золотым стандартом диагностики» — биопсию печени.

1. УЗИ:

Паренхима печени имеет гиперэхогенную структуру;
— на стадии цирроза — соответствующая сонографическая картина.

2. Цветная дуплексная сонографияЦветная дуплексная сонография — неинвазивный и нерадиоактивный диагностический метод для проведения анализа артерий и вен (представляет собой комбинацию допплеровской технологии с ультразвуковой визуализацией)
:
выявление направления печночного кровотока, степени развития коллатерального кровообращения, наличия тромбов в сосудах печени.

3. ФЭГДС проводят для выявления наличия и степени варикозного расширения вен пищевода и желудка, для обнаружения портальной гастропатии (эрозивно-геморрагический гастрит) и оценки риска кровотечения.
Ректоскопия применяется для выявления аноректальных варикозных узлов.

4. ЛапароскопияЛапароскопия (перитонеоскопия) — исследование органов брюшной полости путем их осмотра с помощью медицинских эндоскопов, вводимых в брюшинную полость через прокол брюшной стенки.
с биопсией печени позволяют описать поверхность печени, размеры узлов регенерации и морфологически подтвердить диагноз. Эти исследования проводятся только в отсутствие противопоказаний к ним. Например, чрескожная пункционная биопсия печени часто невыполнима из-за противопоказаний (в первую очередь, коагулопатии) и сопряжена с большим количеством диагностических ошибок. В таких случаях рекомендуется трансюгулярная биопсия печени.

При пункционной биопсии печени с гистологическим исследованием находят:
— стеатоз гепатоцитов преимущественно макровезикулярный;
— тельца МаллориМаллори тельца — ацидофильные глыбки вокруг ядра, образующиеся в цитоплазме (чаще гепатоцитов) при белковой дистрофии
;
— диффузный фиброз и диффузный микронодулярный цирроз.

5. КТКомпьютерная томография (КТ) — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями.
и МРТМРТ — магнитно-резонансная томография
обладают достаточной чувствительностью и специфичностью.

6. Радионуклидное сканирование печени: диффузное снижение поглощения изотопа, неравномерное распределение радиоактивного препарата, повышенное его накопление в селезенке.

Лабораторная диагностика

Признаки злоупотребления алкоголем:

1. Резкое повышение уровня гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ)в сыворотке крови и ее резкое снижение на фоне абстиненции . ГГТ является более чувствительным лабораторным тестом (чувствительность 69-73%), чем АСТ или АЛТАЛТ — аланинаминотрансфераза
для алкогольной болезни печени. Низкая специфичность (65% до 80%) ГГТ обусловлена ее присутствием во многих других органах и изменением индукции микросомальных ферментов различными препаратами. Повышение ГГТ не всегда указывает на алкогольную болезнь печени.

2. Повышение концентрации безуглеводистого трансферрина (десиализированного трансферрина, асиалотрансферрина, CDT) — относительно недорогой, но не широко используемый тест на выявление фактов злоупотребления алкоголем. Данные по специфичности (от 82% до 92%) и чувствительности (от 58% до 69%) теста для выявления текущего злоупотребления алкоголем могут существенно разниться. Высокая информативность теста доказана для молодых мужчин, употребляющих алкоголь в дозе более 60 г/сутки.

3. Макроцитоз (MCV) — данному тесту, как диагностическому для выявления факта злоупотребления алкоголем, не хватает чувствительности (27-52%), но изменения становятся достаточно чувствительными (85-91%) для пациентов, употребляющих алкоголь более 50 г/день (при отсутствии терапии витамином В12 или фолиевой кислотой).

4. Электролитные нарушения:
— гипонатриемия — часто присутствует у пациентов с циррозом печени;
— гипокалиемия и гипофосфатемия — распространенные причины мышечной слабости при алкогольной болезни печени в целом;
— гипомагниемия может привести к постоянной гипокалиемии, что предрасполагает пациентов к судорогам во время алкогольной абстиненцииАбстиненция — состояние, возникающее в результате внезапного прекращения приема (введения) веществ, вызвавших токсикоманическую зависимость, или после введения их антагонистов.
; т ест обладает низкой чувствительностью (27-52%) и высокой специфичностью (85-91%).

Признаки поражения печени:

1. Повышение уровня аминотрансфераз: АСТАСТ — аспартатаминотрансфераза
(чувствительность — 50%, специфичность — 82%) и АЛТАЛТ — аланинаминотрансфераза
(чувствительность — 35%, специфичность — 86%) повышены при всех формах алкогольной болезни печени при приеме алкоголя более 50 г /сутки. «Классическое» соотношение АСТАСТ — аспартатаминотрансфераза
/ АЛТАЛТ — аланинаминотрансфераза
при алкогольной болезни печени равно или более 2.

2. Возможно повышение уровня щелочной фосфатазы (при холестазе) и гипербилирубинемия (обе фракции повышаются в той или иной степени).
3. Гипоальбуминемия (снижение синтетической функции печени).
4. Повышение Ig A.
5. Повышение СОЭ.
6. Анемия при алкогольной болезни печени и алкогольном циррозе печени, скорее всего связана с несколькими причинами, такими, как дефицит железа, желудочно-кишечное кровотечение, дефицит фолиевой кислоты, гемолизГемолиз — процесс разрушения эритроцитов, при котором гемоглобин попадает в плазму крови; происходит в результате естественного старения эритроцитов (в норме) или при различных патологических (включая наследственные заболевания человека) состояниях
и гиперспленизмГиперспленизм — сочетание увеличения селезенки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови.
.
7. Тромбоцитопения может быть вторичной по отношению к алкогольному подавлению функции костного мозга, дефициту фолиевой кислоты или гиперспленизму.

8. Коагулопатия (протромбиновое время, МНОМеждународное нормализованное отношение (МНО) — лабораторный показатель, определяемыйе для оценки внешнего пути свертывания крови
>1,5) — отмечается стойкое, длительное повышение.

9. Мочевина и креатинин сыворотки. Повышение мочевины при нормальном креатинине свидетельствует о кровотечении желудочно-кишечного тракта. Одновременное повышение указывает на развитие гепаторенального синдрома.

Прочие тесты:
1. Фолиевая кислота (фолаты) сыворотки — уровень может быть нормальным или пониженным.
2. Аммиак в сыворотке не всегда коррелирует с печеночной энцефалопатией, развивающейся при алкогольном циррозе печени. Таким образом, регулярное, рутинное его определение нецелесообразно.
3. Альфа-1-антитрипсин — тест дифференциальной диагностики. При алкогольном циррозе печени содержание нормальное.
4. Сывороточное железо, ферритин, трансферрин — тест дифференциальной диагностики с гемохроматозом. При алкогольном циррозе печени содержание нормальное или слегка повышено.

5. Церулоплазмин — тест дифференциальной диагностики с болезнью Коновалова -Вильсона. При алкогольном циррозе печени нормальный или слегка повышен.

6. Уровень суточной экскреции меди с мочой — дифдиагностический тест с болезнью Коновалова-Вильсона.
7. Антимитохондриальные антитела (AMA) — дифдиагностический тест с первичным билиарным циррозом. При алкогольном циррозе печени показатели нормальные.

8. Антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к гладкомышечным клеткам (anti-smooth muscle antibody, ASMA) — дифдиагностический тест с аутоиммунным гепатитом.

Дифференциальный диагноз

Алкогольный цирроз печени дифференцируется со следующими заболеваниями:
— другие формы алкогольной болезни печени;
— цирроз, фиброз, склерозСклероз — уплотнение органа, обусловленное заменой его погибших функциональных элементов соединительной (обычно фиброзной) тканью или гомогенной гиалиноподобной массой
печени другой этиологии;
— болезни накопления (например, гемохроматозГемохроматоз (син. гемомеланоз, диабет бронзовый, сидерофилия, Труазье-Ано-Шоффара синдром, цирроз пигментный) -наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением обмена железосодержащих пигментов, повышенным всасыванием в кишечнике железа и накоплением его в тканях и органах; проявляется признаками цирроза печени, сахарного диабета, пигментацией кожи
, болезнь Коновалова-ВильсонаБолезнь Коновалова-Вильсона (син. гепато-церебральная дистрофия) — наследственное заболевание человека, характеризующееся сочетанием цирроза печени и дистрофических процессов в головном мозге; обусловлено нарушением обмена белков (гипопротеинемия) и меди; наследуется по аутосомно-рецессивному типу
);
— обструкцияОбструкция — непроходимость, закупорка
желчевыводящих путей;
— хронические воспалительные заболевания печени.

Решающие факторы в диагностике алкогольного цирроза:
— алкогольный анамнез;
— отсутствие иных, потенциально возможных, гепатотропных повреждающих агентов;
— наличие признаков цирроза по данным биопсии.

Осложнения

Следует различать осложнения алкогольного цирроза печени и состояния, ассоциированные с алкоголизмом.

Осложнения алкогольного цирроза печени:
— портальная гипертензияПортальная гипертензия — венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
;
-печеночная недостаточность;
— гепатоцеллюлярная карциномаГепатоцеллюлярная карцинома — наиболее распространенная опухоль печени. Результат злокачественного перерождения гепатоцитов. Основные факторы риска — хронический вирусный гепатит, регулярное употребление в пищу гепатоканцерогенов, цирроз печени, вызванный другими причинами
;
— гепаторенальный синдромГепаторенальный синдром — патологическое состояние, иногда проявляющееся при тяжелых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжелой почечной недостаточности. Развитие острой печеночной и почечной недостаточности проявляется сочетанием желтухи, нарушения свертываемости крови, признаков гипопротеинемии и уремии
;

Состояния, ассоциированные с алкоголизмом:
— алкогольный гастрит;
— алкогольный панкреатитПанкреатит — воспаление поджелудочной железы
;
— алкогольная миопатияМиопатия — общее название ряда болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией мышц

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Цирроз печени представляет собой не что иное, как хроническое заболевание с тенденцией к прогрессированию, характеризующееся выраженными признаками функциональной недостаточности органа и развитием портальной гипертензии.

При постановке диагноза врач указывает морфологический и этиологический тип заболевания. Кроме этого, обязательно указывается степень портальной гипертензии и печеночной недостаточности, активность процесса.

Но для того чтобы определить окончательный диагноз необходимо провести дифференциальный диагноз цирроза печени. Ведь симптомы при циррозе могут наблюдаться и при других заболеваниях.

Прежде всего, следует провести дифференциальную диагностику с раком. Цирроз-рак может развиваться как на фоне ранее перенесенного вирусного гепатита, так и на фоне алкогольного цирроза. Натолкнуть на мысль о злокачественном процессе могут такие симптомы, как быстрое прогрессирование заболевания, анорексия, выраженное истощение, лихорадка, абдоминальный болевой синдром.

При пальпации врач определяет каменистой плотности, бугристую печень, ее неравномерное увеличение. При раке очень выражен асцит, который практически не удается скорректировать с помощью медикаментов. Важно отметить, что при раке в отличие от цирроза редко встречаются увеличение селезенки, а также эндокринные нарушения.

Для постановки диагноза используют такие методы:

Компьютерная томография;

Биопсия печени;

Ангиография;

Определение альфа-фетопротеина.

Перед тем как поставить окончательный диагноз цирроз печени, дифференциальная диагностика должна проводиться в том числе и с поликистозом печени. Поликистоз печени — врожденное заболевание. Больные поликистозом высказывают жалобы на боли в правом подреберье, диспепсические нарушения (в виде метеоризма, поносов, запоров), а также потерю массы тела.

При пальпации печень плотная, бугристая, что также может наталкивать врача на мысль о циррозе. На поздних стадиях может развиваться желтуха и портальная гипертензия, которая поддается лечению. Подтвердить диагноз поликистоза помогут результаты компьютерной томографии и УЗИ. На снимках определяются множественные круглые образования с тонкими стенками.

Также следует продифференцировать с констриктивным перикардитом. Эта патология проявляется тяжестью в правом подреберье, увеличением размеров самой печени. Но также для заболевания характерны симптомы декомпенсации кровообращения. Поэтому для постановки окончательного диагноза необходимо проведение эхокардиографии для определения поражения сердца.

Цирроз печени — это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов. Он служит конечной стадией ряда хронических заболеваний печени. Тяжесть и прогноз цирроза зависят от объёма сохранившейся функционирующей массы паренхимы печени, выраженности портальной гипертензии и активности основного заболевания, приведшего к нарушению функций печени.

МКБ-10 K74 Фиброз и цирроз печени K70.3 Алкогольный цирроз печени K71.7 С токсическим поражением печени K74.3Первичный билиарный цирроз K74.4 Вторичный билиарный цирроз K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый K74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени К72 Хроническая печёночная недостаточность К76.6 Портальная гипертензия.

Пример формулировки диагноза

Эпидемиология

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространённость составляет 2–3% (на основании данных аутопсий). Цирроз печени наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

Этиология

Наиболее частыми причинами развития цирроза печени выступают следующие заболевания и состояния. ■ Вирусные гепатиты — (B, C, D). ■ Почти всегда развитию алкогольного цирроза предшествует постоянное употребление алкоголя в течение более 10 лет. Риск поражения печени достоверно увеличивается при употреблении более 40–80 г чистого этанола в день в течение не менее 5 лет. ■ Иммунные заболевания печени: аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантант против хозяина». ■ Заболевания жёлчных путей: вне- и внутрипечёночная обструкция жёлчных путей, вызванные различными причинами, холангиопатии у детей. ■ Болезни обмена веществ: гемохроматоз, недостаточность α1-антитрипсина, болезнь Вильсона–Коновалова, муковисцидоз (кистозный фиброз), галактоземия, гликогенозы, наследственная тирозинемия, наследственная непереносимость фруктозы, абеталипопротеинемия, порфирии. ■ Нарушение венозного оттока из печени: синдром Бадда–Киари, веноокклюзионная болезнь, тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность. ■ Применение гепатотоксичных ЛС (метотрексатаB, амиодаронаC), токсинов, химикатов. ■ Другие инфекции: шистосомоз, бруцеллёз, сифилис, саркоидоз. ■ Другие причины: неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз А. Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Наиболее часто наблюдаемые формы фиброза и цирроза развиваются медленно: алкогольный цирроз печени формируется за 10–12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20–25 лет после инфицирования. Наиболее быстрые темпы развития цирроза печени (несколько месяцев) отмечены у пациентов с билиарной обструкцией опухолевой этиологии и у новорожденных с атрезией жёлчевыводящих протоков.

Профилактика цирроза печени включает своевременное выявление состояний, способных приводить к его развитию, и адекватную коррекцию обнаруженных нарушений. ■ Гемохроматоз. Несколько исследований продемонстрировали экономическую эффективность популяционного скрининга на наследственный гемохроматоз. Во время скринига определяют железо в сыворотке крови, общую и свободную железосвязывающую способность сыворотки. Если эти показатели повышены, их определяют повторно и при достоверном повышении обследуют пациента на гемохроматоз. ■ Скрининг на злоупотребление алкоголем: ограничение потребления алкоголя достоверно уменьшает вероятность развития цирроза печениB. Возможно применение CAGE-теста (Cut — резать, Angry — сердитый, Guilty — виновность, Empty — пустой), включающего четыре вопроса. 1. Возникало ли у Вас ощущение того, что Вам следует сократить употребление спиртных напитков? 2. Возникало ли у Вас чувство раздражения, если кто-то из окружающих (друзья, родственники) говорил Вам о необходимости сократить употребление спиртных напитков? 3. Испытывали ли Вы когда-нибудь чувство вины, связанное с употреблением спиртных напитков? 4. Возникало ли у Вас желание принять спиртное на следующее утро после эпизода употребления алкоголя? Чувствительность и специфичность составляют примерно 70%, основное достоинство — возможность тестирования при сборе анамнеза. Положительный ответ более чем на два вопроса позволяет заподозрить алкогольную зависимость, сопровождающуюся изменениями поведения и личности. Из лабораторных признаков маркёрами злоупотребления алкоголем могут выступать преобладающее повышение активности АСТ по сравнению с АЛТ, повышение ГГТП, Ig A, увеличение среднего объёма эритроцитов. Все эти признаки обладают высокой специфичностью при относительно низкой чувствительности, за исключением активности ГГТП, повышение которой считают высокоспецифичным признаком как злоупотребления алкоголем, так и алкогольной зависимостиA. ■ Скрининг на вирусы гепатита B и C: подробнее см. статью «Гепатиты вирусные острые и хронические». У индивидуумов с факторами риска хронических гепатитов необходимо провести исследование на вирусы гепатита В и C. Выживаемость больных с хроническими гепатитами, как при наличии цирроза, так и без него, существенно выше при своевременной интерферонотерапииB. ■ Скрининг при использовании гепатотоксичных препаратов, в первую очередь метотрексатаB и амиодаронаC, — определяют активность АЛТ и АСТ каждые 1–3 мес. Указанные препараты при длительном применении могут приводить к циррозу печени. ■ Скрининг среди родственников больных с хроническим поражением печени. Обследуют родственников первой степени родства: определяют степень насыщения трансферрина и сывороточную концентрацию ферритина (выявление врождённого гемохроматозаB), сывороточную концентрацию церулоплазмина (диагностика болезни Вильсона–КоноваловаB), выявление дефицита α1-антитрипсина. ■ Скрининг для выявления неалкогольной жировой болезни печени. Факторы риска — сахарный диабет 2 типа, ожирение, гиперлипидемия, отношение активности АСТ/АЛТ выше 1,0; особенно существенно возрастает риск у пациентов старше 45 летB. Всем пациентам из группы риска необходимо провести УЗИ печени для выявления стеатоза. Пациентов необходимо проинформировать о возможности развития цирроза печени.

Скрининг

Скрининг на выявление непосредственно цирроза печени не проводят. Скрининговые мероприятия осуществляют с целью выявления заболеваний и состояний, способных привести к циррозу печени (см. выше раздел «Профилактика»).

Классификация

Циррозы печени разделяют по этиологии (см. выше раздел «Этиология») и степени тяжести, для чего применяют классификацию по Чайлду–ПьюA (табл. 4-10). Таблица 4-10. Определение степени тяжести цирроза печени по Чайлду–Пью

Показатель

Энцефалопатия

Мягкий, легко поддаётся лечению

Напряжённый, плохо поддаётся лечению

Концентрация билирубина сыворотки крови,мкмоль/л (мг%)

Менее 34 (

34–51 (2,0–3,0)

Более 51 (>3,0)

Уровень альбумина сыворотки крови, г

Протромбиновое время (с), илипротромбиновый индекс (%)

Более 6 (

Каждый из показателей оценивают в баллах (соответственно в 1, 2 или 3 балла). Интерпретацию осуществляют по следующим критериям. ■ Класс A (компенсированный) — 5–6 баллов. ■ Класс B (субкомпенсированный) — 7–9 баллов. ■ Класс C (декомпенсированный) — 10–15 баллов.

Диагностика

План обследования

Предположить диагноз цирроза печени позволяют клинико-анамнестические данные (симптоматика очень разнообразна, см. раздел «Анамнез и физикальное обследование»), подтвердить — результаты лабораторно-инструментального обследования. Необходимо установить этиологию заболевания, поскольку в ряде случаев этиотропная терапия позволяет замедлить прогрессирование заболевания и снизить смертность. Наиболее частые причины — вирусные гепатиты и злоупотребление алкоголем, менее частые причины перечислены в разделе «Этиология». В ряде случаев причину цирроза обнаружить не удаётся, в этом случае устанавливают диагноз криптогенного цирроза печени. При установлении диагноза необходимо дополнительно оценивать следующие параметры. ■ Состояние основных функций печени: наличие синдромов цитолиза, холестаза, состояние свёртывающей системы крови (для цирроза характерен геморрагический синдром), белково-синтетической функции печени. ■ Выявление синдрома гиперспленизма (в первую очередь по количеству тромбоцитов). ■ Выявление и оценка степени портальной гипертензии (опасной в первую очередь кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка — ФЭГДС). ■ Обнаружение возможного асцита. ■ Оценка психического статуса для своевременности диагностики печёночной энцефалопатии. Тяжесть цирроза печени определяют по классификации печёночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду–Пью (см. раздел «Классификация»).

Анамнез и физикальное обследование Характерны следующие симптомы и синдромы. ■ Общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печёночную энцефалопатию. ■ Изменения печени и селезёнки: печень уплотнена и увеличена, однако иногда может быть небольших размеров. У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезёнка (проявления портальной гипертензии). ■ Желтуха: начальные признаки желтухи незаметны для больного и характеризуются иктеричностью склер и слизистых оболочек, уздечки языка, лёгким потемнением мочи, которому больные обычно не придают должного значения. ■ Затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащённое) могут быть обусловлены: асцитом с повышением внутрибрюшного давления и ограничением подвижности диафрагмы, хронической сердечной недостаточностью, гидротораксом на фоне отёчно-асцитического синдрома. ■ Геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свёртывания крови в печени): характерны кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Больные замечают, что синяки и кровоподтёки образуются даже при незначительных механических воздействиях. ■ Портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы Медузы», спленомегалия, печёночная энцефалопатия. ■ Асцит (проявление портальной гипертензии): увеличение живота в объёме за счёт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10–15 л жидкости, типичен «лягушачий живот»), при большом её количестве создаётся картина «напряжённого асцита», выбухание пупка, иногда с его разрывами, перкуторные признаки жидкости в брюшной полости, положительный симптом флюктуации. ■ Прочие признаки, характерные для цирроза печени: ✧ телеангиэктазии на верхней половине туловища и лице; ✧ ладонная эритема; ✧ гинекомастия; ✧ атрофия яичек/аменорея; ✧ отёки ног (при асците); ✧ шум Крювелье–Баумгартена — венозный шум над животом, связанный с функционированием венозных коллатералей; ✧ контрактура Дюпюитрена, более типичная для цирроза печени алкогольной этиологии; ✧ изменения концевых фаланг пальцев рук по типу барабанных палочек; ✧ атрофия скелетной мускулатуры, отсутствие оволосения в подмышечной впадине; ✧ увеличение околоушных слюнных желёз (типично для пациентов, страдающих алкоголизмом); ✧ печёночный запах возникает при декомпенсации функций печени, предшествует и сопровождает развитие печёночной комы; ✧ хлопающий тремор также характерен для декомпенсации печёночных функций. Особенно пристальное внимание нужно уделять признакам развившихся осложнений: ■ симптомам желудочно-кишечных кровотечений: кровавая рвота, мелена, систолическое АД менее 100 мм рт.ст. со снижением его на 20 мм рт.ст. при переходе в вертикальное положение, ЧСС более 100 в минуту; ■ признакам спонтанного бактериального перитонита — разлитой боли различной интенсивности в брюшной полости, лихорадке, рвоте, диарее, признакам пареза кишечника; ■ спутанности сознания, отражающей развитие печёночной энцефалопатии; ■ снижению суточного диуреза — вероятному признаку развития почечной недостаточности.

Часто люди, которые ощущают болезненность в правом подреберьем, спрашивают, как определить цирроз печени на начальном этапе. Но к сожалению, болезнь вначале протекает почти без симптомов, а признаки появляются когда железа уже увеличилась в размере.

Чтобы уберечь печень от хронического заболевания необходимо правильно питаться, вести активный образ жизни и проходить профилактические медицинские осмотры, которые помогут увидеть нарушение работы печени.

Цирроз печени (трансформация паренхиматозной ткани в патологическую соединительную) распространенная болезнь, которая является финальной стадией ряда хронических заболеваний печени. Ставится диагноз «цирроз печени», принимая во внимание данные истории болезни, физикального осмотра, функциональных проб, лабораторного и аппаратного исследования.

Что указывает на цирроз печени

Если человек регулярно употребляет этиловый спирт, то вероятность формирования цирроза в течение 5–10 лет равняется 35%

Поэтому при диагностике цирроза печени большое значение имеет изучение анамнеза больного. Симптомы цирроза зависят от этиологии заболевания, скорости течения и степени поражения органа. Около 20% больных на ранней стадии процесса не замечают каких-либо признаков болезни, другие же упоминают только о повышенном газообразовании и снижении работоспособности.

По мере перерождения ткани присоединяется временная тупая боль в правом боку, которая возникает после употребления алкоголя или тяжелой пищи, и не уходит после приема спазмолитических средств. Признаками застоя желчи являются быстрое насыщение и зуд кожи.

В некоторых случаях открывается носовое кровотечение и начинается жар. С прогрессированием болезни обнаруживается желтуха и признаки портальной гипертензии, варикозные кровотечения из геморроидальных и пищеводных вен, повышается в брюшной полости количество жидкости (асцит).

Для больных циррозом характерны следующие симптомы:

  • «барабанные палочки» (фаланги пальцев утолщены);
  • «часовые стекла» (изменение ногтевой пластины);
  • ладонная эритема (красные ладони);
  • «сосудистые звездочки» (сквозь кожу лица и тела видны тонкие сосуды).


У мужчин иногда выявляется уменьшение яичек и увеличение груди (гинекомастия)

В большинстве случаев выраженный цирроз приводит к уменьшению массы тела, дистрофии.

Таким образом, предположить цирроз печени врач может уже при первом осмотре больного, после изучения его истории болезни. На поздних стадиях цирроза изменяется даже внешний вид больного, что может служить косвенным признаком развития патологии.

После опроса пациента о его истории болезни, жалобах и образе жизни врач проводит физикальное обследование, которое включает пальпацию и перкуссию брюшной полости, осмотр кожных покровов. При осмотре врач отмечает пожелтение кожи и склер, снижение веса, капилляры на теле и лице, расширение вен на животе, увеличенный в объеме живот, отеки ног, покраснение ладоней, красную сыпь.

Выраженность этих признаков зависит от степени заболевания и на раннем этапе они могут отсутствовать вовсе. При прощупывании и прослушивании брюшной полости врач может заметить:

  • гепатоспленомегалию;
  • пониженный тонус мышц брюшной стенки;
  • изменение контура печени и селезенки при перкуссии;
  • глухой звук при простукивании.

При прощупывании печени врач получает много информации, поскольку увеличение железы характерно даже для начальных стадий патологии. В стадии декомпенсации орган увеличен уже значительно и выступает за край реберной дуги на два сантиметра. Врач на ощупь определяет, что железа слишком плотная и неровная из-за образующихся узелков.


Для больного пальпация печени болезненна

Что показывают анализы

Анализы крови при циррозе печени показывают недостаток гемоглобина, лейкоцитопению и тромбоцитопению, что говорит о патологическом увеличении железы. Коагулограмма отмечает снижение протромбинового индекса, то есть кровь сворачивается медленнее нормы.

При биохимии крови выявляется увеличенная активность ферментов печени (щелочной фосфатазы, Алт, АсТ), повышение общего и прямого билирубина, калия, натрия, а также мочевины и креатинина, снижение альбуминов. Дополнительно проводятся анализы при циррозе печени на антитела к вирусным гепатитам, выясняется содержание альфа-фетопротеина.

По данным анализа крови, можно предположить диагноз и определить степень компенсации. Для подтверждения первичного билиарного цирроза проверяется уровень ферментов печени, холестерина, антимитохондриальных антител, также требуется проведение биопсии железы. В моче у больного обнаруживается белок и эритроциты.

Аппаратные исследования при диагностике

Диагностировать цирроз только на основании жалоб больного, его истории болезни и лабораторных анализов крови нельзя, поскольку одинаковые данные можно получить при совершенно различных патологиях билиарной системы, а характерные признаки цирроза развиваются при значительном поражении печени.


Аппаратная диагностика позволяет также обнаружить причину заболевания, что важно для определения схемы лечения

Дифференциальная диагностика проводится между циррозом печени и раком. Проверка и подтверждение диагнозов проводится с помощью УЗИ, лапароскопии и биопсии. Если к раку печени привел цирроз, то отличить патологии можно только при лапароскопии.

Во время диф-диагностики удается не только поставить единственно верный диагноз, но и определить вид цирроза. Во время проведения исследований досконально изучается билиарная система, что дает возможность определить причину развития патологии и принять меры для ее устранения.

УЗИ

Диагностика цирроза печени включает проведение ультразвукового исследования железы. На УЗИ точно устанавливаются размеры органа и его форма, отмечается звуковая проницаемость, смотрят есть ли признаки портальной гипертензии, изменения селезенки. Данное исследование дает картинку с низким разрешением, но все же оно позволяет распознать воспалительные процессы и новообразования в железе.

На начальной стадии цирроза структура печени еще однородная, а на стадии субкомпенсации и декомпенсации уже заметна фиброзная ткань, заменяющая паренхиматозную. При мелкоузловом циррозе эхогенность железы увеличена равномерно, а при крупноузловом различают отдельные узлы и неоднородную структуру ткани.

На поздних стадиях болезни правая доля печени уменьшена, а на последней железа становится меньше нормы. Таким образом, ультразвуковое исследование печени позволяет не только поставить диагноз, но и определить стадию развития цирроза.

Томография

Компьютерная томография брюшной полости дает возможность более детально увидеть железу, ее сосуды и желчевыводящие протоки. Если есть необходимость, то проводится МРТ печени. На основании исследования делается вывод об однородности и плотности ткани железы.

С помощью данного метода можно рассмотреть сосуды и желчевыводящие протоки, и сделать выводы об их проходимости. Обследование, ввиду высокой стоимости, проводится для уточнения результатов других диагностических исследований.

На снимках можно увидеть врожденные аномалии гепатобилиарной системы, метастазы внепеченочных опухолей, скопление в гепатоцитах железа, обструкцию желчевыводящих протоков. Эта информация полезна при постановке диагноза и определения дальнейшей тактики лечения, а также может пролить свет на этиологию заболевания.

Допплерометрия

Допплерометрия сосудов железы определяет ход сосудов, есть ли препятствия для кровотока, а также проводится измерение диаметра сосудов и скорость кровотока. Выясняется есть ли изменение скорости кровотока при задержке дыхания, натуживании.

Лапароскопическое исследование — это операция, которая проводится для подтверждения диагноза. Врач визуально оценивает поверхность железы. При крупноузловом циррозе различимы отдельные узлы более 3 мм, между которыми тяжи фиброзной ткани. При мелкоузловом на печени мелкие узелки, пространство между которыми заполнено соединительной тканью.

Для всех видов цирроза характерно утолщение капсулы печени и расширение вен.

Во время операции врач может взять материал для гистологического исследования

Биопсия печени

Окончательно определиться с диагнозом и тактикой лечения можно после проведения биопсии печени . Данная процедура проводится не всем пациентам, поскольку она имеет ряд противопоказаний и несколько болезненна, да и в большинстве случаев диагноз удается поставить с помощью неинвазивных методов диагностики.

Исследование взятого материала позволяет выявить морфологические изменения печеночных тканей и предположить причину их перерождения. Биопсия проводится для уточнения диагноза при диффузных поражениях печени (гепатитах, циррозе, гепатомегалии).

Для забора материала кожу прокалывают пункционной иглой в правом подреберью между 7-9 ребром, забор образца осуществляется с помощью специального шприца-аспиратора. При циррозе, во время рассмотрения биоптата под микроскопом обнаруживаются узелки, окруженные фиброзной тканью, а гепатоциты отличаются по размеру, сосуды между ними с неравномерными просветами.

При активном циррозе выявляется некроз паренхиматозной ткани, увеличение клеток, отсутствие границы между нормальной и патологической тканью. А при неактивном циррозе некроз отсутствует, а граница между нормальной и патологической тканью явная.

В качестве дополнительных методов для выявления причин развития цирроза используются методики, позволяющие обнаружить ферментные недостаточности, проверяются показатели метаболизма железа и активность протеинов, которые являются маркерами расстройства метаболизма.

Цирроз неизлечимое заболевание, но если оно обнаружено на ранней стадии, выявлен и устранен провоцирующий фактор, то в случае следования диетическим рекомендациям прогноз для жизни больного относительно благоприятный.

Поэтому важно обращаться к врачу при первых же признаках нарушения работы печени. А поскольку патология в большинстве случаев результат другого хронического заболевания печени, то цирроза и вовсе можно избежать, если своевременно обратиться к врачу и пройти лечение первичной болезни.



Источник: stomator.ru


Добавить комментарий