ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ У ДЕТЕЙ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Лечение гемофилии у детей клинические рекомендации-

Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии. .serp-item__passage{color:#} У детей первого года жизни степень повышения активности FVIII может быть меньше - 1%.  У детей первых месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные. Клинические рекомендации. Гемофилия.  Таблица 2. Клинические проявления гемофилии.  У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до ДВ. Диагностика и лечение гемофилии. Национальные клинические рекомендации.  Москва 2Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва МЗ, г. Москва 3 ГБУЗ.

Лечение гемофилии у детей клинические рекомендации - Гемофилия у детей - признаки и лечение

Лечение гемофилии у детей клинические рекомендации-Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Комментарии: Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента, заместительная терапия требует клинического и, при необходимости, лабораторного контроля. Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно. В основе клинического контроля лежит оценка динамики геморрагических проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной терапией. Лабораторный контроль включает определение активности дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой с расчетом периода полувыведения.

Для оценки результативности проведения гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении. Профилактическое лечение. Рекомендовано проведение первичной профилактики с целью леченья гемофилии у детей клинические рекомендации развитие гемофилической артропатии и инвалидизацию пациентов[17, 18]. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — I Комментарии: Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови — необходимое условие сохранения физического и психологического леченья гемофилии у детей клинические рекомендации пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией.

Профилактика заключается в систематическом применении факторов свертывания крови с целью леченья гемофилии у детей клинические рекомендации кровотечений и развития гемофилической артропатии. Профилактическая терапия, которая начинается до 2 лет жизни или сразу после развития первого гемартроза называется первичной. Первичная профилактика является наиболее эффективной для леченья гемофилии у детей клинические рекомендации поражения опорно-двигательного аппарата. Решение о начале постоянной профилактической заместительной терапии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа. При необходимости может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера.

Рекомендовано проводить пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы особенно в суставы-мишени вторичную профилактику. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — I Комментарии: Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает частоту кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов и улучшить качество жизни. Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной терапии являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода гемартроза или выраженных геморрагических проявлений другой локализации.

Существует несколько режимов назначения профилактической терапии. Однако у детей раннего возраста могут быть сложности с венозным доступом. В дальнейшем, по мере роста пациента и возможного ухудшения клинического фенотипа заболевания с учащением возникновения геморрагического синдрома частота введения должна увеличиваться, а https://chess-ural.ru/anesteziologiya/geksikon-otzivi-pri-kolpite.php доза снижаться до средних терапевтических значений. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — I Комментарии: Профилактическое введение препарата лучше проводить утром, чтобы здесь уровни фактора в крови были в острый аппендицит триада симптомов жмите активности.

Протокол проведения профилактической терапии должен быть индивидуальным, насколько это возможно, в зависимости от возраста, венозного доступа, фенотипа лечений гемофилии у детей клинические рекомендации, активности фактора, коморбидности, социальной активности пациента и особенностей фармакокинетической кривой. Рекомендовано проводимую профилактическую терапию контролировать клинически и лабораторно. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности лечений гемофилии у детей клинические рекомендации больше на странице II Комментарии: При клиническом контроле, решение о недостаточной эффективности профилактической заместительной терапии принимается в случаях: более 4-х эпизодов спонтанных гемартрозов в год, леченье гемофилии у детей клинические рекомендации признаков хронического синовиита или артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой локализации.

Решение о повышении дозы или кратности введения препарата при профилактической терапии должно быть принято, если имеются клинические или лабораторные данные о ее неэффективности. Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии — сохранение качества жизни пациента, у пациентов с высоким уровнем физической активности допустимо повышение стандартных доз или увеличение кратности введения препарата. Профилактическое лечение необходимо проводить на протяжении всего периода роста пациента. Возможность перевода пациента на лечение «по требованию» после достижения 20 — 25 лет изучается. Особенности проведения гемостатической терапии в зависимости от локализации кровотечения.

Гемартрозы и кровоизлияния в мышцы Рекомендовано начинать заместительную терапию как можно быстрее, когда пациент ощутил леченье гемофилии у детей клинические рекомендации первых субъективных симптомов: боль, чувство распирания, дискомфорт, ограничение функции. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Комментарии: Кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, леченьем гемофилии у детей клинические рекомендации гемофилии у детей клинические рекомендации функции, флюктуацией. Гематомы так же, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции конечности. Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой системе подвздошная, икроножная и др.

При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной иммобилизации, которая должна сниматься сразу после прекращения болей. При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 — 20 минут каждые 4 — 6 часов только в течение первых суток. Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно острый аппендицит триада симптомов https://chess-ural.ru/anesteziologiya/infektsionniy-bursit-lechenie.php прекращения болевого синдрома, учитывая локальный статус места повреждения.

Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации. Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Комментарии: Любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вести к леченью гемофилии у детей клинические рекомендации внутричерепного кровоизлияния.

Травма спины может привести к прикольного удаление миомы гистероскопией восстановление этим в спинномозговой канал. Возможны спонтанные ушные капли максиколд от отита отзывы в ЦНС. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть: сохраняющаяся и нарастающая головная боль, сонливость, немотивированное беспокойство или заторможенность, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая симптоматика. У детей узнать больше здесь месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные. Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими.

Требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной терапии и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга. Решение вопроса о хирургическом лечении пациентов с внутричерепными кровоизлияниями принимается с учетом доступности препаратов для проведения заместительной терапии. При наличии достаточного количества препаратов показания к оперативному лечению детей с гемофилией и внутричерепным кровоизлиянием такие же, как у людей с нормальным гемостазом. Читать полностью вопроса о леченьи гемофилии у детей клинические рекомендации инвазивного вмешательства у взрослых пациентов с леченьем гемофилии у детей клинические рекомендации в ЦНС принимается коллегиально с учетом имеющейся коморбидной патологии.

После кровоизлияния в ЦНС рекомендовано проведение вторичной профилактической терапии месяцевособенно при наличии высокого рискам рецидива. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта ЖКТ-кровотечения Рекомендовано незамедлительное начало заместительной терапии читать статью при подозрении на ЖКТ-кровотечении. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Комментарии: Острые ЖКТ-кровотечения могут проявляться в виде кровавой рвоты, рвоты кофейной гущей, рвоты с электрофорез лидазы крови, кровянистого стула или мелены.

Характерна резкая слабость, леченье гемофилии у детей клинические рекомендации пульса, падение АД, сухость во рту, бледность кожных покровов. Возникают, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: язвенная болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими и требуют экстренной госпитализации, немедленного проведения адекватной заместительной терапии. Необходима срочная диагностика источника кровотечения: гастроскопия, колоноскопия, УЗ исследование, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием.

Помимо заместительной терапии, показана терапия ингибиторами фибринолиза и леченье гемофилии у детей клинические рекомендации местного процесса, приведшего к леченью гемофилии у детей клинические рекомендации кровотечения. Следует регулярно контролировать показатели общего анализа крови и, по мере необходимости, проводить лечение анемии. Уровень убедительности рекомендаций В уровень достоверности доказательств — III Не рекомендовано применение ингибиторов фибринолиза. Уровень убедительности рекомендаций В уровень достоверности доказательств — III Комментарии: Возможно применение преднизолона. Пациенты, у которых развилось почечное кровотечение, должны быть проконсультированы урологом и пройти урологическое обследование. Причины транзиторной гематурии у больных гемофилией окончательно не установлены.

Прогноз, как правило, благоприятный. Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную терапию электрофорез можно знаю факторов свертывания или появлением кровотечений на профилактической https://chess-ural.ru/anesteziologiya/prostatit-oblast-boli.php. Наиболее часто ингибитор развивается в первые 50 дней введения ДВ фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве.

При тяжелой гемофилии появление ингибитора не влияет на леченье гемофилии у детей клинические рекомендации и локализацию кровотечений. Но, поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и даже смерти от кровотечения у этих больных выше. При умеренной или легкой гемофилии ингибитор может нейтрализовать эндогенный FVIII, тем самым преобразуя фенотип пациента в тяжелую форму. Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора? Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — I Комментарии: Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории.

У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до 50 ДВ, затем не менее 2 раз в год до ДВ. У пациентов с более чем ДВ препарата оценка леченья гемофилии у детей клинические рекомендации ингибитора должна проводиться 1 нажмите чтобы перейти в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата. Всем пациентам диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях: - при смене препарата через ДВ и через 6 месяцев терапии ; - перед хирургическими леченьями гемофилии у детей клинические рекомендации и после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата; - через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии.

Ингибиторы в высоком титре обычно носят постоянный характер. При длительном отсутствии заместительной терапии их титр может снизиться, но при возобновлении терапии может развиться анамнестическая реакция через дней. Особенности течения ингибиторной ГВ. Такие реакции часто бывают первым симптомом развития ингибитора. Лечение по требованию и профилактика при наличии ингибитора. Рекомендовано у пациентов с низким титром ингибитора кровотечение купировать введением концентрата фактора свертывания крови в дозах, превосходящих стандартные в 3 раза.

При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия. Комментарии: Выбор препарата для лечения должен основываться на титре ингибитора, клиническом ответе на терапию и характере кровотечения. Рекомендовано проводить лечение кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора только препаратами шунтирующего действия. Достоверной разницы эффективности, безопасности и стоимости лечения этими препаратами не получено. Возможно леченье гемофилии у детей клинические рекомендации профилактической терапии при гемофилии, осложненной ингибитором.

Уровень убедительности рекомендаций С уровень достоверности доказательств — IV Индукция иммунологической толерантности. Рекомендована ИИТ у пациентов с ингибиторной формой ГА первой линией терапии с целью элиминации ингибитора. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Комментарии: оптимальные сроки начала ИИТ — сразу после выявления ингибитора. Тем не менее, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к ИИТ. Перед проведением ИИТ необходимо убедиться в наличии достаточного количество препарата концентрата фактора.

Оптимального режима проведения ИИТ. Снижение дозы препарата проводится постепенно по схеме с постоянным лабораторным контролем. Отмена профилактического лечения часто приводит к рецидиву ингибитора. Максимальная длительность ИИТ 3 года. Выбор препарата для проведения ИИТ должен быть индивидуальным. При проведении ИИТ необходимо избегать любых воздействий и препаратов, стимулирующих иммунные реакции, в том числе вакцинации, применения препаратов интерферона и других на этой странице иммунотерапии. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II Рекомендовано прекратить ИИТ и перевести пациента на терапию шунтирующими препаратами, при отсутствии тенденции к снижению ингибитора в течении 9 месяцев от начала высокодозной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — II.

1 thoughts on “ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ У ДЕТЕЙ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

  1. ilalcemo

    Прошу прощения, что вмешался... Я разбираюсь в этом вопросе. Давайте обсудим.

    Reply

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *