Боткина гумпрехта

Боткина гумпрехта

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Глава 20. Патология белой крови

Допущено
Всероссийским учебно — методическим центром
по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию
Министерства здравоохранения Российской Федерации
в качестве учебника для студентов медицинских институтов

Лейкоцитоз — увеличение количества зрелых клеток от 8 до 40 х 10 9 в литре крови. От него следует отличать лейкемоидную реакцию (увеличение количества зрелых клеток более 40 х 10 9 с появлением незрелых лейкоцитов, лимфоцитов, моноцитов).

Этиология — чаще всего инфекционная. Патогенез: бактерии и/или их токсины увеличивают продукцию фагоцитами лейкопоэтинов, которые стимулируют деление полустволовых унипотентных клеток и созревание промежуточных форм (гранулярного и моноцитарного рядов).

Виды лейкоцитозов: а) нейтрофильный, симптом гнойного воспаления. Основная функция — фагоцитоз; б) эозинофильный, симптом аллергических реакций. Основная функция — инактивация биологически активных веществ (гистамина,например); в) базофпльный, симптом системных заболеваниях крови, например, при эритремии. Основная функция — депо биологически активных веществ; г) лимфоцитоз, симптом системных заболеваний крови, например, лимфолейкоз. Основная функция — участие в иммунных реакциях; д) моноцитоз, симптом острых вирусных заболеваний. Основная функция — фагоцитоз.

Лейкопении — уменьшение количества зрелых клеток менее 4 х 10 9 в литре крови. Диагностическая ценность лейкопении низка, т.к. она отражает лишь тяжесть процесса.

Этиопатогенез: токсическое действие цитоcтатиков (ксенобиотики, ионизирующие излучение) приводит к угнетению деления стволовых и полустволовых клеток костного мозга. Поэтому токсический агранулоцитоз часто сочетается с анемией и тромбоцитопенией. Иммунный агранулоцитоз возникает в результате образования аутоантител к лейкоцитам при длительном лечении некоторыми медикаментами (амидопирин, сульфаниламиды).

Важным дифференциально — диагностическим признаком является то, что при иммунном агранулоцитозе отмечается избирательное уменьшение количества лейко- и лимфоцитов, а при токсическом регистрируется угнетение всех ростков крови.

Гемобластоз — опухолевое заболевание кроветворной ткани с обязательным поражением костного мозга.

Классификация (наиболее часто встречающиеся формы):

A. Лейкозы (диффузное поражение костного мозга): Характерные особенности картины крови:
Острые
1) миелобластный лейкемическое зияние
2) лимфобластный бласты — промежуточных форм нет — зрелые)
3) монобластный
Хронические
1) миелоцитарный Ph-хромосома в клетках миелоидного ростка костного мозга, абсолютный лейкоцитоз
2) лимфоцитарный тени Боткина-Гумпрехта, абсолютный лимфоцитоз
3) моноцитарный абсолютный моноцитоз
4)эритремия панцитоз
B. Гематосаркомы (местный опухолевый рост, например, в лимфоузлах, с последующим вовлечением костного мозга и развитием лейкоза).

Лимфогранулематоз (клетки Березовского-Штернберга в пунктате из лимфоузлов).

20.2.1. Этиология гемобластозов

Это генетические или хромосомные мутации (Ph — хромосома), которые приводят к появлению активного онкогена в ДНК какой-либо одной из клеток — родоначальниц ростков костного мозга и к появлению целого опухолевого клона (потомства одной этой клетки). Они далее в своем росте уже не нуждаются в факторе, который вызвал мутацию.

Условием развития гемобластозов, как и всех опухолей, является наличие иммунодефицита (первичного, наследственного или вторичного). Каждая опухолевая клетка имеет продукт деятельности онкогена — онкобелок, «индикатор» опухолевой клетки. Связываясь с ним, ее то и уничтожает разновидность лимфоцитов-убийц — естественные киллеры. При нарушении клеточного иммунитета эта противоопухолевая защита ломается. В старческом возрасте или при лечении цитостатиками возникают вторичные иммунодефицптные состояния, что, вероятно, служит причиной более высокой частоты опухолей у этих лиц.

20.2.2. Патогенез гемобластозов

Первичные процессы, 4 основные закономерности:

  1. Поражение системы кроветворения (костный мозг и кроветворные органы) и метастазирование по системе кроветворения с самого начала, так как источником опухоли являются ближайшие потомки полустволовой или унипотентной клеток, которые в норме обязаны образовывать кроветворные колонии (кроветворные органы). Еще раз можно повторить — в основе патогенеза лейкозов лежит не извращение деятельности всей системы кроветворения, а появления сначала одной, а из нее множества опухолевых клеток — клона лейкозных клеток.
  2. Угнетение нормального кроветворения и, прежде всего, того ростка, который послужил источником опухолевого клона, так как опухолевые клетки имеют более быстрый рост. Например, при хроническом лимфолейкозе прежде всего угнетается образование лимфоцитов, так как избыток опухолевых (полустволовых или унипотентных) клеток-предшественников тормозит дифференцирование нормальных полустволовых или унипотентных клеток своего и других ростков.
  3. Дифференцированные клетки, составляющие опухоль в начале (гранулоциты при хроническом миелолейкозе, лимфоциты при лимфогранулематозе), сменяются бластными. Происходит так называемый бластный криз. Общие свойства бластных клеток при лейкозах характерны для опухолевых клеток вообще и проявляются в утрате специфичности (возврат к набору ферментов «материнской» клетки). Клетки различных ростков, например, миелоидного, становятся морфологически и цитохимически неотличимы.
  4. По мере развития гемобластоза опухолевые клетки приобретают способность расти вне органов кроветворения: независимые клоны появляются часто во внутренних органах (лимфоузлах, селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках). Эти колонии называются лейкемическими инфильтратами.

Вторичные процессы (симптомы и патогенез).

  1. Септические поражения — результат снижения количества лейкоцитов и лимфоцитов, ведущего к ослаблению неспецифической противомикробной активности и иммунодефицитного состояния.
  2. Кровоточивость — связана с уменьшением количества тромбоцитов, а также с повреждением сосудов лейкемическими инфильтратами.
  3. Анемия — результат уменьшения количества эритроцитов.
  4. Увеличение внутренних органов и нарушение их функций (лейкемические инфильтраты) — следствие появления новых очагов кроветворения в коже, костях черепа и т.д.
  5. Изменение картины костно-мозгового пунктата с разрастанием соответствующего клона опухолевых клеток.

Диагностика складывается из оценки первичных процессов в системе кроветворения (периферическая кровь и пунктаты костного мозга, получаемые путем стернальной пункции, трепанобиопсии, пунктаты внутренних органов и лимфоузлов), а также учета вторичных процессов.

Гемограмма острого лимфобластного лейкоза
ОАК Больная Норма
Нb 8,5 г/л 120 г/л
Эритроциты 2,8×10 12 /л 4-5×10 12
ЦП 0,9 1,0
Лейкоциты 2×10 10 4-8×10 9
Базофилы 0% 0-1%
Эозинофилы 0 % 2-4%
п/я 3% 3-5%
с/я 8% 51-67%
Лимфоциты 19,5% 21-35 %
Моноциты 2% 2%
Тромбоциты 12×10 10 18х10 10
Бласты средних размеров с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, зернистости в цитоплазме нет
СОЭ 52 мм/ч 2-15 мм/ч
Миелограмма острого лимфобластного лейкоза
Миелограмма Больная Норма
Костный мозг преобладают бласты-89%
ростки гранулоцитов
52-69%
базофилы
2,6%
Лимфмоноциты
палочкоядерные
4,8% 4,3%
сегментоядерные
0,2% 0,7-3,1%
эритронормобласты
1,8% 14-26%
мегакариоциты
единицы 0-0,6%

Так как решающий диагноз гемобластозов — гематологический (изменения в периферической крови, пунктатах костного мозга или внутренних органов), необходимо знать общие отличия в пунктате костного мозга (миелограмма).

При остром лейкозе это:

  1. патологическая пролиферация и прекращение нормального созревания лейкозных (бластных) клеток;
  2. замещение бластами нормальной кроветворной ткани, иногда бластные клетки составляют до 60-80% клеток какого-либо ростка. При этом отмечается угнетение эритроидного и тромбоцитарного ростков.

Для хронического лейкоза характерны:

  1. меньшая степень перерождения стволовых клеток с сохранением способности к созреванию;
  2. угнетение нормального кроветворения не развивается многие годы.

Картина крови при острых лейкозах (гемограмма). В периферической крови возможны следующие виды изменений;

  1. Количество лейкоцитов:
    1. лейкемия (количество лейкоцитов до 10-30 х 10 11 на литр крови с появлением большого числа патологических клеток). Ее вариант — алейкемия — увеличение количества лейкоцитов без появления патологических клеток;
    2. лейкопения (уменьшение количества лейкоцитов до Катастрофических цифр 2-3 х 10 8 на литр крови.Норма — 6-8 х 10 9 )
  2. Лейкемическое зияние — клоны опухолевых (бластных клеток) утрачивают ферментную специфичность и способность к созреванию, однако в кровь из костного мозга выходят. Но так как они потеряли способность к созреванию, то промежуточных форм, образующихся из них, в крови мало или вовсе нет. С другой стороны, в крови еще сохраняются зрелые формы клеток (лейкоциты, моноциты, лимфоциты). Классический бласт — ядро нежнохроматинной тонкосетчатой структуры с равномерной окраской и калибром нитей хроматина.
  3. Анемия, тромбоцитопения отмечаются с самого начала болезни.

20.3.1. Острый миелобластный лейкоз — опухоль, возникающая из унипотентной клетки — предшественницы миелопоэза. В гемограмме регистрируется до 90-95% миелобластов (средних размеров, форма правильная, ядерно-цитоплазматическое отношение невысокое, ядро нежной структуры с несколькими нуклеолами, цитоплазма базофильная, зернистая).

20.3.2. Острый лимфобластный лейкоз — опухоль, возникающая из унипотентной клетки-предшественницы лимфопоэза. В 25% из Т-лимфоцитов, чаще ни Т-, ни В-формы. Наиболее часто возникает у детей.

В гемограмме наибольшую часть составляют лимфобласты (средних размеров, правильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение высокое, ядро без вырезки, цитоплазма без зернистости).

Большое значение при распознавании острого лейкоза имеют следующие симптомы со стороны полости рта:

  1. кровоточивость десен и их набухание на язычной поверхности, в отличие от гингивита отек достигает до 2/3 коронковой поверхности зуба;
  2. некроз — на межзубных сосочках бурный, с изъявлением, вокруг язв нет воспаления, слизистая синюшного цвета. При подозрении на острый лейкоз следует помнить, что хирургическое вмешательство может привести к вспышке скрытого острого лейкоза.

20.3.3. Хронических лейкозах

Гемограмма

  1. Количество лейкоцитов. В отличие от острого лейкоза характерен лейкемический вариант, причем количество клеток белой крови повышается за счет абсолютного лейко- лимфо- и моно- цитоза.
  2. Лейкемического зияния нет, так как наряду с бластами (составляющими единицы процентов) и зрелыми клетками имеются промежуточные незрелые формы (про-, миело- и метамиелоциты при хроническом миелолейкозе). Но проявляются очень характерные изменения в зрелых формах (Ph-хромосома при миелолейкозе, тени Боткина-Гумпрехта при лимфолейкозе).
  3. Анемия, тромбоцитопения обнаруживаются лишь на последних стадиях развития процесса, а не в начальных, как при остром лейкозе.

Миелограмма — в пунктате костного мозга регистрируется повышенное число клеток: миелоцитов, лимфоцитов или моноцитов в зависимости от вида хронического лейкоза.

Клинические симптомы — увеличение лимфоузлов на шее, подмышечных впадинах, затем средостении, паховой области.

Показатели Гемограммы
Норма больного миелолейкозом больного лимфолейкозом
Hb г/л 120 116 123
Эр./ л 2,8х10 12 3,8х10 12 4,1х10 12
ЦП 0,8-1,0 0,9 0,9
Лейкоциты 4-8×10 9 12х10 10 5х10 10
баз. 0-1 6,5%
эоз. 2-4% 10% 0,5%
Промиелоциты 1%
Миелоциты 24%
Мета миелоциты 21%
п/я 3-5% 15-5 1%
с/я 51-67% 14,5 24,5%
Моноциты 2% 2%
Лимфоциты 21-35% 7,5 72%
Тромбоциты 18х10 10 35х10 10 21х10 9
СОЭ,мм/ч 2-15 10 17

20.3.3.1. Хронический миелолейкоз — опухоль, возникающая из унипотентной клетки-предшественницы нейтрофилов.

Гемограмма — абсолютный лейкоцитоз с резким ядерным сдвигом влево. Миелограмма — повышенное количество миелоцитов. Почти во всех делящихся клетках этого роста обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph). Она образуется путем транслокации (переноса) части 22 хромосомы на 9-ю, в результате возникает укорочение плеча 22 хромосомы. Вначале лишь небольшая часть полустволовых или унипотентных клеток оказывается с данной хромосомной мутацией. Перенесенный и активировавшийся онкоген приводит к ускорению деления клеток этого клона, постепенно они захватывают весь костный мозг (тотальная генерация).

20 3.3.2. Хронический лимфолейкоз — опухоль, возникающая из унипотентной клетки, чаще всего предшественницы В-лимфоцитов. Однако, во многих случаях из Т-лимфоцитов.

Гемограмма — абсолютный лимфоцитоз, единичные лимфобласты. Имеются лимфоциты с полуразрушенными ядрами — тени Боткина-Гумпрехта. В цельной крови их нет, они образуются при окрашивании мазка. Глыбчатые, лишь чуть разрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол. Редко, но обнаруживаются при тяжелых инфекциях, острых лейкозах. Миелограмма — преобладают лимфоциты.

Со стороны полости рта при хроническом лимфолейкозе мало симптомов. Десны кровоточат при малейшем прикосновении, однако картины воспаления нет. Эта комбинация может указывать на лейкоз.

20.3.4. Гематосаркомы — опухоли кроветворной системы, возникающие вначале вне костного мозга с вовлечением его в дальнейшем и развитием лейкоза (лейкемизация).

В качестве примера можно назвать лимфогранулематоз, при котором первично возникают опухолевые изменения в лимфоузлах н внутренних органах. Гематограмма непостоянна. Миелограмма малохарактерна.

Решающее значение в диагностике принадлежит пунктату лимфоузлов с обязательным выявлением клеток Березовского — Штернберга. Для них характерны большие размеры, многодольчатое, закрученное ядро с крупными долями (базохромафин представлен интенсивно окрашенными скоплениями, отделенными друг от друга более светлыми участками).

20.3.5. Принципы лечения гемобластозов

Принципы лечения такие же, как и для других опухолевых процессов:

  1. Использование цитостатиков и облучение лейкемических инфильтратов.
  2. Устранение иммунодефицита путем иммуностимуляции:
    • а) живыми аллогенными (от другого больного) лейкозными клетками. Метод предложен в России. Лечебный эффект предположительно объясняется тем, что бласты других больных отличаются от собственных бластов больного по HLА антигенам. Считается, что стимулируется клеточный иммунитета больного не только против сильных чужих антигенов HLA, но и против лейкозных антигенов (онкобелков), общих для бластов хозяина и донора. С этой целью вводят криоконсервированные лейкозные клетки через 6 месяцев после ремиссии для предотвращения рецидива. Показано, что через указанный срок после лечения цитостатиками иммунная система восстанавливает способность отвечать адекватной реакцией на антигенную стимуляцию;
    • б) введением других иммуностимуляторов, например, гормонов тимуса.

источник

Кровь — основная составляющая нашего организма. Ее основные части — вода и форменные элементы, то есть клетки крови. К ним относятся эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Если же в общем анализе крови обнаружены тени Гумпрехта — это может быть свидетельством заболеваний системы крови.

Эти образования не что иное, как разрушенные клетки крови, а именно лимфоциты. Их можно определить только при микроскопическом исследовании крови. Лимфоциты обеспечивают клеточный иммунитет, одно из двух главных звеньев иммунного ответа. Поэтому их разрушение и образование теней Гумпрехта свидетельствует о длительно протекающем поражении системы крови.

Хроническое разрушение лимфоцитов чаще всего присутствует при хроническом лимфолейкозе — доброкачественном поражении крови, характеризующемся накоплением в крови, лимфатических узлах и лимфоцитах данных специфических образований.

До сих пор не выяснено, что же провоцирует развитие этого заболевания, однако предполагается, что повышают риски его возникновения влияние вредных факторов окружающей среды, вирусная инфекция, генетические мутации. А особое внимание уделяют наследственной предрасположенности. В статье представлено фото теней Боткина-Гумпрехта под микроскопом.

Узнав, при каком заболевании тени Боткина-Гумпрехта встречаются при микроскопическом исследовании крови, стоит также упомянуть классификацию этой болезни:

  • хронический доброкачественный лимфолейкоз;
  • опухолевая форма;
  • прогрессирующая форма;
  • костномозговая форма;
  • хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • прелимфоцитарная форма.

При любой из этих форм лейкоза наблюдается увеличение разрушения лимфоцитов, а следовательно, и образование теней Гумпрехта.

Анализ крови под микроскопом при лимфолейкозе необходим и играет большую роль при диагностике и терапии данного заболевания. Какое же значение обнаружения теней Гумпрехта при хроническом лимфолейкозе?

  • диагностическое значение — определение разрушенных лимфоцитов в крови помогает заподозрить правильный диагноз и назначить дальнейшее обследование;
  • наличие данных образований не дает представление о стадии процесса или наличии обострения, оно лишь подтверждает присутствие патологии крови;
  • в некоторых случаях разрушение лимфоцитов может наблюдаться при любых хронических инфекционных процессах, поэтому нельзя поставить диагноз хронического лимфолейкоза только на основании данных микроскопии, необходимым является дальнейшее обследование больного;
  • определение теней на ранней стадии помогает вовремя установить диагноз и назначить ранее лечение, что повышает шансы больного на выздоровление.

Хотя в большинстве случаев микроскопия крови — действительно эффективный метод для диагностики заболеваний, поражающих костный мозг, кровь и лимфатическую систему, порой возможны так называемые ложноположительные результаты. Это значит, что тени Гумпрехта определяются при отсутствии патологии в организме.

Такое возможно, когда лимфоциты разрушаются непосредственно при микроскопическом обследовании. Тогда стоит обратить внимание на количество аномальных лимфоцитов. Как правило, небольшое их количество свидетельствует о ложно положительном результате.

Чтобы вовремя обратиться к врачу для назначения обследования, необходимо знать основные симптомы хронического лимфолейкоза:

  • Симптомы начальной стадии. В большинстве случаев патология протекает бессимптомно, что затрудняет диагностику, однако возможны такие проявления, как незначительно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.
  • Стадия развернутых клинических проявлений — именно на этой стадии больные чаще всего обращаются к врачу. Лимфатические узлы значительно увеличены, они безболезненны, не плотные, не спаяны между собой. При значительном увеличении печени возможны боли в правом подреберье, которые возникают при растяжении капсулы. Также увеличенная селезенка и печень могут сдавливать соседние органы, что может привести к проблемам с мочеиспусканием, дефекацией, пищеварением.
  • Терминальная стадия — иммунитет значительно угнетен, поэтому человек часто болеет различными инфекционными заболеваниями. Как правило, больной умирает не от самого хронического лимфолейкоза, а от развившегося на фоне нарушенного иммунитета инфекционного осложнения.

В первую очередь, если больной приходит в кабинет врача с какими-либо из жалоб, перечисленных выше, тот направляет его на общий анализ крови и микроскопию крови. При обнаружении уменьшения количества лейкоцитов (лейкопения) в общем анализе крови и теней Боткина-Гумпрехта на микроскопии врач назначает дополнительные методы обследования. К ним относятся:

  • биопсия лимфатических узлов;
  • иммунотипирование лимфоцитов;
  • обнаружение специфических маркеров лимфолейкоза в крови: CD5, CD19, CD23;
  • ультразвуковое обследование органов брюшной полости для визуализации степени увеличения селезенки и печени; степень их увеличения свидетельствует о стадии заболевания.

Лечение хронического лимфолейкоза проводится онкологом при помощи кортикостероидов, алкилирующих агентов и цитостатиков.

Таким образом, определение теней Боткина-Гумпрехта имеет важное значение для диагностики хронического лимфолейкоза. Являясь ранним признаком этого заболевания, они позволяют вовремя поставить диагноз и как можно раньше назначить лечение, что увеличивает шансы больного на полное выздоровление.

источник

В тех случаях, когда характер пораженного ростка установить не удается, говорят о недифференцированном лейкозе.

При хронических лейкозах:

По степени выраженности лейкоцитоза выделяют 3 стадии лейкоза.

1. Алейкамическая стадия — уровень лейкоцитов до 20.10 9 /л, в крови отсутствуют бластные клетки.

2. Сублейкемическаястадия— уровень лейкоцитов до 50*10 9 /л., в крови присутствуют бластные клетки.

3. Лейкемическая стадия — уровень лейкоцитов более 50-10 9 /л., в крови большинство клеток бластные.

Иногда лейкоз начинается с угнетения лейкопоэза и низкого уровня лейкоцитов в крови, причем бластные клетки отсутствуют.

Тогда говорят о лейкопенической стадии.

Основные стадии гистогенеза лейкозов (по И.В.Давидовскому).

-На первом этапе развития лейкоза происходит поражение костного мозга (миелоидная гиперплазия, лимфоидная метаплазия).

— На втором этапе опухолевая лейкопоэтическая ткань разрастается в органах, которые были кроветворными в эмбриональном периоде (печень, тимус).

На третьем этапеопухолевая лейкопоэтическая ткань разрастается в любом органе или ткани (п/кожная клетчатка, кишечник).

2?Проявления опухолевой прогрессии свойственные лейкозам.

Опухолевая прогрессия представляет собой качественные изменения функции и структуры клеток, возникающая в результате повышенной изменчивости их генетического аппарата, что приводит к появлению все более злакачественных клонов клеток.

Она заключается в следующем:

1) Лейкозы в своем развитии из моноклоновой, относительно доброкачественной стадии, переходят в поликлоновую – злокачественную.

2). При лейкозах всегда наступает угнетение нормальных ростков кроветворения.

3). Размеры и формы ядер лейкозных клеток изменяются от округлой к неправильной и большей по площади.

4). Хронические лейкозы часто дают бластные кризы (появление в крови большого количества бластных клеток), что свидетельствует о повышении злокачественности процесса.

5). Внекостномозговые гемобластозы (нелейкемические ) способны лейкемизироваться и метастазировать в костный мозг, в то же время лейкозы могут метастазировать из костного мозга в другие органы (печень, лимфоидная ткань и др).

6). Лейкозные клетки теряют чувствительность к цитостатикам.

3?.Механизмы приводящие к угнетению нормального кроветворения при лейкозах.

При лейкозах существует несколько механизмов угнетения нормального гемопоэза.

Основными из них являются следующие:

1) Вытеснение нормального гемопоэза и уменьшение плацдарма кроветворения как за счет бурно делящихся опухолевых клеток, так и за счет фиброза костного мозга, индуцированного лейкозными клетками.

2) Торможение деления нормальных стволовых и клеток- предшественниц гемопоэза избытком атипичных (бластных) клеток II и III классов созревания.

3). Конкуренция за питание между нормальными и опухолевыми клетками, в ходе которой лейкозные клетки преобладают.

Гематологическая характеристика острого миелоидного лейкоза.

При остром миелолейкозе в костном мозге и периферической крови основную массу составляют миелобласты и промиелоциты. Есть зрелые миелоидные клетки – палочкоядерные и сегментоядерные. Промежуточные формы отсутствуют – так называемый «лейкемический провал». Количество эозинофилов и базофилов снижено. Характерна также анемия и тромбоцитопения.

«Лейкемический провал» — характеризуется наличием в крови, с одной стороны, бластных и молодых лейкозных клеток, с другой стороны- зрелых сегментоядерных нейтрофилов и с третьей – отсутствием одной или нескольких переходных форм, например, миелоцитов, промиелоцитов (отсюда термин «провал»).

Гематологическая характеристика острого лимфолейкоза.

Острый лимфолейкоз чаще встречается у детей. Для него характерно прогрессирующее увеличение в костном мозге лимфобластов, что ведет к угнетению миелоидного кроветворения. В периферической крови наряду со зрелыми лимфоцитами в большом количестве содержатся лимфобласты; характерна анемия, тромбоцитопения.

Гематологическая характеристика хронического миелолейкоза.

Картина крови при хроническом миелоидном лейкозе характеризуется наличием небольшого количества бластных форм (миелобласты, промиелоциты), молодых клеток (миелоциты, метамиелоциты) с преобладанием зрелых нейтрофилов (п/ядерных.сегм.ядерных).В терминальной стадии при бластном кризе количество бластных клеток возрастает до 30-40%. Для хронического миелолейкоза особенно характерно увеличение в периферической крови количество эозинофилов и базофилов, так называемая эозинофильно-базофильная ассоциация. В период обострения и терминальной стадии наблюдается анемия и тромбоцитопения.

Гематологическая характеристика хронического лимфолейкоза.

При хроническом лимфолейкозе в крови наряду с лимфоцитами (40% и более) обнаруживаются единичные лимфобласты и пролимфоциты.

В мазке крови часто видны тени Боткина-Гумпрехта- остатки разрущенных при приготовлении мазка лимфоцитов. Анемия и тромбоцитопения развиваются медленно и достигают выраженных форм только в терминальной стадии.

Дата добавления: 2014-11-20 ; Просмотров: 648 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Диагноз хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) может быть установлен при абсолютном количестве лимфоцитов в крови более 5•10 9 /л, наличии в костно-мозговом пунктате не менее 30 % лимфоцитов и иммунологическом подтверждении клонового В-клеточного характера лимфоцитоза.

В подавляющем большинстве случаев предположение о наличии у больного хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) возникает в связи с изменениями картины крови: обнаружение абсолютного и относительного лимфоцитоза. Международное рабочее совещание в 1989 г. установило среди критериев для постановки диагноза хронического лимфолейкоза наличие абсолютного лимфоцитоза в крови не менее 10 • 109/л, однако позже это положение было пересмотрено. В настоящее время для предположения о заболевании ХЛЛ считается достаточным наличие абсолютного лимфоцитоза 5•10 9 /л.

Иногда на протяжении 2—3 лет при числе лейкоцитов, лишь незначительно превышающем норму или даже соответствующем нормальному показателю, наблюдается постепенно нарастающий лимфоцитоз — 50—60—70 %. Эти изменения лейкоцитарной формулы еще не являются оснаванием для постановки диагноза хронического лимфолейкоза без дополнительных исследований: пункции костного мозга и иммунологического исследования крови и костно-мозгового пунктата. Тем не менее такой пациент должен быть под пристальным наблюдением врача: обязательны осмотр и анализы крови каждые 3—4 мес, поскольку, как правило, такие изменения крови являются проявлением начала хронического лимфолейкоза.

В крови среди ядерных элементов обнаруживается преобладание зрелых лимфоцитов — клеток малого размера, округлых, с плотным ядром и узким ободком светлой или слегка базофильной цитоплазмы. В мазках крови обычно определяется то или иное количество клеток Гумпрехта—Боткина — полуразрушенных размытых ядер лимфоцитов. Их появление связано с повышенной ломкостью мембраны лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе.

Количество клеток Гумпрехта — Боткина, как правило, больше у больных с высоким лейкоцитозом. Клетки, или, как их нередко называют, тени Гумпрехта — Боткина, образуются при приготовлении мазка, их наличие и количество не имеют прогностического значения.

Количество лейкоцитов при хроническом лимфолейкозе может быть различным, в большинстве случаев при установлении диагноза хронического лимфолейкоза оно составляет 20—50•10 9 /л, но нередко при первом обращении к врачу уже имеется гиперлейкоцитоз (100—500 • 10 9 /л), свидетельствующий о длительном недиагностированном периоде заболевания. Мы наблюдали больного, у которого при первом обращении к врачу по поводу длительно существующих увеличенных лимфатических узлов количество лейкоцитов оказалось 1200•10 9 /л.

При подсчете лейкоцитарной формулы содержание лимфоцитов обычно составляет 50—70 %, при высоком лейкоцитозе иногда достигает 95—99 %. Наряду со зрелыми лимфоцитами в крови обычно в очень небольшом количестве (как правило, не более 1—3 %) удается обнаружить пролимфоциты — более крупные клетки с отчетливой нуклеолой в ядре. Постепенное увеличение содержания пролимфоцитов в течение болезни, так же как их постоянное присутствие в количестве 10 % и более, является плохим прогностическим признаком.

Е. Matutes и соавт. на большом клиническом материале показали, что выживаемость больных хроническим лимфолейкозом прямо коррелирует с числом циркулирующих пролимфоцитов и значительно снижается уже при числе пролимфоцитов более 5 %.

На основании изучения морфологической картины крови почти 550 больных ХЛЛ Е. Matutes и соавт. выделили примерно 15 % больных с необычной морфологией клеток. Они предложили считать таких больных страдающими атипичным ХЛЛ, отметив два его подтипа: один с повышенным более 10 % количеством пролимфоцитов и второй — с лимфоплазмоцитоидной дифференцировкой лимфоцитов и/или наличием лимфоцитов с расщепленным (cleaved) ядром. Во втором случае одновременно имеются обычные лимфоциты, характерные для хронического лимфолейкоза, и переходные формы — более крупные лимфоциты с выраженной базофилией цитоплазмы или с намечающейся расщелиной ядра.

Течение болезни в этом случае обычно не отличается от характерного для типичного хронического лимфолейкоза, однако нередко при обоих указанных вариантах имеется трисомия хромосомы 12. При обоих подтипах: повышенном количестве пролимфоцитов и лимфоплазмоцитоидной морфологии лимфоцитов — течение болезни у больных с трисомией хромосомы 12 более агрессивное.

Костно-мозговой пунктат при хроническом лимфолейкозе обычно гиперклеточный, инфильтрация лимфоцитами чаще всего имеет диффузный характер, хотя иногда встречаются случаи нодулярной инфильтрации. В большинстве случаев процентное содержание лимфоцитов значительно превышает необходимые для установления диагноза 30 %, нередко достигая 90—95 %.

Лимфоциты в костном мозге морфологически не отличаются от лимфоцитов крови, но обычно имеется 3—5 % пролимфоцитов даже в тех случаях, когда они не обнаруживаются в крови.

При морфологическом исследовании лимфатического узла обнаруживают стирание нормального рисунка и мономорфную инфильтрацию лимфоцитами, морфологически сходными с лимфоцитами крови и костного мозга, иногда имеющими несколько большие размеры. В небольшом количестве встречаются пролимфоциты и клетки, названные параиммунобластами: клетки среднего размера с дисперсным хроматином и круглыми или овальными ядрышками. В селезенке преобладает инфильтрация белой пульпы, хотя красная пульпа обычно тоже оказывается в той или иной степени инфильтрированной малыми лимфоцитами.

Несмотря на характерную картину, результаты морфологического исследования не могут считаться достаточными для установления диагноза хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), поскольку аналогичная морфологическая картина крови и костного мозга нередко наблюдается при фолликулярной и мантийно-клеточной лимфомах с поражением костного мозга. Согласно современным критериям, диагноз хронического лимфолейкоза может считаться установленным только после иммунологического исследования, подтверждающего диагноз. Патологические лимфоциты при хроническом лимфолейкозе имеют абсолютно характерный иммунофенотип.

Они экспрессируют антигены CD19, CD5, CD23, отмечается слабая экспрессия на поверхности клеток иммуноглобулинов (экспрессируются IgM, нередко одновременно с IgD) с одной L-цепью, определяется слабая экспрессия антигенов CD20 и CD22, у ряда больных экспрессируется молекула FMC-7. Антиген CD79b, или Igb, являющийся частью В-клеточного рецептора, либо не экспрессируется, либо экспрессируется очень слабо в подавляющем большинстве случаев.

Характерный иммунофенотип опухолевых клеток позволяет отличить В-ХЛЛ от других лимфопролиферативных заболеваний.

Е. Matutes и соавт. предложили числовую систему, помогающую при дифференциальной диагностике В-ХЛЛ и других лимфопролиферативных заболеваний. По этой системе каждый иммунологический признак, характерный для В-ХЛЛ, расценивается как 1 балл, его противоположное значение — как 0.

Система выглядит следующим образом: поверхностные иммуноглобулины слабая экспрессия — 1, сильная — 0; CD5+ -1, CD5-0; CD23+ -1, CD23-0; CD22 — слабая экспрессия — 1, сильная — 0; CD79b — отсутствует — 1, экспрессируется — 0; FMC-7— отсутствует — 1, экспрессируется — 0. Оценив по этой системе сумму полученных баллов у 298 больных хроническим лимфолейкозом и 166 больных другими зрелоклеточными лимфопролиферативными заболеваниями, авторы показали, что у 96,8 % больных хроническим лимфолейкозом сумма полученных баллов составляет 3—5, в то время как более чем у 94 % больных другими лимфопролиферативными заболеваниями она равна 1—2 баллам.

Иногда возникают трудности в дифференциальной диагностике хронического лимфолейкоза и так называемого монокло-нового В-лимфоцитоза неопределенного значения (MLUS — monoclonal lymphocytosis of undetermined significance), названного так по аналогии с моноклоновыми гаммапатиями неопределенного значения (MGUS). Термин был впервые введен еще в конце 80-х годов прошлого века для отличия непрогрессирующего моноклонового лимфоцитоза без признаков ХЛЛ от индолентного ХЛЛ с признаками заболевания. В настоящее время чаще употребляется термин CLUS (clonal lymphocytosis of undetermined significance).

При CLUS обычно на протяжении многих лет сохраняются умеренный и стабильный лейкоцитоз и лимфоцитоз (меньше необходимых для диагноза ХЛЛ 5•10 9 /л), нормальные показатели эритро- и тромбоцитопоэза, отсутствует увеличение лимфатических узлов и селезенки.

В наблюдениях С. Wang и соавт. клиническая картина и лабораторные показатели при CLUS оставались неизменными на протяжении 3—10 лет. Клоновая природа лимфоцитоза была подтверждена рестрикцией L-цепи экспрессируемых на поверхности лимфоцитов иммуноглобулинов. Никаких хромосомных аберраций на протяжении всего времени наблюдения выявлено не было. У всех пациентов исследование иммунофенотипа на протяжении всего времени наблюдения обнаруживало экспрессию лимфоцитами антигенов CD19, CD20 и слабую экспрессию поверхностных иммуноглобулинов, однако неизменно выявляло отсутствие экспрессии CD5 и CD23. Таким образом, данные наблюдения не отвечают всем признакам В-ХЛЛ. Однако в большинстве случаев иммунофенотип при CLUS не отличается от типичного иммунофенотипа В-ХЛЛ. A. Rowstron на основании анализа нескольких сотен наблюдений раннего стабильного хронического лимфолейкоза и сравнения их с CLUS указывает, что частота прогрессирования в этих случаях одинакова и не превышает 10 %.

Известно, что истинный хронический лимфолейкоз, имеющий все необходимые для установления диагноза черты, также может годами не проявлять признаков прогрессирования. В подобных случаях имеется характерный для данного заболевания иммунофенотип, а при длительном наблюдении (в одном нашем наблюдении спустя 22 года со времени постановки диагноза) во многих случаях появляются черты прогрессирующего хронического лимфолейкоза. В других наблюдениях клиническая картина сохраняется неизменной на протяжении всей жизни больного.

Мы наблюдали больную в течение 29 лет, которая не получала никакого лечения, поскольку все это время у нее была стабильная гематологическая и клиническая картина: отсутствие увеличенных лимфатических узлов и селезенки, количество лейкоцитов 15—20•10 9 /л, лимфоцитов 65—70 %. Это наблюдение похоже на наблюдения Т. Han и соавт., описавших 10 больных с лейкоцитозом более 10 • 109/л и моноклоновым В-клеточным лимфоцитозом, у которых в течение 6—24 лет не было признаков прогрессирования и которые не нуждались в терапии.

Возможно, эти наблюдения являются отражением возрастного изменения В-клеточного репертуара. Почти 10 лет назад было обнаружено, что у мышей с возрастом постепенно суживается разнообразие клонов В-клеток (В-клеточный репертуар) и одновременно происходит увеличение размеров (амплификация) отдельных клонов. N. Chiorazzi и М. Ferrarini указывают, что у здоровых людей старше 50 лет наличие таких клонов В-лимфоцитов является обычным. Возможно, отдельные клоны, возникшие под влиянием длительной стимуляции определенным антигеном, могут приобретать значительные размеры и определяться при рутинном иммунологическом исследовании.

Обнаруженная недавно в половине исследованных методом FISH случаев CLUS делеция 13ql4, являющаяся самой частой генетической аберрацией при ХЛЛ, подтверждает мнение о том, что CLUS следует расценивать как раннюю стадию хронического лимфолейкоза доброкачественного течения. В то же время P. Ghia и соавт., обследовав 500 здоровых людей старше 65 лет, обнаружили у части из них клоны клеток с иммунофенотипом, характерным для различных лимфопролиферативных заболеваний, иногда у одного и того же больного. Авторы полагают, что это, скорее всего, является не ранней стадией болезни, а отражением постепенно суживающегося с возрастом В-клеточного репертуара.

В 1982 г. описан постоянный поликлоновый В-лимфоцитоз у курящих женщин средних лет. У некоторых из них были частые респираторные заболевания. Это редкий феномен, и со времени первой публикации появилось не более 90 подобных описаний. Исследования с помощью ПЦР показали, что во всех изученных случаях имеется реаранжировка BCL-2/IgH, которая, однако, не всегда сопровождалась повышенной экспрессией BCL-2.

У некоторых курящих женщин с поликлоновым В-лимфоцитозом обнаружены незначительное увеличение размеров селезенки и поликлоновая гамма-патия, которые, как и лимфоцитоз, иногда исчезали после прекращения курения.

Несколько случаев поликлонового В-лимфоцитоза описаны у некурящих. С помощью ПЦР у некоторых пациентов в крови был обнаружен вирус Эпштейна—Барр. Неясно, играет ли этот вирус роль в развитии синдрома поликлонового В-лимфоцитоза.

Очевидно, в настоящее время подобные случаи не являются трудными для дифференциальной диагностики с хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ), поскольку поликлоновый характер лимфоцитоза обнаруживается при иммунофенотипировании. Трудности для трактовки представляет описанный недавно случай поликлонового В-клеточного лимфоцитоза с комплексными хромосомными аберрациями — трисомией хромосом 3, 15 и 18, инверсией хромосомы 18, t(13;14) в отдельных клетках у длительно курящей женщины. Гематологическая картина остается стабильной на протяжении нескольких лет наблюдения, но отмечаются часто повторяющиеся инфекции верхних дыхательных путей. Необходимо длительное наблюдение для выяснения вопроса о том, не являются ли имеющиеся хромосомные аберрации отражением начала лимфопролиферативного заболевания.

При некоторых хронических инфекциях (туберкулез, сифилис), иногда при неинфекционных заболеваниях (тиреотоксикоз, болезнь Аддисона) наблюдается постоянный Т-клеточный лимфоцитоз, чаще всего при нормальном количестве лейкоцитов. Его также нетрудно дифференцировать от хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) на основании данных иммунологического исследования.

источник

Хронический моноцитарный лейкоз ХМнЛ – опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток в крови и в костном мозге при нормальном или высоком лейкоцитозе.

Течение: многолетнее, доброкачественное.

Проявления: = стойкий абсолютный и относительный

(свыше 30-40%) моноцитоз в крови;

= повышенное процентное содержание моноцитов

в костном мозге (свыше 30-40%);

= общие лейкоциты увеличиваются до 15,00 – 20,00х10 9 /л;

= появление лизоцима (муромидазы) в крови и в моче.

В терминальную стадию развивается бластный криз по типу острого моноцитарного лейкоза ОМнЛ.

Лимфопролиферативные опухоли – группа опухолей, которые происходят из созревающих и зрелых Т- и В-лимфоцитов.

Основные нозологические формы:

= хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);

= парапротеинемические гемобластозы: а) множественная миелома; б) болезнь тяжелых цепей; в) болезнь

= внекостномозговые лимфоцитарные новообразования;

= кожные лимфоцитарные опухоли.

Хронический лимфолейкоз ХЛЛ – опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Кроме того, в опухоли могут присутствовать созревающие пролимфоциты и лимфоциты.

Особенности лейкозных лимфоцитов.

Морфологическое (внешнее) сходство с лимфоцитами здорового человека. Практически невозможно по внешним признакам отличить нормальные лимфоциты от лейкозных.

Функциональная неполноценность лейкозных лимфоцитов. Проявляется в следующем: а) неспособность к антителообразованию; б) образование антител (Ig) с извращенными свойствами. Последствия: а) частые микробные осложнения; б) иммунологические конфликты. Пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, которая может сопровождать ХЛЛ.

Неспособность лейкозных лимфоцитов к реакции бласттрансформации, тогда как у здорового человека лимфоциты имеют это свойство. В норме реакция бласттрансформации переводит В-лимфоциты в плазматические клетки, которые образуют Ig и формируют гуморальный иммунный ответ. При ХЛЛ вообще не образуются плазматические клетки и гуморальное звено иммунной защиты выпадает.

Лейкозные клетки являются «долгожителями», тогда как срок жизни здоровых лимфоцитов ограничен.

Прогрессирование и тяжесть течения ХЛЛ. Определяется по критериям: = клиническим;

= гематологическим (картине крови и костного мозга).

Разрастание лимфоузлов и их распространение.

Инфильтрация лимфоидными элементами различных органов, в первую очередь селезенки и печпни. Отсюда гепато- и спленомегалия.

Различные осложнения, связанные с нарушением образования антител АТ и извращенными свойствами Ig. Это: а) микробные осложнения; б) иммунологические конфликты.

Красная кровь – в начале заболевания изменяется мало, в дальнейшем развивается анемия. Механизм анемии: а) подавление и вытеснение эритроидного ростка; б) образование антител АТ против собственных эритроцитов.

Тромбоциты – снижаются. Тромбоцитопения появляется не сразу, но в ряде случаев может возникнуть очень рано. Механизм тромбоцитопении: а) подавление и вытеснение мегакариоцитарного ростка; б) аутоиммунное разрушение тромбоцитов и мегакариоцитов.

Общие лейкоциты – а) чаще – повышение до 30,0-200,0х10 9 /л; б) реже – снижение до 1,5-3,0х10 9 /л.

Лейкоформула – абсолютный и относительный лимфоцитоз. Относительный лимфоцитоз до 80-99%. Среди лимфоцитов могут быть и пролимфоциты (от единичных до 5-10%) и лимфобласты. Появление или увеличение пролимфоцитов ПЛЦ и лимфобластов ЛБл говорит об утяжелении процесса. Особенность: лейкозные лимфоциты ЛЦ довольно хрупкие, они часто разрушаются при приготовлении мазка. Такие разрушенные клетки называются тени Боткина-Гумпрехта. Появление в мазке теней Боткина-Гумпрехта – характерный гематологический симптом хронического лимфолейкоза.

Цитохимия крови – увеличение уровня гликогена в лейкозных лимфоцитах (гранулы).

Костный мозг – а) увеличение объема лимфоцитарного ростка, т.е. среди клеток костного мозга преобладают лимфоциты ЛЦ. В миелограмме их процент превышает 30%, в тяжелых случаях – свыше 50 – 60 — 95%; б) сужение ростков: гранулоцитарного, эритроидного, моноцитарного, мегакариоцитарного.

источник

Клетки Боткина-Гумпрехта — это остатки разрушенных клеток лимфоцитов и других клеток лимфоидного ряда, которые определяются при микроскопии мазков крови. Синоним данных клеток определяется как Гумпрехта тени. Количество телец Боткина Гумпрехта показывает скорость процесса разрушения лимфоцитов.

Лимфоциты, будучи одним из видов клеток, отвечающих за иммунную систему организма, защищают и предохраняют от образования опухолевых клеток и различных инфекций. Наличие, при микроскопии мазков крови, глыбок хроматина с остатками нуклеол, полуразрушенных ядер лимфоцитов, называемых тельцами боткина гумпрехта (тени Гумпрехта), является характерным и основным признаком заболевания хронического лимфолейкоза.

Лимфолейкоз — это опухоль доброкачественного характера, и определяется при обнаружении в крови лимфатического лейкоцитоза и мемфоцитарной, диффузной пролиферации в костном мозге. Субстрат доброкачественной опухоли хронического лимфолейкоза составляют, как правило, только морфологически зрелые лимфоциты. Хроническая форма данного заболевания определяется лимфатическим лейкоцитозом.Также при хронической форме данного заболевания происходит значительное увеличение печени и селезенки.

Количество клеток боткина-гумпрехта при их определении, не является показателем тяжести процесса хронического лимфолейкоза. Данные клетки лейколиза представляют собой артефакт, т.е. явление или процесс, наблюдать который в естественных условиях маловероятно, невозможно, потому-что они образуются только лишь в процессе приготовления мазка. Обнаружение незначительно малого количества клеток боткина-гумпрехта при различных, достаточно тяжелых инфекциях, а также при остром лейкозе, не является большой неожиданностью. Но характерные глыбчатые, немного разрушенные ядра лимфоцитов с небольшим остатком нуклеол встречаются исключительно при хроническом лимфолейкозе, изредка при инфекционном лимфоцитозе. Обнаружение при микроскопии мазков крови клеток боткина-гумпрехта на ранних стадиях заболевания, представляет собой огромную диагностическую ценность, для максимально эффективного лечения болезни.

Определяются лишь при микроскопии мазков крови; Количество клеток не характеризует степень тяжести заболевания; Определение незначительного количества данных клеток не редкость при ряде инфекционных заболеваний; Характерные глыбчатые, немного разрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол (клетки боткина гумпрехта) являются непреложным признаком хронического лимфолейкоза. comments powered by

Как известно, кровь состоит из лимфоцитов, лейкоцитов и эритроцитов, нормы и соотношения которых свидетельствует о безупречном здоровье организма. Если же в системном кровотоке обнаружены аномальные тени Боткина-Гумпрехта, врачи не исключают хроническую форму лимфолейкоза, обострение инфекционных диагнозов.

Тени Боткина-Гумпрехта — это остатки разрушенных клеток лимфоидного ряда, определить которые можно только по результатам микроскопии крови. Как известно, лимфоциты защищают и поддерживают иммунную систему организма, поэтому их стремительное разрушение и преобладание теней Боткина-Гумпрехта становится причиной прогрессирующих патологических процессов, многие из которых приобретают хроническую форму.

Общие сведения о проблеме

В большинстве случаев тени Боткина-Гумпрехта при хроническом лимфолейкозе преобладают, а в остальных клинических картинах полностью отсутствуют. Несмотря на то, что заявленный диагноз имеет доброкачественную природу, в организме наблюдается патологическое увеличение селезенки и печени, нарушение структурных особенностей этих важных органов.

После подробного исследования мазка крови врач может достоверно сообщить, сколько разрушенных лимфоцитов присутствует в системном кровотоке, однако этот показатель вовсе не обуславливает тяжесть основного заболевания, не свидетельствует о преобладающем обострении. Кроме того, специалист не исключает, что указанные клетки появились только в период приготовления мазка, а отследить их динамику в организме вовсе не представляется возможным.

Определяющий показатель в крови

Если указанный показатель в крови обнаруживается на ранней стадии заболевания, то есть реальные шансы назначить эффективное лечение с самым благоприятным клиническим исходом. Так тени Боткина-Гумпрехта имеют следующие отличительные характеристики, полезные к сведению для каждого клинического больного:

— определение инфекционного процесса в организме уже на начальной стадии;

— показатель не определяет степень патологии, а сигнализирует о ее присутствии в пораженном организме;

— указанные клетки являются тревожным признаком хронического лимфолейкоза, который уже не подлежит окончательному исцелению.

Определить тени Боткина-Гумпрехта можно только по лабораторному исследованию крови, когда выполняется характерный мазок для дальнейшего изучения состава системного кровотока и присутствия патологии.

Пациенту на заметку

Выполнять мазок крови без надобности вовсе необязательно, но, если врач рекомендовал это лабораторное исследование, от него лучше всего не отказываться. Если тени Боткина-Гумпрехта обнаружена на ранней стадии, врачи при грамотно подобранной схеме лечения не исключают окончательное выздоровление клинического больного.

Если в крови визуализируются тени Боткина-Гумпрехта, то имеет место хронический лимфолейкоз, который отчасти поражает лимфатические узлы с последующими осложнениями для здоровья в стадии рецидива. А вот присутствие инфекционных диагнозов при такой диагностике наблюдается крайне редко, однако риск крайне нежелательного инфицирования все же не стоит исключать при определении причин появления клеток Боткина-Гумпрехта.

Врачи часто рекомендуют выполнить повторное лабораторное исследование, поскольку тени могут появляться непосредственно при оформлении и изучении мазка крови. Отследить этот показатель в системном кровотоке невозможно, а его появление может быть столь же неожиданным, сколько и исчезновение. Так что паниковать не стоит, а при возникновении характерной проблемы лучше всего дополнительно проконсультироваться с лечащим врачом.

Если преобладает хронический лимфолейкоз, течение заболевание благоприятное, а продолжительность жизни клинического больного может достигать 20 лет при соблюдении предписанного режима.

Тени Боткина-Гумпрехта — это аномальное явление, которое еще не до конца изучено в современной медицине. Врачи не всегда определяют этиологию патологического процесса, однако данный показатель не делают определяющим при постановке окончательного диагноза. В любом случае, требуется подробная диагностика организма, по результатам которой как раз и выявляется основное заболевание с назначением последующей схемы эффективного лечения.

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Диагноз хронического лимфолейкоза основывается на обнаружении в крови лимфатического лейкоцитоза и диффузной лимфоцитарной пролиферации в костном мозге. Увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени не относится к диагностическим критериям хронического лимфолейкоза.

Поскольку в опухолевый процесс при хроническом лимфолейкозе, по-видимому, вовлекаются в разных случаях различные клоны лимфоцитов, нозологическая форма хронического лимфолейкоза должна включать множество заболеваний, обладающих рядом общих особенностей. Уже морфологический анализ хронического лимфолейкоза позволяет выявить разнообразие клеточных вариантов: преобладание узкоплазменных или, напротив, широкоплазменных форм клеток с более молодыми или грубопикнотичными ядрами и интенсивно сокращенной базофильной или почти бесцветной цитоплазмой.

К настоящему времени с помощью кариологии удалось подтвердить клональность и T-, и B-форм хронического лимфолейкоза.

Клоны лимфоцитов с аберрантным набором хромосом были получены при T-формах с помощью действия на лимфоциты ФГА в качестве митогена. При B-лимфолейкозе деление лимфоцитов вызывалось воздействием поливалентных митогенов: вируса Эпштейна—Барра, липополисахаридов из E. coli и др. Кариологические данные доказывают не только клональность, но и мутационную природу хронического лимфолейкоза и появление субклонов по мере развития процесса, о чем можно судить по эволюции хромосомных изменений, наблюдаемой в отдельных случаях.

Установлено, что большинство лейкемических B-лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе содержат моноклональный цитоплазматический иммуноглобулин, вернее, тяжелую цепь μ- или δ- либо обе тяжелые цепи иммуноглобулина. Моноклональность цитоплазматического иммуноглобулина доказана более четко, чем моноклональность поверхностного, B-клеточный хронический лимфолейкоз представлен иммунологически незрелыми, малодифференцированными лимфоцитами, находящимися примерно на уровне пре-B-лимфоцитов, хотя морфологически они оказываются вполне зрелыми элементами.

В течение многих лет у больных может отмечаться лишь лимфоцитоз — 40—50 %, хотя общее количество лейкоцитов колеблется около верхнего предела нормы. Лимфатические узлы почти нормальных размеров, но могут увеличиваться при различных инфекциях. Так, при ангине шейные лимфатические узлы иногда резко увеличены, плотные, слегка болезненные, а при ликвидации воспалительного процесса сокращаются до исходных размеров.

В первую очередь обычно постепенно увеличиваются лимфатические узлы на шее, в подмышечных областях, затем процесс распространяется на средостение, брюшную полость, паховую область. Возникают общие для всех лейкозов неспецифическне явления:

Повышенная утомляемость; Слабость; Потливость.

В большинстве случаев анемия и тромбоцитопения на ранних этапах заболевания не развиваются.

Лимфоцитоз постепенно нарастает, при почти тотальном замещении костного мозга лимфоцитами их количество в крови может достигать 80—90 %. Распространение лимфатической ткани в костном мозге может годами не вызывать угнетения продукции нормальных клеток. Даже при достижении высоких цифр лейкоцитов в крови —-100 Г в 1 л я более — анемия часто отсутствует, количество тромбоцитов нормальное или незначительно пониженное.

В пунктате костного мозга обнаруживается увеличение содержания лимфоцитов — обычно более 30 %. Этот признак в большей или в меньшей степени свойствен хроническому л и м фол ей козу при условия, что пунктат значительно не разбавлен периферической кровью. В трепанате отмечаются характерные диффузные разрастания лимфоидных клеток.

Морфология лимфоцитов при хроническом лимфолейкозе не имеет стабильных и характерных признаков. Она может изменяться в течение заболевания под влиянием вирусных инфекций. В отличие от других лейкозов преобладание в крови клеток с одним названием, в данном случае — лимфоцитов, не означает преобладания лейкозных клеток, так как в циркуляции нередко одновременно находятся как B-лимфоциты лейкозного клона, так и повышенное количество поликлональных T-лимфоцитов. В крови большинство клеток составляют зрелые лимфоциты, ничем не отличающиеся от нормальных.

Наряду с такими клетками могут обнаруживаться лимфоцитарные элементы с более гомогенным ядром, не имеющие еще грубой глыбчатости хроматина зрелого лимфоцита, но с широким ободком цитоплазмы, которая иногда, как и при инфекционном мононуклеозе, имеет перинуклеарное просветление.

Ядра клеток могут быть правильно-округлыми или отличаться своеобразной скрученностью хроматиновых петель, иногда они бобовидной формы; цитоплазма с обрывчатыми контурами или с элементами «волосатости», но без гистохимических особенностей волосатоклеточного лейкоза.

Характерный признак хронического лимфолейкоза — наличие полуразрушенных ядер лимфоцитов, глыбок хроматина с остатками нуклеол, именуемых тельца Боткина—Гумпрехта (тени Гумпрехта). Их количество не является показателем тяжести процесса. Данные клетки лейколиза представляют собой артефакт: в жидкой крови их нет, они образуются в процессе приготовления мазка. Появление незначительного числа телец Боткина—Гумпрехта при тяжелых инфекциях, остром лейкозе не представляет большой редкости, но характерные глыбчатые, лишь чуть разрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол встречаются почти исключительно при хроническом лимфолейкозе (иногда — при инфекционном лимфоцитозе). Обнаружение клеток Боткина—Гумпрехта на ранних этапах заболевания имеет диагностическую ценность.

В начальной стадии хронического лимфолейкоза пролимфоциты, лимфобласты в лейкограмме обычно отсутствуют. Однако встречаются случаи заболевания, которые с самого начала протекают с резким преобладанием в крови пролимфоцитов — клеток с гомогенным ядерным хроматином, но с отчетливо выраженной нуклеолой. На этом основании выделяют пролимфоцитарную форму хронического лимфолейкоза. Иногда такой лейкоз может протекать с секрецией моноклонального иммуноглобулина (что в ряде случаев наблюдается и при обычном зрелоклеточном хроническом лимфолейкозе) .

По мере развития заболевания в крови начинают встречаться единичные пролимфоциты и лимфобласты. Большое количество их появляется лишь в терминальной стадии, что наблюдается очень редко.

Для хронического лимфолейкоза как и многих других лимфопролиферативных процессов, характерна гипогаммаглобулинемия. Причем может снижаться содержание всех трех обычно исследуемых иммуноглобулинов (A,G и М) или некоторых из них.

При секретирующих лимфопролиферативных процессах наряду с увеличением моноклонального иммуноглобулина обычно снижается уровень нормальных иммуноглобулинов (как при парапротеинемических гемобластозах). В сомнительных диагностических ситуациях невысокого лимфоцитоза факт снижения уровня нормальных иммуноглобулинов может служить аргументом в пользу предположения о наличии лимфопролиферативного процесса. Вместе с тем возможна типичная картина лимфолейкоза при нормальном уровне гамма-глобулинов и иммуноглобулинов в сыворотке крови.

Гипогаммаглобулинемия не связана с длительностью заболевания и степенью выраженности лимфоцитоза. Механизм ее сложен. Она может быть обусловлена, например, нарушением взаимодействия T- и B-лимфоцитов, повышенным содержанием T-супрессоров, неспособностью лейкозных B-лимфоцитов отвечать на лимфокины, вырабатываемые нормальными T-лимфоци- тами, и т. д.

При хроническом лимфолейкозе нередко наблюдается инфильтрация VIII пары черепных нервов: появляются снижение слуха, чувство заложенности и шум в ушах. Как и при других лейкозах, возможно развитие нейролейкемии, при этом, как правило, речь идет о терминальном обострении, когда мозговые оболочки инфильтруются молодыми лимфоидными клетками. Клиническая картина нейролейкемии не отличается от таковой при остром лейкозе. Одновременно с инфильтрацией мозговых оболочек может возникать инфильтрация вещества мозга. Появление радикулярного синдрома, вызванного лимфатической инфильтрацией корешков спинномозговых нервов, обычно встречается в терминальной стадии заболевания.

Одно из тяжелых проявлений хронического лимфолейкоза — экссудативный плеврит. Природа его может быть различной:

пара- или метапневмонический плеврит при банальной инфекции; туберкулезный плеврит; лимфатическая инфильтрация плевры; сдавление или разрыв грудного лимфатического протока.

При плеврите инфекционного происхождения в экссудате наряду с лимфоцитами обнаруживается и большое количество нейтрофилов. Как при инфильтрации плевры, так и при сдавлении или разрыве грудного лимфатического протока экссудат лимфатический, но во втором случае он содержит большое количество жира (хилезная жидкость). Механизм развития специфических лимфопролиферативных плевритов окончательно не выяснен.

В начальной стадии процесса отмечается незначительное увеличение нескольких лимфатических узлов одной или двух групп, лейкоцитоз не превышает 30—50 Г в 1 л, и, что наиболее важно, на протяжении многих месяцев не обнаруживается тенденции к заметному его повышению при соматической компенсации у больного. В этой стадии больные остаются под наблюдением гематолога, а цитостатическая терапия не проводится.

Развернутая стадия характеризуется нарастающим лейкоцитозом, прогрессирующим или генерализованным увеличением лимфатических узлов, появлением рецидивирующих инфекций, аутоиммунными цитопениями. Эта стадия требует проведения цитостатической терапии.

К терминальной стадии относятся случаи злокачественной трансформации хронического лимфолейкоза.

Погибают больные главным образом в связи с тяжелыми инфекционными осложнениями, нарастающим истощением, геморрагическим синдромом, анемией, саркоматозным ростом.

Как правило, хронический лимфолейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток. Признаки прогрессии с выходом патологических клеток из-под контроля цитостатических препаратов могут отсутствовать на протяжении всего заболевания.

В тех отдельных случаях, когда процесс все же переходит в терминальную стадию, он характеризуется теми же признаками, что и другие лейкозы: угнетением нормальных ростков кроветворения, тотальным замещением костного мозга бластными клетками и т. д.

Переход хронического лимфолейкоза в терминальную стадию чаще характеризуется саркоматозным ростом в лимфатическом узле, чем властным кризом. Такие лимфатические узлы быстро увеличиваются, приобретают каменистую плотность, инфильтрируют и сдавливают соседние ткани, вызывая отек и болевой синдром, не свойственные росту лимфатических узлов развернутой стадии хронического лимфолейкоза.

Нередко саркоматозный рост в лимфатических узлах сопровождается повышением температуры тела. Иногда такие узлы располагаются в подкожной клетчатке на лице, туловище, конечностях, под слизистой оболочкой в полости рта, носа, а разрастающиеся в них сосуды придают им вид кровоизлияний; лишь плотность такого «кровоизлияния», выбухание его над поверхностью свидетельствуют о его природе.

В терминальной стадии заболевания, начало которой иногда невозможно установить, значительные трудности представляет определение причины внезапно появившейся гипертермии. Она может быть обусловлена саркоматозной трансформацией процесса либо развитием при длительно существующем хроническом лимфолейкозе инфекции, прежде всего туберкулезной. В этих ситуациях определение истинной причины гипотермии требует последовательного применения бактериостатических препаратов, биопсии появившихся плотных лимфатических узлов.

Иногда саркомная трансформаций процесса, метастазирующего в костный мозг, проявляющаяся панцитопенией, ассоциируется с инфекцией, в результате чего возникает сепсис.

Одним из проявлений терминальной стадии заболевания может быть тяжелая недостаточность почек, которая возникает вследствие инфильтрации паренхимы органа опухолевыми клетками. Внезапно наступившая анурия всегда должна явиться основанием для такого предположения.

Хотя до настоящего времени общепринятой классификации хронического лимфолейкоза не существует, на основании морфологических и клинических признаков, включающих и ответ на терапию, можно выделить следующие формы заболевания:

доброкачественную; прогрессирующую (классическую); опухолевую; спленомегалическую; костномозговую; хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом; пролимфоцитарную; хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией; волосато клеточную; T-форму.

Доброкачественная форма хронического лимфолейкоза характеризуется очень медленным, заметным лишь на протяжении ряда лет, но не месяцев, нарастанием лимфоцитоза в крови параллельно с ростом числа лейкоцитов. В начале заболевания лимфатические узлы либо не увеличены, либо отмечается весьма незначительное увеличение шейных узлов. При присоединении инфекции может отмечаться высокий (20—30 Г в 1 л) лимфатический лейкоцитоз, который исчезает при ее ликвидации. Период очень медленного нарастания лимфоцитоза до появления очевидного увеличения лимфатических узлов может продолжаться и годы, и десятилетия. В течение всего этого времени больные находятся под диспансерным наблюдением, исследование крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов проводится каждые I—3 месяца.

Прогрессирующая (классическая) форма хронического лимфолейкоза начинается так же, как и предыдущая, но количество лейкоцитов нарастает от месяца к месяцу, столь же заметно увеличиваются и лимфатические узлы. Консистенция их может быть тестоватой, мягкой или слегка эластичной. Лимфатические узлы деревянной плотности обычно не наблюдаются, при их появлении показана биопсия. Цитостатическая терапия этим больным назначается обычно при достоверном нарастании всех проявлений заболевания, лейкоцитоза и размеров лимфатических узлов — в первую очередь.

Особенностью этой формы хронического лимфолейкоза, определившей ее название, является значительное увеличение лимфатических узлов всех периферических групп, нередко и висцеральных лимфатических узлов, и значительное увеличение небных миндалин, иногда почти смыкающихся друг с другом. Увеличение селезенки чаще всего умеренное, иногда значительное (она на несколько сантиметров выступает из-под реберного края). Консистенция лимфатических узлов плотная. Лейкоцитоз, как правило, невысокий, в лейкограмме сохраняется достаточно — 20% и более — количество нейтрофилов. В костном мозге обычно не более 20— 40 % лимфоцитов, хотя возможно и тотальное его поражение. При гистологическом исследовании лимфатического узла наблюдается картина зрелоклеточной диффузной лимфатической инфильтрации.

Несмотря на значительную гиперплазию лимфатической ткани, интоксикация в течение длительного периода слабо выражена в отличие от генерализованной лимфосаркомы, с которой иногда отождествляют эту форму хронического лимфолейкоза.

Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза характеризуется преимущественным увеличением селезенки при умеренном увеличении лимфатических узлов. Уровень лейкоцитоза может быть различным.

От лимфоцитомы селезенки эта форма отличается диффузным ростом лимфатических элементов в костном мозге (трепанат), лимфатических узлах и в самой селезенке. Нередко увеличивается (не очень значительно) и печень.

Для этой формы лейкоза характерны быстро прогрессирующая панцитопения и тотальное или частичное замещение костного мозга диффузно растущими зрелыми лимфоцитами. Лимфатические узлы не увеличены, селезенка за очень редким исключением также не увеличена, печень нормальных размеров.

Морфологически отмечается гомогенность структуры ядерного хроматина, иногда его пикнотичность, реже—наличие элементов структурности, отдельно напоминающей бластную; цитоплазма с выраженной базофилией, узкая, часто обрывчатая.

Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом, чаще всего не представляет диагностических трудностей, хотя клиническая характеристика его не является однозначной: возможно значительное увеличение лимфатических узлов или полное отсутствие лимфоаденопатии, очень высокий лимфатический лейкоцитоз или течение заболевания по сублейкемическому варианту.

Усиленный распад эритроцитов сопровождается ретикулоцитозом, повышением уровня билирубина и содержания эритрокариоцитов в костном мозге, а иммунная его форма — положительной прямой пробой Кумбса. Повышенный лизис тромбоцитов определяется тромбоцитопенией, высоким мегакариоцитозом или нормальным количеством мегакариоцитов в костном мозге, что легче выявляется в трепанате, а не в пунктате.

Значительно труднее обнаружить повышенный лизис гранулоцитов, так как содержание их предшественников в костном мозге на фоне тотальной лимфатической пролиферации определить не удается. О повышенном распаде гранулоцитов с некоторой долей вероятности можно судить по их внезапному исчезновению из периферической крови (оценивать уровень гранулоцитов в этом случае следует в абсолютных числах). Однако цитолитическая природа процесса при этом не является доказанной, так как возможным механизмом в равной мере может быть и избирательное подавление гранулоцитопоэза в костном мозге.

Парциальное исчезновение какого- либо ростка в костном мозге является основанием для предположения о наличии внутрикостномозгового цитолиза.

Пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза отличается прежде всего морфологией лимфоцитов, которые в мазках костного мозга (иногда и в крови), отпечатках и гистологических препаратах лимфатических узлов и селезенки имеют крупную четкую нуклеолу; конденсация хроматина в ядре, как показывает электронная микроскопия, выражена умеренно и в основном по периферии. Цитохимические особенности у этих клеток отсутствуют.

Иммунологическая характеристика выявляет то B-, то T-клеточную природу лимфолейкоза, но чаще — первую. В отличие от B-лимфоцитов типичного хронического лимфолейкоза при данной форме заболевания на поверхности лейкозных лимфоцитов обнаруживается обилие иммуноглобулинов M или G.

Клинические особенности данной формы лимфолейкоза — быстрое развитие процесса, значительная спленомегалия и незначительное увеличение периферических лимфатических узлов.

По-видимому, данную форму хронического лимфолейкоза следует выделять по совокупности клинических и морфологических признаков, а не только по характеристике лимфоцитов, Встречаются случаи заболевания с пролимфоцитарной характеристикой лейкозных лимфоцитов, но с опухолевой формой хронического лимфолейкоза, которые клинически протекают более благоприятно, чем пролимфоцитарная форма.

Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией, характеризуется обычной клинической картиной одной из перечисленных ранее форм процесса, сопровождающейся монокломальной (M или G) гипергаммаглобулинемией (гаммапатией).

В первом случае говорят о болезни Вальденстрема, у второго типа секреции авторского названия нет. Какой-либо специфической особенности в течении процесса в зависимости от факта секреции или типа секретируемого иммуноглобулина отметить не удается, хотя высокая секреция парапротеина может привести к развитию синдрома повышенной вязкости.

Волосатоклеточная форма хронического лимфолейкоза является довольно распространенной. Название этой формы обусловлено морфологическими особенностями представляющих ее лимфоцитов. Ядро этих клеток гомогенное, иногда напоминающее структурное ядро бластов, нередко неправильной формы и с нечеткими контурами, может содержать остатки нуклеол.

Цитоплазма клеток разнообразна: широкая с фестончатым краем или обрывчатая, не окружающая клетку по всему периметру, или с отростками, напоминающими волоски или ворсинки. В отдельных случаях цитоплазма лимфоцитов при данной форме хронического лимфолейкоза базофильная, но чаще серовато-голубая. Зернистости в цитоплазме этих клеток нет.

Особенности структуры лимфоцитов, заставляющие заподозрить волосатоклеточную форму хронического лимфолейкоза, видны при световой микроскопии, но более детально — при фазовоконтрастной и электронной.

Тестом, подтверждающим диагноз волосатоклеточного лейкоза, является цитохимическая характеристика лейкозных клеток. Лимфоциты при этой форме дают очень яркую диффузную реакцию на кислую фосфатазу, не подавляемую ионами тартрата (0,05 М виннокислым калием-натрием). Процентное содержание клеток с такой цитохимической реакцией в мазках крови, костного мозга, в пунктате или мазке-отпечатке селезенки соответствует, как правило, количеству волосатых клеток в этих мазках.

Если реакция на устойчивость кислой фосфатазы к ионам тартрата почему-либо оказывается не вполне убедительной, данную форму хронического лимфолейкоза следует устанавливать по морфологическим особенностям лимфоцитов и совокупности цитохимических признаков, характерных для них:

яркой реакции на кислую фосфатазу; положительной диффузной (мелкие отдельные гранулы) реакции на α-нафтилэстеразу, не подавляемую фторидом натрия; слабо положительной реакции на хлорацетатэстеразу; положительной PAS-реакции, выпадающей в диффузно-гранулярном виде; гранулярной, подобной серпу возле ядра, реакции на бутиратэстеразу.

Описанная цитохимическая характеристика лимфоцитов волосатоклеточного лейкоза несколько напоминает цитохимическую характеристику миелоидных элементов.

При электронной микроскопии клеток волосатоклеточного лейкоза иммунохимическим методом обнаружено присутствие в них миелопероксидазы. Известно также, что лимфоциты при данной форме лейкоза обладают некоторой способностью к фагоцитозу частиц латекса. Эти особенности клеток волосатоклеточного лейкоза объясняют длительно существовавшие сомнения по поводу их лимфатической природы.

Исследование иммунологическими методами показало, что в большинстве случаев речь идет о B-клеточной форме хронического лимфолейкоза, хотя описаны случаи волосатоклеточного лейкоза T-лимфоцитарной природы. Исходные нормальные лимфоциты — предшественники волосатоклеточного лейкоза пока неизвестны.

Клиническая картина волосатоклеточного лейкоза характеризуется цитопенией различной степени — от умеренной до выраженной (возможны случаи без цитопении), увеличением, иногда значительным, селезенки (непостоянный признак), отсутствием увеличения периферических лимфатических узлов.

В трепанате костного мозга можно наблюдать интерстициальный (термин введен для характеристики особенностей роста лимфоцитов в костном мозге при лимфопролиферативных процессах) рост лейкозных клеток, как правило, не образующих пролифератов и не полностью вытесняющих гемопоэтическую ткань и жир.

Гистология селезенки свидетельствует о диффузном характере роста лейкозных лимфоцитов и в красной, и в белой пульпе, что приводит к нарушению структуры этого органа.

Течение волосатоклеточного лейкоза различное. Он, как и другие формы хронического лимфолейкоза, может годами не обнаруживать признаков прогрессирования. Наблюдаются гранулоцитопения, которая иногда приводит к смертельным инфекционным осложнениям, и тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом.

Хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% случаев.

Характеризуется значительной спленомегалией, нередко и гепатомегалией, непостоянным увеличением периферических лимфатических узлов, более частым поражением висцеральных лимфатических узлов и частым поражение кожи.

Лейкемическая инфильтрация кожи при данной форме лейкоза в отличие от болезни Сезари наблюдается, как правило, в глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке. Возраст начала заболевания колеблется от 25 до 78 лет.

Картина крови характеризуется различной степенью лейкоцитоза, нейтропении, анемии. Лейкемические лимфоциты имеют большие круглые, бобовидные или полиморфные уродливые ядра, грубый, нередко скрученный, хроматин; в цитоплазме могут обнаруживаться азурофильные гранулы, более крупные, чем гранулы обычных лимфоцитов. Размеры клеток полиморфны. Цитохимически в этих клетках может выявляться высокая активность кислой фосфатазы (лизосомальной природы), α-нафтилацетатэстеразы, расположенных в цитоплазме локально.

Иммунологически лимфоциты, составляющие субстрат данной формы лейкоза, как показывает изучение маркеров их поверхности с помощью моноклональных антител, могут быть в одних случаях T-хелперами, в других — T-супрессорами, в третьих — и хелперами, и супрессорами.

При кариологическом анализе лимфоцитов T-формы лейкоза в Японии в 90 % случаев были найдены изменения кариотипа: особенно частым признаком оказалась трисомия 7-й пары хромосом, тогда как транслокация 14-й пары хромосом встречалась реже, чем при других формах лимфатических гемобластозов.

T-форма быстро прогрессирует, поэтому нередко возникают сомнения, относить ли ее к хроническому лимфолейкозу или к острому лимфобластному лейкозу.

источник



Источник: deltarecycling.ru


Добавить комментарий